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编号:120707
重庆确诊我国首例白细胞黏附分子缺陷病
http://www.100md.com 2001年11月7日 《中国中医药报》 第1651期
     重庆医科大学儿童医院的免疫学专家,日前确诊一名14岁的患儿为白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型病,这在我国还是首例。

    患者马佩铎是山东德州市9中的学生。出生6天后,他就出现发烧、脐部感染,随后出现反复发热、腹泻、牙龈红肿和口腔溃疡等症状。3岁后,马佩铎出现全身多处软组织反复感染、慢性牙周炎等病症,且外周血细胞明显增多,一点轻微的外伤也会引起感染。14年来,做外科医生的父亲带着马佩铎跑了许多地方,但始终无法诊断他患的是什么病。

    10月23日,重庆医科大学儿童医院免疫学教授杨锡强和蒋丽萍博士,利用单克隆抗体作流式细胞仪分析,发现马佩铎的外周血白细胞表面分子CD18小于1%,而正常人应为100%。他们确诊马佩铎为白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型病患者。

    这是一种极为罕见的常染色体陷性遗传、原发性免疫缺陷病。正常人血液中的中性粒细胞粘附在血管壁上,然后穿透血管壁,进入细胞,杀死病菌,从而预防疾病。但是马佩铎这种基因缺陷病因缺乏CD18分子,中性粒细胞只能在血管中跑动,不能通过血管壁进入细胞杀灭病菌,因此常常导致全身各处发炎、感染。

    据统计,这种病全球仅发现150例患者。专家说,马佩铎能活到现在是一个奇迹,要治疗这种病,必须进行骨髓移植。, 百拇医药(刘卫宏 唐时奎)