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编号:112606
血友病
http://www.100md.com 2001年10月4日
     这是一种先天性血液不易凝固的病症.血液凝固要经过许多阶段,并且要具有若干因素.血友病的分类区别,在于缺乏哪一种因素.最常见的是缺乏第Ⅷ因子,称为A型血友病.血友病80%属于这一种.其次常见的是缺乏第Ⅸ因子,称为B型血友病或圣诞病,占血友病的11-15%.最少见的是缺乏第Ⅺ因子,称为C型血友病,占血友病的5--7%.

    A、B型血友病只表现在劣性遗传的男性身上.带有遗传因子的女性同患有血友病的男性结婚时,虽然会生下能发生血友病症状的女孩.但是这种病一般很少发病于女性.C型血友病不拘男女,约有半数的子女会得此病,是一种少见的血友病.

    患血友病的小儿,虽然在脐带脱落时,会血流不止,但在周岁前会不知不觉就痊愈了,这是因为婴儿时期受外伤的机会少的缘故.病儿不会自然出血,血管因受到外来打击而受伤时,即便伤口很小也容易出血不止.如受碰撞,可引起膝、肘、踝等关节内部出血、红肿及疼痛.反复发生时,膝关节会活动困难.
, 百拇医药
    乳齿脱落时,大量出血.常因不知道是血友病,而在做扁桃体摘除手术时,往往会送命.这种小儿在必须做阑尾炎等手术时,大夫是很伤脑筋的.但是,在查出血液中缺乏哪一种因子后,可用健康人的血液来补充.已经不象从前那样伤脑筋了.但这并不是说血友病治愈了.因为A型血友病人即使从健康者的血液中获得了第Ⅷ因子,只能在有限的时间内有效.按每公斤体重给予健康者血液10毫升,血液中5%的第Ⅷ因子仅可保持三四小时.

    输进量除去血细胞的新鲜血浆,可维持7--8小时.存在于血液中的第Ⅷ因子,第四天会消失过半,因此一般保存的血液没有用.现在手术中多使用一种冷沉淀球蛋白,该种球蛋白含有很多第Ⅷ因子.遗憾的是价格昂贵.刚开始学走路的孩子,跌倒碰着膝盖和屁股的事是很多的,可让他们穿上棒球运动员的防止球棒碰伤的裤子.尽管如此,幼儿碰着膝盖,关节红肿时,连续三、四天输入血液的第Ⅷ因子以后,很少留下关节障碍.患B型血友病,由于第Ⅸ因子在血液中不易丢失,较A型血友病好治.C型血友病同A、B型比较起来,是轻症.虽说出血的对症疗法已有所进步,但血友病仍是很麻烦的病症.在养育过程中要使孩子不受任何外伤,的确很不容易.
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    为了保护孩子而不让他上学,是行不通的.不上学将来就不能独立生活.应取得学校老师的协助,尽量避免孩子受伤.但是,也不能让孩子产生自卑感,觉得自己是特殊的人.应发现和培养孩子的天资,使孩子满怀信心,配合治疗.血友病

    这是一种先天性血液不易凝固的病症.血液凝固要经过许多阶段,并且要具有若干因素.血友病的分类区别,在于缺乏哪一种因素.最常见的是缺乏第Ⅷ因子,称为A型血友病.血友病80%属于这一种.其次常见的是缺乏第Ⅸ因子,称为B型血友病或圣诞病,占血友病的11-15%.最少见的是缺乏第Ⅺ因子,称为C型血友病,占血友病的5--7%.

    A、B型血友病只表现在劣性遗传的男性身上.带有遗传因子的女性同患有血友病的男性结婚时,虽然会生下能发生血友病症状的女孩.但是这种病一般很少发病于女性.C型血友病不拘男女,约有半数的子女会得此病,是一种少见的血友病.

    患血友病的小儿,虽然在脐带脱落时,会血流不止,但在周岁前会不知不觉就痊愈了,这是因为婴儿时期受外伤的机会少的缘故.病儿不会自然出血,血管因受到外来打击而受伤时,即便伤口很小也容易出血不止.如受碰撞,可引起膝、肘、踝等关节内部出血、红肿及疼痛.反复发生时,膝关节会活动困难.
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    乳齿脱落时,大量出血.常因不知道是血友病,而在做扁桃体摘除手术时,往往会送命.这种小儿在必须做阑尾炎等手术时,大夫是很伤脑筋的.但是,在查出血液中缺乏哪一种因子后,可用健康人的血液来补充.已经不象从前那样伤脑筋了.但这并不是说血友病治愈了.因为A型血友病人即使从健康者的血液中获得了第Ⅷ因子,只能在有限的时间内有效.按每公斤体重给予健康者血液10毫升,血液中5%的第Ⅷ因子仅可保持三四小时.

    输进量除去血细胞的新鲜血浆,可维持7--8小时.存在于血液中的第Ⅷ因子,第四天会消失过半,因此一般保存的血液没有用.现在手术中多使用一种冷沉淀球蛋白,该种球蛋白含有很多第Ⅷ因子.遗憾的是价格昂贵.刚开始学走路的孩子,跌倒碰着膝盖和屁股的事是很多的,可让他们穿上棒球运动员的防止球棒碰伤的裤子.尽管如此,幼儿碰着膝盖,关节红肿时,连续三、四天输入血液的第Ⅷ因子以后,很少留下关节障碍.患B型血友病,由于第Ⅸ因子在血液中不易丢失,较A型血友病好治.C型血友病同A、B型比较起来,是轻症.虽说出血的对症疗法已有所进步,但血友病仍是很麻烦的病症.在养育过程中要使孩子不受任何外伤,的确很不容易.

    为了保护孩子而不让他上学,是行不通的.不上学将来就不能独立生活.应取得学校老师的协助,尽量避免孩子受伤.但是,也不能让孩子产生自卑感,觉得自己是特殊的人.应发现和培养孩子的天资,使孩子满怀信心,配合治疗., http://www.100md.com