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编号:111710
维生素B1缺乏症
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     脚气病 维生素B1即硫胺素(Thiamine),一旦缺乏,可引起一系列神经系统为循环系统症状,称之为脚气病(Beriberi)。

    【病因】

    (一)摄入过少 每天正常成人男性摄入需要量为1.2~1.5mg,女性1.0~1.1mg,与能量需求有关,一般不低于0.5mg/1000千卡。维生素B1在酵母,动物组织,豆类,花生,麦类,糙米中含量丰富,谷物精蝗或贮存不当,发霉变质,维生素B1可丧失。硫胺素为水溶性维生素,在碱性条件下不耐高温因此蒸煮烹调不当可随米汤与菜汤流失或被破坏。此外,食欲减退,大量饮酒,长期静脉营养患者可致维生素B1摄入不足。

    (二)需求量增加 在生理情况下,如生长发育旺盛期,妊娠哺乳期。强体力劳动与运动者,或以高碳水化合物,低脂肪,低蛋白饮食为主者,维生素B1需求量增加。在病理情况下,如甲状腺毒症,长期发热,以及慢性消耗性疾病时,维生素B1需求量亦增加。
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    (三)吸收障碍 慢性腹泻,肠结核,肠伤寒等疾病可致维生素B1吸收障碍。酗酒,慢性营养不良及叶酸缺乏者亦可存在吸收障碍。

    (四)分解增加 进食某些含硫胺素酶的食物,如生鱼片,牡蛎,虾,咖啡,茶以及其他植物,可氧化维生素,使体内硫胺素水平下降。

    (五)排泄增加 在使用利尿剂时,可使维生素B1丧失过多。此外,血液透析,腹膜透析,或腹泻时也可致维生素B1丧失。

    【临床表现】

    早期维生素B1缺乏可表现为食欲减退,乏力,头痛,肌肉酸痛,体重减轻等。随着病情加重,可出现典型的心血管系统与神经系统症状。

    (一)神经系统 中枢与周围神经系统损害,称为"干性脚气病"(dry beriberi)。维生素B1缺乏引起的较典型表现为上升性对称性的感觉,运动及反射功能受损。起病多从肢体远端开始,下肢多见于上肢,可有灼痛或异样感觉,呈袜套型分布,逐渐向肢体近端发展,原来感觉过敏处渐趋迟钝,甚则痛觉,温觉及振动感觉依次消失。伴肌力下降,肌肉竣痛,以腓肠肌为著,上下楼梯困难。继而足、趾下垂,肌肉挛缩,卧床不起。腱、膝等反射功能少数初期亢进,但一般以后均减退或消失,部分患者治愈后反射仍不能完全恢复。中枢神经系统损害可累及迷走神经,视神经,动眼神经,外展神经,听神经,喉返神经,膈神经等。表现为"Wenicke-Korsakoff"综合征。症状包括呕吐,眼球震颤(水平多于垂直震颤),眼肌麻痹,发热,共济失调,神志变化,进而昏迷,亦可伴有记忆缺失,学习能力下降及虚构症等。
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    (二)心血管系统 心血管系统损害称为"湿性脚气病"(wet beriberi)。表现为心脏扩大,周围血管扩张,静息时心动过速,气促,胸痛,水肿。如不及时治疗,可致急性心力衰竭,往往突然发生,病情危急,呼吸极度困难,心率加速,心浊音界向二侧明显扩大,心音呈钟摆音,心前区有收缩期杂音,肺动脉第二心音亢进。动脉压稍低,脉压差大,静脉压显著升高,颈及股动脉搏动增强。肝脏肿大,全身浮肿,少尿。心电图示心动过速,P-R间期缩短,T波双相或倒置,低电压,Q-T间期延长。婴幼患儿以心脏累及为主,表现为食欲不振,呕吐,烦躁不安,失眠,发展迅速可致角弓反张,抽搐,心力衰竭,可致死亡。患儿母亲常系隐性或有临床表现的脚气病患者。

    【治疗】

    一般维生素B1缺乏者可用口服硫胺素片5~10mg,每日3次。如不能口服,或肠道吸收不良,可肌肉注射10mg,每日1~2次。对病情危重者,应立即给予50~100mg硫胺素静脉或肌肉注射。以后每4小时注射20~40mg,心衰水肿明显可辅以利尿剂,直至心力衰竭症状消失为止。一般24~96小时内症状可缓解,然后改为口服硫胺素10mg,每日3次。同时给予酵母片或复方维生素B,可预防或补充体内其他B族维生素不足。对诱发本病的疾病,如伤寒,消化道疾病,甲状腺功能亢进,糖尿病等,亦应积极治疗。 尼克酸缺乏病 尼克酸缺乏病又叫烟酸缺乏病(nicotinic acid deficiency),也称糙皮病。临床上以皮肤、胃肠道、神经系统症状为主要表现。本病的发生与尼克酸的摄入、吸收减少及代谢障碍有关,尤其在以玉米等谷类为主食,又缺乏适当付食品地区,有时可以地方性疾病表现。本病同时可有色氨酸和其他维生素的缺乏。在消化道吸收障碍和慢性消耗性疾病中,例如类癌综合征等也可见到。
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    【临床表现】

    尼克酸缺乏患者在早期阶段临床表现可不明显,往往有食欲减退、倦怠乏力、体重下降、腹痛不适、消化不良、容易兴奋、注意力不集中、失眠等非特异性病征。当病情进展时,可以出现较典型症状表现为夏秋季日光照射时发作,有时也可因辐射及皮肤物理性损伤而诱发。

    (一)皮肤 皮炎为本病最典型症状,常在肢体暴露部位对称出现,以手背、足背、腕、前、臂手指、踝部等最多,其次则为肢体受摩擦处。急性者皮损初起时颜色绯红发痒,甚似晒斑,但与周围皮肤有一清晰界线,边缘略高起,中心部病损较著;其后肤色迅速转变为红褐色,有明显浮肿,可伴有疱疹及表皮破裂,形成渗出创面,易诱发继发性感染。病情好转时浮肿及红色可渐退,愈时有大块脱皮,其后出现新生的粉红色皮肤增厚;也可变薄呈萎缩状,边缘有色素沉着。 慢性病例浮肿较轻或不显著,但色素沉着更深,在易受磨损处如肘、指节、膝等部位的皮肤往往增厚,呈角化过度,肤色棕黑,与其周围不同,并有干燥、脱屑现象。另一表现为小腿前部及外侧有鱼鳞样皮肤变化,甚似其他慢性营养不良表现,病变部位常有色素沉着。
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    (二)消化系统 以舌炎及腹泻最为显著。

    1、舌炎 早期舌尖及边缘充血发红,并有蕈状乳头增大。其后全舌、口腔粘膜、咽部及食道均可呈红肿,上皮脱落,并有表浅溃疡,引起舌痛及进食下咽困难,唾液分泌增多。患病较久时舌乳头萎缩、全舌光滑干燥似牛肉样,常伴核黄素缺乏的口角炎。

    2、腹泻 早期多患便秘,其后因消化腺体、绒毛的萎缩及肠炎的发生常有腹泻,大便呈水样或糊状,量多而有恶臭,也可带血,如病变接近肛门可出现里急后重。腹泻往往严重和难治,可合并吸收障碍。 (

    三)神经精神系统 早期神经精神症状较轻,可有头昏、眼花、烦躁、焦虑、抑郁、健忘、失眠及感觉异常等表现,但之后可进展到神经错乱 、定向障碍、癫痫发作、紧张性精神分裂症、幻觉、意识模糊、谵妄,甚至导致死亡。周围神经炎的症状如四肢麻木、烧灼感、腓肠肌压痛及反射异常等均可出现。有时有亚急性脊髓后侧柱联合变性症状,可能与其他维生素B族缺乏有关。但本病与脚气病有所不同,本病多影响中枢神经系统而后者以周围神经为主。 其他症状女性可有阴道炎及月经失调、闭经;男性排尿时有烧灼感,有时性欲减退。 本病常与脚气病、核黄素缺乏病及其他营养缺乏病同时存在。
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    【防治】

    增加膳食中此营养素的含量,为防治本病的主要措施。根据我国实验研究表明,玉米粉中加0.6%的碳酸氢钠经烹煮后,结合型的尼克酸可转化为游离型而易为人体利用。在以玉米为主食的地区,推行此措施对预防本病非常重要。 如本病已发生,可采用下列治疗措施:

    (一)饮食 进食含尼克酸和色氨酸丰富的食物。

    (二)尼克酸治疗 常用50~250mg尼克酸或尼克酰胺,分次口服,通常治疗反应甚显著,患者在开始治疗的几天中症状就可有明显的改善,然后给维持量,同时注意饮食中的补充。治疗糙皮病的剂量范围也适用于Hartnup's病和类癌综合征的尼克酸缺乏。

    (三)对症治疗 有口腔炎者应注意口腔卫生,经常漱口,避免继发感染,并给予软而易消化食物,症状明显者可予维生素B2口服。腹泻剧烈时可予止泻剂,如有感染应同时应用抗菌药物治疗,有皮炎者应避免日光照射,并作局部处理,及精神症状者的对症治疗。

    (四)原发或相伴疾病的治疗 亦颇重要,并需注意其他营养缺乏情况,特别是其他B族维生素缺乏症,应同时予以治疗。, http://www.100md.com


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