双小腿进行性肿胀，发黑1周
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2001年10月4日
患者，林某某，女，8岁，以“双小腿进行性肿胀，发黑1周”为主诉于99.3.23急诊入院，1周前无诱因发现双侧踝关节出现皮下出血点，色呈暗紫，大小为针尖状、散在分布，不久便很融合成片状呈紫黑色，且逐渐向小腿部及足背部蔓延，伴局布肿胀，疼痛。无外伤、虫咬、畏冷、发热、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、牙龈出血、鼻血丑、血尿，黑便及骨关节酸痛及头部疼痛等，曾就诊于惠安县医院考虑“过敏性紫癜”予挂瓶处理(具体不详)病情无好转，3天前转泉州市第一医院就诊，查：WBC：9.7×109/L，中性75%，淋巴16%，Hb90g/L，PLT40×109/L。考虑为“1过敏性紫癜，2继发性血小板减少性紫癜”，“予止血敏，普鲁卡因，甲基强的松龙，复方丹参，先锋必，丙种球蛋白”等外理，症状仍无好转，反而进行性加重，蔓延至足背部及全小腿，同时伴有低热，体温波动于37～38℃之间，遂转我院求医，门诊查“血Rt:WBC17.7×109/L，中性53%，杆状4%，淋巴40%，Hb59g/L,plt：28×109/L。”双下肢血管彩超示“双下肢动静未见栓塞征象”遂以“双小腿及足背部皮肤坏死原因待查，骨盘膜室综合征？”收住入院，入院前20天曾因发热、腹痛、全身散在性皮疹就诊于惠安县医院，查血Rt示：Hb105g/L，PLT219×109/L中性：80%，淋巴19.2%。予服药处理(具体不详)数日后症状消失，否认传染性疾病史，有预防接种史，患儿为G2P2，足月顺产，新法接生，母乳喂养，父母为非近亲结婚，否认家族遗传疾病及类似病史，入院体检：T.37.5℃，P.120次/分，R21次/分，Bp.120/100mmHg神志清楚，人较，重度贫血貌，强迫体位，车送入院，头预部未见明显异常，心肺正常，腹平软无压痛，反跳痛，肝肋下3cm，剑突下4cm，质中，无明显压痛，脾未触及，肝肾区无叩痛，无移动性浊音，肠鸣音正常，双膝呈屈曲状态，双小腿及足背部肿胀明显，皮肤呈黑色，周围有大量密集的暗紫色出血点，与正常组织界线不清，部分皮肤坏死，表面有散在的大小不等的张力性血泡，压痛明显，肢温低，小腿各筋膜室压力较高，足趾及中底部肿胀，色苍白，较冰冷，左侧足背动脉可触及但较弱，右侧未触及。双下肢及脊柱正常。入院血Rt示：WBC18.9×109/L，中性70%，淋巴24%，Hb50g/L，PLt20×109/L。尿Rt正常(血生化：血蛋白：29g/L，球蛋白35.1g/L，肝功能正常)遂急诊在全麻下行双小腿深筋膜切开减压冲洗术，术中见双小腿皮下浅筋膜层广泛瘀血，浅静脉广泛栓塞，筋膜室内压力较高，各肌群未发现坏死的征象，予充分减压后，用庆大溶液纱布湿敷，松松包扎伤口，术后予抗感染(安美汀，0.5%甲硝唑)改善微循环(复方丹参，低右)输血600ml，及体蛋白等处理，术后九小时突然发现右手背及腕背部亦出现类似症状，且病情发展很快，术后十小时即出现全手背及手腕部皮肤瘀紫，桡动脉搏动可触及，查血Rt示：WBC：21.0×109/L，中性70%，淋巴25%，有核红细胞2个/100WBC，网织红细胞3%，Hb60g/L，PLt44×109/L，尿Rt正常，DIC及凝血象示：凝血酶原时间：11.7S，正常11.2S，凝血酶凝结，时间19.5S，正常16.3S。白陶士部分凝血活酶时间22.9S正常35.8S。三P试验强阳性，血浆纤维蛋白原1.36g/L，考虑为双小腿感染性坏疽(可能为链球菌性坏疽，但创口内渗出液涂片未发现细菌，渗出液培养+血培养结果未报，因患儿病情危重、病因不明，特请专家会诊以协助诊治，谢谢!
, 百拇医药
宋建榕、林德俊
专家意见
会诊时间：99年3月31日
病人姓名：林某某 性别：女 年龄：8
病人来源：福建协和医院
会诊意见：
病情发展迅速，有广泛皮肤 ，筋膜坏死并出现 筋膜综合征，伴有广泛紫癜及血小板减少，关于诊断：
1、坏死性筋膜 ：可以有以上表现，且治疗以及对
2、血小板消耗性紫癜，即局限性或继发性DIC，这种情况在重度感染，消耗性疾病时常常可以发生，应该用小肝素治疗，按100/kg.日，皮下注射，这对 与渗入伤口 ，广泛小静脉 化解均有好处。
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治疗：
1、同意贵院的支持办法，定期，小量新鲜输血，白蛋白输入。
2、抗凝治疗，小剂量肝素100/kg.日，皮下注射。
3、如病情发展，及时切开筋膜及皮肤防止筋膜综合征是必要的。
专家： 所在医院：北京协和医院
专家意见
会诊时间：99年3月31日 会诊地点：北京协和医院
病人姓名：林某某 性别：女 年龄：8岁
病人来源：福建协和医院
会诊意见：
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儿童暴发型紫癜
局部性DIC症群。
多发 以肉坏疽、筋膜切开术后。
原发病因，感染抗凝蛋白先天缺陷？
为少见病，多发生于儿童，健康个体1-2月前平凡的一次感染后，突然出现皮肤坏疽斑，有些病人 感冒病毒，水痘风疹等感染，细菌以溶血性键球 、肺炎键球菌之 发生率使个别患儿有蛋白C(PC)蛋白S(PC)缺乏症。
发病机制与施瓦苡曼反应
专家意见
会诊时间：99年3月31日4时30分 会诊地点：
病人姓名：林某某 性别：女 年龄：8岁
病人来源：福建协和医院
会诊意见：
1、同意本院潘家琦教授提出的“儿童暴发性紫癜”。但患者有坏死性病变 坏疽，肌筋膜室内压力较高，皮血 性静脉炎及迁 病发史，仍应排除厌氧菌感染的可能，必要时仍追查厌氧菌的检查。
3、除 潘、管二位教授提出治疗方法外，观察目前所用抗菌药物疗效，必要时改菌必治及 类药为
专家：吴樟涛 所在医院：北京协和医院, 百拇医药
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宋建榕、林德俊
专家意见
会诊时间：99年3月31日
病人姓名：林某某 性别：女 年龄：8
病人来源：福建协和医院
会诊意见：
病情发展迅速，有广泛皮肤 ，筋膜坏死并出现 筋膜综合征，伴有广泛紫癜及血小板减少，关于诊断：
1、坏死性筋膜 ：可以有以上表现，且治疗以及对
2、血小板消耗性紫癜，即局限性或继发性DIC，这种情况在重度感染，消耗性疾病时常常可以发生，应该用小肝素治疗，按100/kg.日，皮下注射，这对 与渗入伤口 ，广泛小静脉 化解均有好处。
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治疗：
1、同意贵院的支持办法，定期，小量新鲜输血，白蛋白输入。
2、抗凝治疗，小剂量肝素100/kg.日，皮下注射。
3、如病情发展，及时切开筋膜及皮肤防止筋膜综合征是必要的。
专家： 所在医院：北京协和医院
专家意见
会诊时间：99年3月31日 会诊地点：北京协和医院
病人姓名：林某某 性别：女 年龄：8岁
病人来源：福建协和医院
会诊意见：
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儿童暴发型紫癜
局部性DIC症群。
多发 以肉坏疽、筋膜切开术后。
原发病因，感染抗凝蛋白先天缺陷？
为少见病，多发生于儿童，健康个体1-2月前平凡的一次感染后，突然出现皮肤坏疽斑，有些病人 感冒病毒，水痘风疹等感染，细菌以溶血性键球 、肺炎键球菌之 发生率使个别患儿有蛋白C(PC)蛋白S(PC)缺乏症。
发病机制与施瓦苡曼反应
专家意见
会诊时间：99年3月31日4时30分 会诊地点：
病人姓名：林某某 性别：女 年龄：8岁
病人来源：福建协和医院
会诊意见：
1、同意本院潘家琦教授提出的“儿童暴发性紫癜”。但患者有坏死性病变 坏疽，肌筋膜室内压力较高，皮血 性静脉炎及迁 病发史，仍应排除厌氧菌感染的可能，必要时仍追查厌氧菌的检查。
3、除 潘、管二位教授提出治疗方法外，观察目前所用抗菌药物疗效，必要时改菌必治及 类药为
专家：吴樟涛 所在医院：北京协和医院, 百拇医药