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过敏季来了 警惕这种并非过敏的罕见病
http://www.100md.com 2020年4月7日 现代保健报 2020.04.07
     一年一度的过敏季又要来了,很多医院的皮肤科即将迎来大批患者。即使仍存在疫情余波的影响,也阻挡不了被各种“奇痒难耐”长期困扰的患者排队就医。然而,在这些患者中,或许有一小部分并非皮肤病,他们久治不愈的瘙痒是由其它疾病所导致的,有一种名为“系统性肥大细胞增多症”的罕见血液疾病可能就是其罪魁祸首。

    难忍!

    皮肤瘙痒竟然是种罕见病

    罕见病,指那些发病率极低的疾病,又称“孤儿病”。目前世界上已知的罕见病种类约7000多种,受影响人数超过3亿。在我国,虽然罕见病单个病种发病率低,但种类繁多,加上我国人口基数大,临床上的患者数量并不少。因此,仍旧存在许多罕见疾病不为人熟知,许多患者在诊疗过程中被误诊和漏诊。

    肥大细胞增多症,就是其中一种。这是肥大细胞在皮肤和机体其他器官异常堆积的一种罕见病,发病率仅为十万分之十。“肥大细胞”会让人顾名思义地以为这是一种导致肥胖症的细胞,但其实,肥大细胞是人体器官中一种先天性免疫细胞,并不会导致患者“肥大”,而是累及皮肤或机体其他器官。

    多发!

    全身各处都会受牵累

    当累及皮肤时,被称为皮肤肥大细胞增多症,最常见类型是色素性荨麻疹,主要症状是皮肤上出现棕褐色或红棕色斑点。这些斑点通常首先在身体的中部发展,然后扩散到身体的其余部位。患者常感到瘙痒,而温度变化、接触衣物或其他材料、或使用某些药物(包括非甾体类抗炎药)、饮用热饮料、辛辣食物、酒精或锻炼等,都可能会加重瘙痒,使患者更加痛苦难耐。

    而当累及机体其他器官,包括胃肠道,骨髓,肝脏,脾脏和淋巴结时,则被称为系统性肥大细胞增多症,如未能及时诊断、治疗,严重时则可危及生命。除了皮肤反应之外,其它临床症状表现多样,最常见的是面部潮红,有伴晕厥及休克的过敏和过敏样反应。部分患者还会产生骨骼关节疼痛、胸口痛、恶心、呕吐、慢性腹泻和神经精神方面的变化,如易怒、抑郁、情绪不稳等。 (下转7版), 百拇医药