重症肌无力
重症肌无力是一种由于神经-肌肉间递质传递障碍而影响肌肉收缩功能的神经系统疾病。临床特征是一部分或全身骨骼肌异常地容易疲劳，运动或短期重复收缩后肌力即行减退，经休息后可以恢复。病情具有反复易变突然加重的特点。
〈病因和发病机理〉
感染，外伤，受凉，分娩，使用某些药物，接触到某些理化物质，可能导致神经肌肉接头处的传递障碍而诱发本病。近几年来医学研究发现约有70%左右的重症肌无力患者血中乙酰胆碱受体抗体值高于正常，且大多与疾病的严重程度呈正相关。此外，该病有80%的患者出现不同程度的胸腺异常，其中约有10-15%的人伴发胸腺肿瘤。因而多倾向认为重症肌无力是自身免疫性疾病。另外，有研究发现约4%的患者呈家族式发病，据此认为与遗传有关。尚有6%的患者伴发甲状腺功能亢进，提示内分泌功能异常。
〈临床症状〉
从儿童到老年均可发病，但多在15-40岁之间发病。女性多于男性。虽然病因是全身性的，但是并非全身肌肉平均受累，而往往有所侧重。以累及眼外肌，面肌，延髓支配各肌〈咽，喉，腭，舌〉颈肌和肩胛带肌为最常见。也可波及呼吸肌，下肢近端肌肉，以及全身。临床表现为肌群的病态疲劳，即在多次的动作后呈现短暂的软弱无力甚至瘫痪，经休息后好转。因此，每天的症状都具有波动性，早晨较轻，运动或午后加重。整个病程也常有波动，在疾病早期常可自行缓解和复发，晚期的运动障碍逐渐严重。
, 百拇医药
一 成人重症肌无力
1 眼肌型 此型最为常见。以眼外展肌群障碍为特点。出现斜视和复视，眼球固定。常波及提上睑肌而出现上睑下垂。晨起时眼裂较大，午后眼睑下垂明显。眼轮匝肌无力时闭目不紧。多数病人在首发症状出现后1-2年逐步累及延髓肌，面肌，颈肌，呼吸肌，四肢肌肉。少数病人始终局限于眼肌。
2 延髓肌型 此型患者以延髓肌群麻痹为首发症状。表现症状为咀嚼无力，进食时常需休息。吞咽困难，不能连续下咽食物。同时常伴有呛咳，饮水从鼻腔溢出。枸音困难，言语不清，多讲话后声音降低。面部表情肌无力。部分患者病情逐步发展累及到全身其它肌群而转变为全身肌无力，部分患者病情长期局限。
3 肢体型 此型较少见，以上肢或下肢无力为首发症状。出现抬手，拿物无力，行走困难。病情可逐步发展到全身肌无力。
4 全身型 开始即累及全身肌群，但进展较缓慢。少数病人其症状在持续多年后突然恶化，药物不易控制。极少数病人起病迅速，常在几天至几周内即快速恶化，出现肌无力危象而危及生命。
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二 新生儿重症肌无力
为特殊类型。自出生即呈现呼吸和吸吮困难及肌肉松弛，经及时救治后，通常在1周-3月内逐步缓解。
三 儿童重症肌无力
绝大多数患儿首发症状为眼外肌无力。表现为眼睑下垂，复视，斜视。双侧眼睑下垂可交替出现而呈拉锯状。病情有反复和缓解的倾向。多数患儿症状长期局限在眼肌，约有1/4的患儿症状可以自行缓解，少数患儿在发病多年后累及全身其它肌群。
肌无力危象
无论上述何种类型，一旦病情发展累及呼吸肌无力，以致不能维持换气功能时，即称肌无力危象。常全身肌肉同时无力，必须及时抢救，否则危及生命。肌无力危象的发生大多是病情发展的结果。其它情况为：感染，手术，创伤，药物剂量不足或过量，激素药物治疗的第1周内，停用抗胆碱脂酶药物，分娩等均可诱发肌无力危象。
, http://www.100md.com
〈诊断〉
对典型病例，根据重症肌无力疾病的特点，容易作出诊断。有怀疑时可作：1 疲劳试验 使病肌快速反复收缩如举臂动作，或持续收缩如眼睛向上凝视，出现暂时肌无力经休息后即恢复者为阳性。2 新斯的明试验 肌注新斯的明0.5毫克-1毫克15-30分钟后症状明显好转者为阳性。或腾喜龙试验 静脉注射腾喜龙2-10毫克，1分钟内症状好转者为阳性。3 电刺激试验 向肌肉的支配神经施加连续短促电刺激，同时记录肌肉的动作电位，可使电位幅度递减超过10%为阳性。4 血乙酰胆碱受体抗体测定 如检测呈阳性有助于诊断。5 胸腺拍片及CT检查，如发现胸腺肿瘤或胸腺增生有助于诊断。
(资料来源：武汉市江岸红十字会医院), 百拇医药
〈病因和发病机理〉
感染，外伤，受凉，分娩，使用某些药物，接触到某些理化物质，可能导致神经肌肉接头处的传递障碍而诱发本病。近几年来医学研究发现约有70%左右的重症肌无力患者血中乙酰胆碱受体抗体值高于正常，且大多与疾病的严重程度呈正相关。此外，该病有80%的患者出现不同程度的胸腺异常，其中约有10-15%的人伴发胸腺肿瘤。因而多倾向认为重症肌无力是自身免疫性疾病。另外，有研究发现约4%的患者呈家族式发病，据此认为与遗传有关。尚有6%的患者伴发甲状腺功能亢进，提示内分泌功能异常。
〈临床症状〉
从儿童到老年均可发病，但多在15-40岁之间发病。女性多于男性。虽然病因是全身性的，但是并非全身肌肉平均受累，而往往有所侧重。以累及眼外肌，面肌，延髓支配各肌〈咽，喉，腭，舌〉颈肌和肩胛带肌为最常见。也可波及呼吸肌，下肢近端肌肉，以及全身。临床表现为肌群的病态疲劳，即在多次的动作后呈现短暂的软弱无力甚至瘫痪，经休息后好转。因此，每天的症状都具有波动性，早晨较轻，运动或午后加重。整个病程也常有波动，在疾病早期常可自行缓解和复发，晚期的运动障碍逐渐严重。
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一 成人重症肌无力
1 眼肌型 此型最为常见。以眼外展肌群障碍为特点。出现斜视和复视，眼球固定。常波及提上睑肌而出现上睑下垂。晨起时眼裂较大，午后眼睑下垂明显。眼轮匝肌无力时闭目不紧。多数病人在首发症状出现后1-2年逐步累及延髓肌，面肌，颈肌，呼吸肌，四肢肌肉。少数病人始终局限于眼肌。
2 延髓肌型 此型患者以延髓肌群麻痹为首发症状。表现症状为咀嚼无力，进食时常需休息。吞咽困难，不能连续下咽食物。同时常伴有呛咳，饮水从鼻腔溢出。枸音困难，言语不清，多讲话后声音降低。面部表情肌无力。部分患者病情逐步发展累及到全身其它肌群而转变为全身肌无力，部分患者病情长期局限。
3 肢体型 此型较少见，以上肢或下肢无力为首发症状。出现抬手，拿物无力，行走困难。病情可逐步发展到全身肌无力。
4 全身型 开始即累及全身肌群，但进展较缓慢。少数病人其症状在持续多年后突然恶化，药物不易控制。极少数病人起病迅速，常在几天至几周内即快速恶化，出现肌无力危象而危及生命。
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二 新生儿重症肌无力
为特殊类型。自出生即呈现呼吸和吸吮困难及肌肉松弛，经及时救治后，通常在1周-3月内逐步缓解。
三 儿童重症肌无力
绝大多数患儿首发症状为眼外肌无力。表现为眼睑下垂，复视，斜视。双侧眼睑下垂可交替出现而呈拉锯状。病情有反复和缓解的倾向。多数患儿症状长期局限在眼肌，约有1/4的患儿症状可以自行缓解，少数患儿在发病多年后累及全身其它肌群。
肌无力危象
无论上述何种类型，一旦病情发展累及呼吸肌无力，以致不能维持换气功能时，即称肌无力危象。常全身肌肉同时无力，必须及时抢救，否则危及生命。肌无力危象的发生大多是病情发展的结果。其它情况为：感染，手术，创伤，药物剂量不足或过量，激素药物治疗的第1周内，停用抗胆碱脂酶药物，分娩等均可诱发肌无力危象。
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〈诊断〉
对典型病例，根据重症肌无力疾病的特点，容易作出诊断。有怀疑时可作：1 疲劳试验 使病肌快速反复收缩如举臂动作，或持续收缩如眼睛向上凝视，出现暂时肌无力经休息后即恢复者为阳性。2 新斯的明试验 肌注新斯的明0.5毫克-1毫克15-30分钟后症状明显好转者为阳性。或腾喜龙试验 静脉注射腾喜龙2-10毫克，1分钟内症状好转者为阳性。3 电刺激试验 向肌肉的支配神经施加连续短促电刺激，同时记录肌肉的动作电位，可使电位幅度递减超过10%为阳性。4 血乙酰胆碱受体抗体测定 如检测呈阳性有助于诊断。5 胸腺拍片及CT检查，如发现胸腺肿瘤或胸腺增生有助于诊断。
(资料来源：武汉市江岸红十字会医院), 百拇医药