儿童尿崩症的治疗方案
http://www.100md.com
2001年10月4日
儿童尿崩症的治疗方案
----北京儿童医院院长倪桂臣教授为边疆患儿远程会诊纪实
尿崩症可由多种病因引起，是临床上比较棘手的疾病。如果儿童患了这种病，将会给病人在身体发育、智力发育、生活质量方面带来越来越多的麻烦。云南省腾冲县位于边疆，交通不便。一位8岁男孩患此病已2年，多方治疗效果不理想、预后结果不清楚，家长心急如焚。通过远程会诊使患儿能及时且方便地得到国内知名专家的指导性治疗。
病历摘要：谢某，男，8岁，2年前无明显诱因出现多饮、多尿，且伴有头昏、头痛、呕吐及体重下降，每日须排尿20-30次，量约2500ml，尿比重1.004。先后被几家医院诊断为“尿崩症”，但原发病因不明。97年11月转入上海华山医院，诊断为：垂体瘤伴尿崩症，并行伽玛刀手术治疗。术后头痛、呕吐消失，但仍有多饮、多尿、易激动、烦燥，注射长效“尿崩停”后小便次数及尿量可恢复正常，但停药后再次出现多饮、多尿。术后一年多来，每周均需注射长效“尿崩停”0.3 ml才能维持正常。既往史：2岁时有高热惊厥2次，无脑外伤及颅内感染史。查体：发育正常，智力正常，头颅、五官无畸形，十二对颅神经检查正常，双侧瞳孔等大等圆，对光反射存在，甲状腺不大，心、肺、腹(一)。
医师想解决的问题：为什么用射线切除垂体瘤后症状仍存在？原诊断是否存在问题？
家长想解决的问题：还有什么好办法能减轻患儿的病情？
倪院长首先通过会诊屏幕与患儿进行了对话，了解了患儿目前的智力情况、发育状况。
倪院长认为：根据患儿的临床症状和各种检查结果，诊断是正确的--垂体瘤导致尿崩症。从头颅CT片上可定位在垂体后叶。这是由于肿瘤压迫垂体后叶，造成垂体加压素产生下降，引起多尿和低比重尿。正常的尿比重症在1.018-1.020之间，患儿仅是1.004。患儿用射线术去除肿瘤已经2年，没有去大医院复查，这不应该。手术后半年就应去复查，因为垂体瘤有些可以复发。如果复查之后没有瘤子复发，说明过去肿瘤对垂体后叶有一定破坏，使垂体后叶加压素仍分泌不正常，导致症状不退。关于治疗，根据我们的经验，药物治疗可以长期使用，但要换其它药。现在使用的“尿崩停”是肌肉注射，不利于长期给小孩使用，可改为口服制剂，如“弥凝”，此药是人工合成的纯加压素片剂，疗效好，副作用小，使用方便。可用0.1克 2次/日，或根据尿量情况酌情变换用量。不要用鼻腔喷雾剂，对鼻腔粘膜有损害。如果复查中发现肿瘤复发，可再用原方法切除。需要提醒你们：做垂体的影像学检查一定去有经验的医院，因为肿瘤可以很小如像小米粒大小，容易漏诊。
当地医师说：的确有这种情况。患儿2年前在我省城最好的医院做CT后没有发现病变，但到上海华山医院做CT再查，则发现了问题。
患儿家长问能否到北京儿童医院去进一步检查？倪教授说：可以来，如果路程远，也可到上海华山医院。患者家长希望知道倪教授的出诊时间和联系电话，倪教授告诉了你他们。最后，患者家属及当地医师表示感谢!, http://www.100md.com
----北京儿童医院院长倪桂臣教授为边疆患儿远程会诊纪实
尿崩症可由多种病因引起，是临床上比较棘手的疾病。如果儿童患了这种病，将会给病人在身体发育、智力发育、生活质量方面带来越来越多的麻烦。云南省腾冲县位于边疆，交通不便。一位8岁男孩患此病已2年，多方治疗效果不理想、预后结果不清楚，家长心急如焚。通过远程会诊使患儿能及时且方便地得到国内知名专家的指导性治疗。
病历摘要：谢某，男，8岁，2年前无明显诱因出现多饮、多尿，且伴有头昏、头痛、呕吐及体重下降，每日须排尿20-30次，量约2500ml，尿比重1.004。先后被几家医院诊断为“尿崩症”，但原发病因不明。97年11月转入上海华山医院，诊断为：垂体瘤伴尿崩症，并行伽玛刀手术治疗。术后头痛、呕吐消失，但仍有多饮、多尿、易激动、烦燥，注射长效“尿崩停”后小便次数及尿量可恢复正常，但停药后再次出现多饮、多尿。术后一年多来，每周均需注射长效“尿崩停”0.3 ml才能维持正常。既往史：2岁时有高热惊厥2次，无脑外伤及颅内感染史。查体：发育正常，智力正常，头颅、五官无畸形，十二对颅神经检查正常，双侧瞳孔等大等圆，对光反射存在，甲状腺不大，心、肺、腹(一)。
医师想解决的问题：为什么用射线切除垂体瘤后症状仍存在？原诊断是否存在问题？
家长想解决的问题：还有什么好办法能减轻患儿的病情？
倪院长首先通过会诊屏幕与患儿进行了对话，了解了患儿目前的智力情况、发育状况。
倪院长认为：根据患儿的临床症状和各种检查结果，诊断是正确的--垂体瘤导致尿崩症。从头颅CT片上可定位在垂体后叶。这是由于肿瘤压迫垂体后叶，造成垂体加压素产生下降，引起多尿和低比重尿。正常的尿比重症在1.018-1.020之间，患儿仅是1.004。患儿用射线术去除肿瘤已经2年，没有去大医院复查，这不应该。手术后半年就应去复查，因为垂体瘤有些可以复发。如果复查之后没有瘤子复发，说明过去肿瘤对垂体后叶有一定破坏，使垂体后叶加压素仍分泌不正常，导致症状不退。关于治疗，根据我们的经验，药物治疗可以长期使用，但要换其它药。现在使用的“尿崩停”是肌肉注射，不利于长期给小孩使用，可改为口服制剂，如“弥凝”，此药是人工合成的纯加压素片剂，疗效好，副作用小，使用方便。可用0.1克 2次/日，或根据尿量情况酌情变换用量。不要用鼻腔喷雾剂，对鼻腔粘膜有损害。如果复查中发现肿瘤复发，可再用原方法切除。需要提醒你们：做垂体的影像学检查一定去有经验的医院，因为肿瘤可以很小如像小米粒大小，容易漏诊。
当地医师说：的确有这种情况。患儿2年前在我省城最好的医院做CT后没有发现病变，但到上海华山医院做CT再查，则发现了问题。
患儿家长问能否到北京儿童医院去进一步检查？倪教授说：可以来，如果路程远，也可到上海华山医院。患者家长希望知道倪教授的出诊时间和联系电话，倪教授告诉了你他们。最后，患者家属及当地医师表示感谢!, http://www.100md.com