呼吸系统疾病(第十七节 间质性肺疾病-肺泡蛋白沉积症
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2001年10月4日
肺泡蛋白沉积症
肺泡蛋白沉积症(Pulmonary Alveolar Proteinosis，PAP)，也称作肺泡磷脂沉积症，是一种罕见的不明原因的疾病。PAP的最早报道见于1958年，是以肺泡腔内积聚大量的磷脂蛋白和类表面活性物质为特征，大量的肺内分流导致进行性低氧血症、咳嗽、呼吸困难和呼吸功能不全。
诊断
1. 临床特征：通常表现隐匿性呼吸困难、咳嗽、偶有咳白粘痰，胸痛和咯血少见，很少伴发热。肺部体征常不明显，可以在肺底部闻及爆裂音。肺部症状和体征与胸部X线表现不平行是本病的特征之一。
2. 化验检查：80%的病人的血清乳酸脱氢酶(LDH)增高。
3. X线胸片/HRCT：显示两侧弥漫性的肺泡渗出伴间质渗出阴影，常分布于肺门周围，无胸水或肺门淋巴结肿大。胸部HRCT显示斑片样或片状磨玻璃样影或实变影，伴小叶间隔增厚，渗出影与周围正常肺组织形成明显的界限。
4. 肺功能和血气分析：特征性生理功能改变是肺内分流导致的严重低氧血症， DLco降低和DLco/VA降低，肺活量或肺总量轻度降低，呼气流速正常。
5. BAL：BAL回收液的外观和显微镜下表现具有特征性，灌洗液呈黄白色、混浊、稠厚，静置后沉淀分层，BAL的PAS染色阳性可以证实诊断。
6. 组织活检：组织病理学特征是肺泡腔充满密集的类表面活性物质，这些物质能被过碘酸雪夫(PAS)试剂染成淡粉色。经纤维支气管镜检查进行TBLB和BAL经常能确立诊断。如果支气管镜检查还不能明确诊断，应该进行经胸腔镜肺活检。
治疗
1. 全肺灌洗是首选的治疗手段，通常在全身麻醉下借助Carlens双腔气管内导管进行，一般先用20—30L生理盐水(370C)灌洗病变严重侧的肺，等待几周后再灌洗另一侧肺。对于复发的病例可以进行反复的灌洗。全肺灌洗需要3—5个小时才能完成，耗时长，需要的技术条件高，并发症的发生率高。
2. 经纤维支气管镜分段支气管肺泡灌洗每次灌洗时分段灌洗一侧肺，每一肺段每次灌洗50-100ml，重复数次，全肺灌洗总量可达2000-4000 ml ，全过程历时1-2小时。, http://www.100md.com
肺泡蛋白沉积症(Pulmonary Alveolar Proteinosis，PAP)，也称作肺泡磷脂沉积症，是一种罕见的不明原因的疾病。PAP的最早报道见于1958年，是以肺泡腔内积聚大量的磷脂蛋白和类表面活性物质为特征，大量的肺内分流导致进行性低氧血症、咳嗽、呼吸困难和呼吸功能不全。
诊断
1. 临床特征：通常表现隐匿性呼吸困难、咳嗽、偶有咳白粘痰，胸痛和咯血少见，很少伴发热。肺部体征常不明显，可以在肺底部闻及爆裂音。肺部症状和体征与胸部X线表现不平行是本病的特征之一。
2. 化验检查：80%的病人的血清乳酸脱氢酶(LDH)增高。
3. X线胸片/HRCT：显示两侧弥漫性的肺泡渗出伴间质渗出阴影，常分布于肺门周围，无胸水或肺门淋巴结肿大。胸部HRCT显示斑片样或片状磨玻璃样影或实变影，伴小叶间隔增厚，渗出影与周围正常肺组织形成明显的界限。
4. 肺功能和血气分析：特征性生理功能改变是肺内分流导致的严重低氧血症， DLco降低和DLco/VA降低，肺活量或肺总量轻度降低，呼气流速正常。
5. BAL：BAL回收液的外观和显微镜下表现具有特征性，灌洗液呈黄白色、混浊、稠厚，静置后沉淀分层，BAL的PAS染色阳性可以证实诊断。
6. 组织活检：组织病理学特征是肺泡腔充满密集的类表面活性物质，这些物质能被过碘酸雪夫(PAS)试剂染成淡粉色。经纤维支气管镜检查进行TBLB和BAL经常能确立诊断。如果支气管镜检查还不能明确诊断，应该进行经胸腔镜肺活检。
治疗
1. 全肺灌洗是首选的治疗手段，通常在全身麻醉下借助Carlens双腔气管内导管进行，一般先用20—30L生理盐水(370C)灌洗病变严重侧的肺，等待几周后再灌洗另一侧肺。对于复发的病例可以进行反复的灌洗。全肺灌洗需要3—5个小时才能完成，耗时长，需要的技术条件高，并发症的发生率高。
2. 经纤维支气管镜分段支气管肺泡灌洗每次灌洗时分段灌洗一侧肺，每一肺段每次灌洗50-100ml，重复数次，全肺灌洗总量可达2000-4000 ml ，全过程历时1-2小时。, http://www.100md.com