自身免疫病的诊治分析
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2001年10月4日
自身免疫病的诊治分析
(北京协和医院免疫科董怡教授对福建医科大学第一医院的某患者进行会诊)
简要病史：患者陈××，女性，27岁，因“面部、颈前红斑伴乏力5个月，吞咽困难半个月”而于98年12月16日入院。患者5个月前无明显原因出现面部、颈前皮肤红斑，不伴痛痒，双侧眼睑及周围皮肤对称性肿胀、发红，伴乏力，双下肢肌肉酸痛，半月前症状加剧，并出现吞咽困难，无法进食，伴声嘶及颌下肿痛，无关节痛。
查 体：T36.5℃，P80次/分，R20次/分，BP135/90 mmHg，查体合作，面部及颈前皮肤可见弥漫性暗红色斑，上眼睑及周围皮肤对称性弥漫性水肿，呈紫红色，指压呈凹陷状，四肢末端皮肤粗糙，局部关节伸侧有结痂。全身浅表淋巴结未扪及明显肿大，颏下扪及一肿物，界欠清，约4×4cm大小，压痛，活动欠佳。心肺检查未见明显异常，腹软，肝、脾未及，肝、肾区无叩痛，双下肢无浮肿。四肢肌力IV级。
, 百拇医药
辅助检查：入院后血、尿常规均正常，血ALT 315u/L，AST 155u/L,GGT 1283u/L,ALP 1053u/L,CK 224u/L,CKMB 60u/L,HBDH 210u/L。肌电图示：肌源性损害；抗dsDNA抗体阳性，ANA阳性，SSA(+)，SSB(+)，C3、C4正常，胸片正常，24小时尿蛋白定量0.22g/L，肝、胆、胰、脾B超正常，两次出现大便OB(+++)，一次大便钩虫卵(+)。
诊 断：重叠综合症(系统性红斑狼疮+皮肌炎)。
治疗及现在状况：给予鼻饲进流食，6-甲基强的松龙80mg/日，环磷酰胺800mg/ 次，共用2次，给予支持疗法。目前患者生命体征平稳，一般情况尚可，面部及颈前皮肤暗红色斑基本消退，眼睑紫红斑减轻，肌力也有改善。患者颏下肿物行B超检查示：左颌下、颏下各探及约0.7×0.4cm及0.9×0.6cm的淋巴结，但CT、MRI检查未见明显肿块影。经消炎、激素治疗后，肿物逐渐变小消失。患者拔除鼻饲管后，吞咽仍困难，且不能进食，呛咳。本院五官科会诊认为：吞咽神经及喉返神经麻痹，但查颅脑MRI未见异常；再请神经内科会诊，考虑肌源性吞咽困难可能性大(吞咽反射存在)。复查生化：ALT 138u/L，AST 93u/L，ALP 830u/L，GGT 1095u/L，CK 169u/L CK-MB 22u/L，HBDH 178u/L。会诊目的：目前患者吞咽困难，颈前肌萎缩，原因不确定，敬请会诊并协助治疗。
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双方医师讨论 董教授问：患者有肉眼黑便吗？病人可以自行排尿吗？当地医师回答：肉眼黑便不明显，可以自行排尿。董教授问：以前用过什么药物吗？现在治疗效果如何？医师答：以前用药情况不太清楚，病人现在经过治疗多数症状见轻，就是吞咽困难无好转。董教授说：我看一下患者的上眼睑、手部皮疹及皮下是否有水肿。(对方医师协助病人在屏幕前配合查体)。董教授问：病历上说病人的吞咽神经、喉返神经有问题，现在情况怎样？答：后来请神经内科会诊，基本排除是神经的问题，认为还是肌源性的吞咽困难。董教授说：是否做了食道功能检查？回答：没有做。
董教授分析：根据患者的临床表现和辅助检查结果，患者有Gottron皮疹、上眼睑红肿，肌酶升高、ANA抗体阳性、抗SS-A/B抗体阳性，可以诊断为皮肌炎，但系统性红班狼疮就不用再下诊断了，因为病人的皮疹和散在红斑可以用皮肌炎解释，仅有抗核抗体阳性还不足以诊断红斑狼疮。建议给病人做个肌活检，进一步明确诊断。关于吞咽障碍，我认为首先要排除神经方面的问题，有些潜在的恶性肿瘤可以压迫或侵及神经而造成吞咽功能受损；从理论上说，皮肌炎患者也应要注意排除恶性肿瘤的存在，临床经常可以看到一些类似症状是恶性肿瘤的前期表现。此外，病人的肝脏酶谱也高，还要注意肝脏的情况，因为这直接关系到治疗用药问题。关于治疗，我的意见是：1、强的松现在剂量较大，而且用的时间也不短了，可以考虑减量。2、如果单用强的松效果不好，可加用小剂量环磷酰胺或甲氨喋呤，但用这些药要注意肝功能和血象变化。对方医生问：如何减呢？董教授说，可以每周减少5mg, 先减到60 mg / 日，如情况稳定还可再减。最后医师问：做肌肉活检可否取胸锁乳突肌？董教授说：病人的胸锁乳突肌已经明显萎缩，可能会影响病理观察，可以选择其它比较典型的部位做活检。, http://www.100md.com
(北京协和医院免疫科董怡教授对福建医科大学第一医院的某患者进行会诊)
简要病史：患者陈××，女性，27岁，因“面部、颈前红斑伴乏力5个月，吞咽困难半个月”而于98年12月16日入院。患者5个月前无明显原因出现面部、颈前皮肤红斑，不伴痛痒，双侧眼睑及周围皮肤对称性肿胀、发红，伴乏力，双下肢肌肉酸痛，半月前症状加剧，并出现吞咽困难，无法进食，伴声嘶及颌下肿痛，无关节痛。
查 体：T36.5℃，P80次/分，R20次/分，BP135/90 mmHg，查体合作，面部及颈前皮肤可见弥漫性暗红色斑，上眼睑及周围皮肤对称性弥漫性水肿，呈紫红色，指压呈凹陷状，四肢末端皮肤粗糙，局部关节伸侧有结痂。全身浅表淋巴结未扪及明显肿大，颏下扪及一肿物，界欠清，约4×4cm大小，压痛，活动欠佳。心肺检查未见明显异常，腹软，肝、脾未及，肝、肾区无叩痛，双下肢无浮肿。四肢肌力IV级。
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辅助检查：入院后血、尿常规均正常，血ALT 315u/L，AST 155u/L,GGT 1283u/L,ALP 1053u/L,CK 224u/L,CKMB 60u/L,HBDH 210u/L。肌电图示：肌源性损害；抗dsDNA抗体阳性，ANA阳性，SSA(+)，SSB(+)，C3、C4正常，胸片正常，24小时尿蛋白定量0.22g/L，肝、胆、胰、脾B超正常，两次出现大便OB(+++)，一次大便钩虫卵(+)。
诊 断：重叠综合症(系统性红斑狼疮+皮肌炎)。
治疗及现在状况：给予鼻饲进流食，6-甲基强的松龙80mg/日，环磷酰胺800mg/ 次，共用2次，给予支持疗法。目前患者生命体征平稳，一般情况尚可，面部及颈前皮肤暗红色斑基本消退，眼睑紫红斑减轻，肌力也有改善。患者颏下肿物行B超检查示：左颌下、颏下各探及约0.7×0.4cm及0.9×0.6cm的淋巴结，但CT、MRI检查未见明显肿块影。经消炎、激素治疗后，肿物逐渐变小消失。患者拔除鼻饲管后，吞咽仍困难，且不能进食，呛咳。本院五官科会诊认为：吞咽神经及喉返神经麻痹，但查颅脑MRI未见异常；再请神经内科会诊，考虑肌源性吞咽困难可能性大(吞咽反射存在)。复查生化：ALT 138u/L，AST 93u/L，ALP 830u/L，GGT 1095u/L，CK 169u/L CK-MB 22u/L，HBDH 178u/L。会诊目的：目前患者吞咽困难，颈前肌萎缩，原因不确定，敬请会诊并协助治疗。
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双方医师讨论 董教授问：患者有肉眼黑便吗？病人可以自行排尿吗？当地医师回答：肉眼黑便不明显，可以自行排尿。董教授问：以前用过什么药物吗？现在治疗效果如何？医师答：以前用药情况不太清楚，病人现在经过治疗多数症状见轻，就是吞咽困难无好转。董教授说：我看一下患者的上眼睑、手部皮疹及皮下是否有水肿。(对方医师协助病人在屏幕前配合查体)。董教授问：病历上说病人的吞咽神经、喉返神经有问题，现在情况怎样？答：后来请神经内科会诊，基本排除是神经的问题，认为还是肌源性的吞咽困难。董教授说：是否做了食道功能检查？回答：没有做。
董教授分析：根据患者的临床表现和辅助检查结果，患者有Gottron皮疹、上眼睑红肿，肌酶升高、ANA抗体阳性、抗SS-A/B抗体阳性，可以诊断为皮肌炎，但系统性红班狼疮就不用再下诊断了，因为病人的皮疹和散在红斑可以用皮肌炎解释，仅有抗核抗体阳性还不足以诊断红斑狼疮。建议给病人做个肌活检，进一步明确诊断。关于吞咽障碍，我认为首先要排除神经方面的问题，有些潜在的恶性肿瘤可以压迫或侵及神经而造成吞咽功能受损；从理论上说，皮肌炎患者也应要注意排除恶性肿瘤的存在，临床经常可以看到一些类似症状是恶性肿瘤的前期表现。此外，病人的肝脏酶谱也高，还要注意肝脏的情况，因为这直接关系到治疗用药问题。关于治疗，我的意见是：1、强的松现在剂量较大，而且用的时间也不短了，可以考虑减量。2、如果单用强的松效果不好，可加用小剂量环磷酰胺或甲氨喋呤，但用这些药要注意肝功能和血象变化。对方医生问：如何减呢？董教授说，可以每周减少5mg, 先减到60 mg / 日，如情况稳定还可再减。最后医师问：做肌肉活检可否取胸锁乳突肌？董教授说：病人的胸锁乳突肌已经明显萎缩，可能会影响病理观察，可以选择其它比较典型的部位做活检。, http://www.100md.com