儿童肾母细胞瘤 儿童血液病、恶性肿瘤诊疗规范之
儿童血液病、恶性肿瘤诊疗规范之
一 概述
肾母细胞瘤是儿童时期最常见的肾脏恶性肿瘤，在所有儿童恶性肿瘤中约占6%，随着化疗、手术、放疗等多种治疗手段的综合应用，总体生存率已经达到85%以上。目前，世界范围内肾母细胞瘤的治疗可分为两个类别，一是以北美地区为首的COG，推荐直接手术治疗，根据术后病理和分期采取进一步治疗；二是以欧洲地区为首的SIOP，推荐术前化疗，待肿瘤缩小后再行手术切除。
二 诊断
1. 临床表现 最常见的为无症状的腹部包块、腹痛和腹胀，其次是肉眼血尿、镜下血尿、高血压、发热、厌食、体重减轻等；肺转移患儿可出现呼吸系统症状，肝转移者可引起上腹部疼痛，下腔静脉梗阻可表现为腹壁静脉曲张或精索静脉曲张。
2. 辅助检查 包括血常规、肝肾功能、电解质、乳酸脱氢酶等常规实验室检查，以及超声、CT、MRI、PET-CT等影像学检查。
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如果临床上考虑为肾母细胞瘤1期或2期，根据北美地区COG经验，术前穿刺活检会提升肿瘤分期，因此并不推荐进行常规穿刺活检，可直接手术切除。以欧洲为主的SIOP推荐进行术前化疗，虽然认为穿刺活检并不会影响肿瘤分期，但也不作为常规操作。
三 临床分期
目前，国际上通用的临床分期主要参照以北美地区为首的COG和以欧洲为主的SIOP，国内的分期系统主要参考COG，具体分期原则如下。
Ⅰ期：肿瘤局限于肾内，可完整切除，肾被膜完整，术前瘤体无破裂或活检，肾窦血管未侵犯，切缘阴性，淋巴结阴性。
Ⅱ期：可完整切除，切缘阴性，肿瘤局部侵润(肾被膜、肾窦)，肾窦血管侵犯，切缘阴性，如果血管瘤栓，能随瘤肾一并切除则考虑为II期。
Ⅲ期：腹盆腔淋巴结受累，肿瘤穿透腹膜表面或腹膜种植，肉眼或镜下残留，肿瘤侵犯重要脏器，肉眼无法完整切除，术前或术中肿瘤破裂，术前活检，肿瘤分块切除。
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Ⅳ期：血行转移(肺、肝、骨、脑)，腹盆腔外淋巴结转移。
Ⅴ期：双侧肾母细胞瘤。
四 治疗
肾母细胞瘤主要是以手术、化疗、放疗相结合的综合治疗为主，但手术切除是整体治疗的基石。COG方案治疗的优点是可以得到最原始、最准确的病理结果，但如果瘤体较大，术中出血、瘤体破裂、手术难度增大以及血行转移风险增大；SIOP方案的优点是化疗后肿瘤体积缩小，便于手术切除，术中出血少，化疗有瘤体周围纤维假包膜形成，术中瘤体破裂概率低，但缺点是可能会出现病理类型不准确及误诊。
1. COG方案 该方案推荐直接手术切除，但对于一些特殊类型肾母细胞瘤，推荐术前化疗，如孤立肾肾母细胞瘤、下腔静脉瘤栓位置高于肝静脉水平者、肿瘤侵犯周围脏器(脾脏、胰腺、结肠)无法手术者、弥漫性肺转移，以及双侧肾母细胞瘤者。术后根据分期和病理分型，采取进一步治疗措施，如化疗及放疗；双侧肾母细胞瘤治疗上以单侧最高分期为准。
2. SIOP 方案 临床诊断为肾母细胞瘤后，可根据分期进行术前化疗，4~6周评估，术后根据分期及病理分型，采取进一步治疗方案；双侧肾母细胞瘤治疗上以单侧最高分期为准。由于术后镜下所见为化疗后组织类型，故病理结果报告时应严格按照SIOP推荐的肾母细胞瘤亚型的组织学标准进行分类，同时结合分期，进行危险度分组，针对性的进行个体化治疗。
据国家卫生健康委员会官网, http://www.100md.com
一 概述
肾母细胞瘤是儿童时期最常见的肾脏恶性肿瘤，在所有儿童恶性肿瘤中约占6%，随着化疗、手术、放疗等多种治疗手段的综合应用，总体生存率已经达到85%以上。目前，世界范围内肾母细胞瘤的治疗可分为两个类别，一是以北美地区为首的COG，推荐直接手术治疗，根据术后病理和分期采取进一步治疗；二是以欧洲地区为首的SIOP，推荐术前化疗，待肿瘤缩小后再行手术切除。
二 诊断
1. 临床表现 最常见的为无症状的腹部包块、腹痛和腹胀，其次是肉眼血尿、镜下血尿、高血压、发热、厌食、体重减轻等；肺转移患儿可出现呼吸系统症状，肝转移者可引起上腹部疼痛，下腔静脉梗阻可表现为腹壁静脉曲张或精索静脉曲张。
2. 辅助检查 包括血常规、肝肾功能、电解质、乳酸脱氢酶等常规实验室检查，以及超声、CT、MRI、PET-CT等影像学检查。
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如果临床上考虑为肾母细胞瘤1期或2期，根据北美地区COG经验，术前穿刺活检会提升肿瘤分期，因此并不推荐进行常规穿刺活检，可直接手术切除。以欧洲为主的SIOP推荐进行术前化疗，虽然认为穿刺活检并不会影响肿瘤分期，但也不作为常规操作。
三 临床分期
目前，国际上通用的临床分期主要参照以北美地区为首的COG和以欧洲为主的SIOP，国内的分期系统主要参考COG，具体分期原则如下。
Ⅰ期：肿瘤局限于肾内，可完整切除，肾被膜完整，术前瘤体无破裂或活检，肾窦血管未侵犯，切缘阴性，淋巴结阴性。
Ⅱ期：可完整切除，切缘阴性，肿瘤局部侵润(肾被膜、肾窦)，肾窦血管侵犯，切缘阴性，如果血管瘤栓，能随瘤肾一并切除则考虑为II期。
Ⅲ期：腹盆腔淋巴结受累，肿瘤穿透腹膜表面或腹膜种植，肉眼或镜下残留，肿瘤侵犯重要脏器，肉眼无法完整切除，术前或术中肿瘤破裂，术前活检，肿瘤分块切除。
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Ⅳ期：血行转移(肺、肝、骨、脑)，腹盆腔外淋巴结转移。
Ⅴ期：双侧肾母细胞瘤。
四 治疗
肾母细胞瘤主要是以手术、化疗、放疗相结合的综合治疗为主，但手术切除是整体治疗的基石。COG方案治疗的优点是可以得到最原始、最准确的病理结果，但如果瘤体较大，术中出血、瘤体破裂、手术难度增大以及血行转移风险增大；SIOP方案的优点是化疗后肿瘤体积缩小，便于手术切除，术中出血少，化疗有瘤体周围纤维假包膜形成，术中瘤体破裂概率低，但缺点是可能会出现病理类型不准确及误诊。
1. COG方案 该方案推荐直接手术切除，但对于一些特殊类型肾母细胞瘤，推荐术前化疗，如孤立肾肾母细胞瘤、下腔静脉瘤栓位置高于肝静脉水平者、肿瘤侵犯周围脏器(脾脏、胰腺、结肠)无法手术者、弥漫性肺转移，以及双侧肾母细胞瘤者。术后根据分期和病理分型，采取进一步治疗措施，如化疗及放疗；双侧肾母细胞瘤治疗上以单侧最高分期为准。
2. SIOP 方案 临床诊断为肾母细胞瘤后，可根据分期进行术前化疗，4~6周评估，术后根据分期及病理分型，采取进一步治疗方案；双侧肾母细胞瘤治疗上以单侧最高分期为准。由于术后镜下所见为化疗后组织类型，故病理结果报告时应严格按照SIOP推荐的肾母细胞瘤亚型的组织学标准进行分类，同时结合分期，进行危险度分组，针对性的进行个体化治疗。
据国家卫生健康委员会官网, http://www.100md.com