结节病误诊为结核病
【典型病例】李女士49岁，是一名中学老师，半年前发现双侧腹股沟有一红枣大小的肿块，无压痛，活动度可。一周后，双上肢肘关节处也出现了核桃大小的肿块，遂到医院诊治。经颈部、肘部、腹股沟彩超显示“双侧颈部、肘部、腹股沟区低回声块影”，后从肘部肿块处穿刺取得一部分组织进行活检，细胞学结论为“涂片可见朗罕氏细胞，”考虑淋巴结结核。但是经过两个月的抗结核治疗，李女士症状并没有得到缓解，医生建议她到上级医院进一步诊治。
李女士转入上级医院后，完善了相关检查，PPD试验(-)，3次痰抗酸染色(-)；纤支镜灌洗液病理诊断为“(右上叶)粘膜慢性肉芽肿性炎，未见干酪样坏死，”抗酸染色(-)，考虑结核或结节病。经详细询问病史得知，患者两2年前曾被确诊为葡萄膜炎。根据此病史，医生考虑患者结节病可能性大。给予激素治疗1个月后，李女士腹股沟及肘关节处肿块明显缩小。
【为什么会误诊】结节病是一种以非干酪样肉芽肿为病理特征的系统性疾病，以侵犯肺实质为主，可累及全身多脏器，如淋巴结、皮肤、关节、肝、肾及心脏等组织，可伴有发热、厌食、体重减轻、干咳、呼吸困难、丘疹样皮疹、关节痛等症状。此外，累及眼部主要表现为葡萄膜炎，累及结膜、视网膜、泪腺者可引起视力障碍。
本案例中的患者之所以被误诊，主要是有以下原因。① 由于结节病发病率相对较低，若临床医生对该病认识不足，很容易将它误诊为结核或其他疾病；② 结节病临床表现多样，缺乏特异性，且不典型；③从影像学表现上很难将结节病与结核病区别；④ 结节病和结核病的病理改变均为“上皮样肉芽肿伴坏死”，想通过病理检查鉴别诊断也有一定难度。
【诊断依据】结节病的诊断主要取决于临床症状、体征及病理检查，并排除其他肉芽肿性疾病。其诊断标准可归纳为：① 胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大，伴或不伴有肺内网格、结节状或片状阴影；② 组织学活检证实有非干酪性坏死性肉芽肿，且抗酸染色阴性；③ SACE或SL活性增高；④ 血清或BALF中sIL-2R高；⑤ PPD试验阴性或弱阳性；⑥ BALF中淋巴细胞>10%；⑦高血钙、高尿钙症；⑧ Kveim试验阳性；⑨ 排除结核病或其他肉芽肿性疾病。以上条件中，①、②、③为主要条件，其他为次要条件。
长沙市中心医院肺七科
主治医师 何芳
●相关链接
容易与结节病混淆的疾病
淋巴结结核 常发生于青少年，临床上有发热、盗汗、消瘦、乏力等中毒症状，结核菌素试验多为阳性，胸部X线表现为单侧性或双侧性不对称肺门淋巴结肿大，常有钙化，可见肺部原发病灶，CT 可见淋巴结中心区有坏死。
淋巴瘤 常有发热、消瘦、全身乏力和贫血等表现，肿瘤组织可侵犯邻近器官。胸内淋巴结肿大多为单侧或双侧不对称，常发生在前中纵隔、胸骨后淋巴结，可呈融合，以器官旁淋巴结肿大为主。
转移性肿瘤 由其他原发部位的肿瘤或肺内肿瘤经淋巴道转移所致，肺门及纵隔淋巴结可同时受侵犯。
粟粒性肺结核 对于合并双肺门不对称性淋巴结肿大者，鉴别十分困难。若经正规抗结核治疗无效时，应考虑结节病可能。, 百拇医药
李女士转入上级医院后，完善了相关检查，PPD试验(-)，3次痰抗酸染色(-)；纤支镜灌洗液病理诊断为“(右上叶)粘膜慢性肉芽肿性炎，未见干酪样坏死，”抗酸染色(-)，考虑结核或结节病。经详细询问病史得知，患者两2年前曾被确诊为葡萄膜炎。根据此病史，医生考虑患者结节病可能性大。给予激素治疗1个月后，李女士腹股沟及肘关节处肿块明显缩小。
【为什么会误诊】结节病是一种以非干酪样肉芽肿为病理特征的系统性疾病，以侵犯肺实质为主，可累及全身多脏器，如淋巴结、皮肤、关节、肝、肾及心脏等组织，可伴有发热、厌食、体重减轻、干咳、呼吸困难、丘疹样皮疹、关节痛等症状。此外，累及眼部主要表现为葡萄膜炎，累及结膜、视网膜、泪腺者可引起视力障碍。
本案例中的患者之所以被误诊，主要是有以下原因。① 由于结节病发病率相对较低，若临床医生对该病认识不足，很容易将它误诊为结核或其他疾病；② 结节病临床表现多样，缺乏特异性，且不典型；③从影像学表现上很难将结节病与结核病区别；④ 结节病和结核病的病理改变均为“上皮样肉芽肿伴坏死”，想通过病理检查鉴别诊断也有一定难度。
【诊断依据】结节病的诊断主要取决于临床症状、体征及病理检查，并排除其他肉芽肿性疾病。其诊断标准可归纳为：① 胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大，伴或不伴有肺内网格、结节状或片状阴影；② 组织学活检证实有非干酪性坏死性肉芽肿，且抗酸染色阴性；③ SACE或SL活性增高；④ 血清或BALF中sIL-2R高；⑤ PPD试验阴性或弱阳性；⑥ BALF中淋巴细胞>10%；⑦高血钙、高尿钙症；⑧ Kveim试验阳性；⑨ 排除结核病或其他肉芽肿性疾病。以上条件中，①、②、③为主要条件，其他为次要条件。
长沙市中心医院肺七科
主治医师 何芳
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容易与结节病混淆的疾病
淋巴结结核 常发生于青少年，临床上有发热、盗汗、消瘦、乏力等中毒症状，结核菌素试验多为阳性，胸部X线表现为单侧性或双侧性不对称肺门淋巴结肿大，常有钙化，可见肺部原发病灶，CT 可见淋巴结中心区有坏死。
淋巴瘤 常有发热、消瘦、全身乏力和贫血等表现，肿瘤组织可侵犯邻近器官。胸内淋巴结肿大多为单侧或双侧不对称，常发生在前中纵隔、胸骨后淋巴结，可呈融合，以器官旁淋巴结肿大为主。
转移性肿瘤 由其他原发部位的肿瘤或肺内肿瘤经淋巴道转移所致，肺门及纵隔淋巴结可同时受侵犯。
粟粒性肺结核 对于合并双肺门不对称性淋巴结肿大者，鉴别十分困难。若经正规抗结核治疗无效时，应考虑结节病可能。, 百拇医药