白细胞减少和粒细胞缺乏症
白细胞减少和粒细胞缺乏症，是由多种因素引起的综合征。当周围血液中白细胞计数低于4.0×109/L称为白细胞减少症，其中主要是粒细胞减少。当周围血液中粒细胞绝对值低于0.5×109/L时，称为白粒细胞缺乏症。临床上分原因不明性和继发性两种，以前者多见。无明显性别差异。
1、病因
（1）理化因素：接触各种放射性物质和X线、放射性同位素等，化学物质和苯及其衍生物，药物如抗肿瘤药物以及某些解热止痛药、抗菌素、磺胺药、抗甲状腺及抗癫痫药用于特定易感病人时。
（2）感染：某些细菌感染如伤寒、败血症等，病毒感染如肝炎、流行性感冒等。
（3）先天性遗传性疾病：如良性家族性粒细胞减少症。
（4）某些营养物质缺乏或失利用：如叶酸或维生素B12缺乏导致巨幼细胞性贫血时，或使用氨甲喋呤或苯妥英钠使叶酸利用障碍时。
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（5）免疫性破坏：自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮时，或因使用某些药物如氨基比林青霉素等引起药物免疫性粒细胞减少时。
（6）骨髓疾患：再生障碍性贫血、白血病、恶性肿瘤骨转移等。
（7）脾功能亢进。
（8）粒细胞分布紊乱：粒细胞大量转移至外周边缘池，聚集于血管壁上，而循环池的粒细胞相对减少，也称为假性粒细胞减少，见于疟疾、异体蛋白反应及内毒素血症。
2、临床表现
（1）白细胞减少症：原因不明性白细胞减少症起病缓慢，少数可无症状而仅在验血时被发现，多数可有头晕、乏力、四肢酸软、纳差、低热等非特异性表现。继发性白细胞减少症病人除存在原发疾病的表现外，多数还可有口腔炎、中耳炎、呼吸道或泌尿道等处继发感染。
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（2）粒细胞缺乏症：除因接触某些有害性化学物质或放射性物质以及由抗肿瘤化疗、放疗引起者外，多数病人系由于药物或化学毒物通过免疫反应所致。起病多急骤，可有高热、头痛、乏力。常在口腔、咽峡、鼻腔、阴道、肛门等处粘膜发生感染与坏死性溃疡。可有凳下或颈部淋巴结肿痛、肝脾肿大，同时易并发败血症而致死。
3、诊断
1991年中华血液学杂志组织制订的国内统一诊断标准如下：
（1）白细胞减少症：由各处病因导致外周白细胞数成人低于4.0×109/L时，称为白细胞减少症。
（2）粒细胞缺乏症：当外周血粒细胞绝对数成人低于0.5×109/L时，称为粒细胞缺乏症。
4、治疗与护理
（1）一般护理：
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①轻度白细胞减少症伴骨髓象检查大致正常的病人，一般不需特殊护理。可进行适当的体育锻炼，以增强体质。注意合理饮食和保证充分的营养。对反复感染者，应采取必要的预防措施。做好病人的思想工作，向病人说明多数病人呈良性过程，但可能病程较长，以解除其顾虑。同时嘱病人于门诊定期随访，观察其动态变化。
②粒细胞缺乏症：
A、病人应住院治疗。并执行造血系统疾病护理常规。
B、有条件者最好住单人房间，卧床休息，病室内定时紫外线消毒。
C、采取严格消毒隔离措施，进行保护性隔离。医护人员接触病人时应穿隔离衣，带口罩。
D、病人多有食欲不振，应给予富有营养的清淡饮食。口腔有溃疡者，给软食或流汁，食物不宜过热或过咸。
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E、做好病人思想工作，说明大部分病人在一段时间均可恢复，以得到病人的配合。
F、谢绝家属探视。
G、加强皮肤及口腔护理。
H、保护病人皮肤清洁，勤擦洗。及时理发及剃须，以避免皮肤或毛囊感染。
I、（2）症状护理：
①对原因不明的慢性白细胞减少症病人一般无特殊护理。对继发性白细胞减少症病人做对原发性疾病的症状护理，并在合并有感染时，做好有关感染的症状护理工作。
②粒细胞缺乏症：
A、密切注意并记录体温变化，酌情每4～12小时测血压、脉搏、呼吸及体温。
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B、有高热（＞39℃）时，头部置冰袋或冷毛巾，同时行温水或酒精擦浴降温，禁用解热止痛药。
C、退热后往往大量出汗，应及时更换衣裤、被服，但要注意保暖，防止受凉。
D、询问并必要时观察病人是否有口腔、咽峡、鼻腔、肛周、阴道、皮肤等处感染灶，如有发生，应及时通知医师，有可能时，同时做该部位感染灶的细菌培养，及时送检，并给予对症护理。
E、加强口腔护理：平时可用1%过氧化氢溶液漱口，每天3～4次。如有粘膜溃疡，可局部涂2%龙胆紫液，亦可敷贴溃疡药膜或涂中药锡类散等，有霉菌感染可用制霉菌素甘油涂抹，并定期做咽及溃疡处的细菌培养。
（3）治疗护理：
①白细胞减少症：
A、去除病因停止接触可能为病因的物质。
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B、及时治疗合并感染，但对用药种类应慎重选择，避免使用可能与病因有关种类的抗菌素。
C、促白细胞生成药物名目繁多，但效果尚不肯定，常用的有：（a）氨肽素1.0mg，每天3次；（b）利血生20mg，每天3次；（c）维生素B420mg,每天3次；（d）鲨肝醇25～50mg，每天3次；（e）茜草以酯400mg,每天2次；（f）碳酸锂0.2～0.3g,每天3次，显效后减量为0.2g,每天2次，维持2～4周为一疗程；（g）复合磷酸脂酶2～4mg，每天3次；（h）维生素B620mg，每天3次；(i)辅酶A50u，每天1次，肌肉注射；(j)ATP20mg，每天2次，肌肉注射；(k)核甘酸100mg，每天3次，口服或50mg，每天1～2次，肌肉注射；(l)羟甲雄酮（雄激素）每天1～2mg/kg，口服；(m)丙酸睾丸酮25～50mg，每天1次，肌肉注射，需3个月才见效。以上药物，可分组选用2～3种，治疗观察3～4周，无效，则换为另一组药物。
②粒细胞缺乏症：
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A、去除病因：停止接触可能为病因的物质。
B、及时控制感染：疑有感染、尽早使用强有力抗菌素，但须避免使用可能与病因有关的抗菌素，并力争在用药前做感染灶、咽部、有关排泄物乃至血液培养。病原菌不明确情况下，务必选用广谱抗菌素，或药物联合使用以兼顾革兰氏阳性与阴性细菌。病原菌明确后，应根据药物敏试验及时调整用药。一般均采用静脉给药途径。
C、浓缩白细胞输注：如感染经强有力抗菌素治疗2～3日后仍不能控制，有条件时，则可考虑输用浓缩白细胞制品，每天输入10×109个白细胞，连续数天，直到感染控制或无效。但在病人无感染合并症情况下，不宜预防性输入浓缩白细胞。病人病程多为自限性，只要加强感染的预防，一般在数周内均可恢复。
D、糖皮质激素：对考虑为免疫性粒细胞缺乏病人，在无合并感染的前提下，可使用强的松10～20mg，每天3～4次，口服；或氢化考的松200～300mg静脉点滴，每天1次；直至恢复。但因其可抑制免疫功能、易致感染征象，一般多不采用。病人合并感染时，禁忌使用。
E、促白细胞生成药物：同白细胞减少症。
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1、病因
（1）理化因素：接触各种放射性物质和X线、放射性同位素等，化学物质和苯及其衍生物，药物如抗肿瘤药物以及某些解热止痛药、抗菌素、磺胺药、抗甲状腺及抗癫痫药用于特定易感病人时。
（2）感染：某些细菌感染如伤寒、败血症等，病毒感染如肝炎、流行性感冒等。
（3）先天性遗传性疾病：如良性家族性粒细胞减少症。
（4）某些营养物质缺乏或失利用：如叶酸或维生素B12缺乏导致巨幼细胞性贫血时，或使用氨甲喋呤或苯妥英钠使叶酸利用障碍时。
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（5）免疫性破坏：自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮时，或因使用某些药物如氨基比林青霉素等引起药物免疫性粒细胞减少时。
（6）骨髓疾患：再生障碍性贫血、白血病、恶性肿瘤骨转移等。
（7）脾功能亢进。
（8）粒细胞分布紊乱：粒细胞大量转移至外周边缘池，聚集于血管壁上，而循环池的粒细胞相对减少，也称为假性粒细胞减少，见于疟疾、异体蛋白反应及内毒素血症。
2、临床表现
（1）白细胞减少症：原因不明性白细胞减少症起病缓慢，少数可无症状而仅在验血时被发现，多数可有头晕、乏力、四肢酸软、纳差、低热等非特异性表现。继发性白细胞减少症病人除存在原发疾病的表现外，多数还可有口腔炎、中耳炎、呼吸道或泌尿道等处继发感染。
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（2）粒细胞缺乏症：除因接触某些有害性化学物质或放射性物质以及由抗肿瘤化疗、放疗引起者外，多数病人系由于药物或化学毒物通过免疫反应所致。起病多急骤，可有高热、头痛、乏力。常在口腔、咽峡、鼻腔、阴道、肛门等处粘膜发生感染与坏死性溃疡。可有凳下或颈部淋巴结肿痛、肝脾肿大，同时易并发败血症而致死。
3、诊断
1991年中华血液学杂志组织制订的国内统一诊断标准如下：
（1）白细胞减少症：由各处病因导致外周白细胞数成人低于4.0×109/L时，称为白细胞减少症。
（2）粒细胞缺乏症：当外周血粒细胞绝对数成人低于0.5×109/L时，称为粒细胞缺乏症。
4、治疗与护理
（1）一般护理：
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①轻度白细胞减少症伴骨髓象检查大致正常的病人，一般不需特殊护理。可进行适当的体育锻炼，以增强体质。注意合理饮食和保证充分的营养。对反复感染者，应采取必要的预防措施。做好病人的思想工作，向病人说明多数病人呈良性过程，但可能病程较长，以解除其顾虑。同时嘱病人于门诊定期随访，观察其动态变化。
②粒细胞缺乏症：
A、病人应住院治疗。并执行造血系统疾病护理常规。
B、有条件者最好住单人房间，卧床休息，病室内定时紫外线消毒。
C、采取严格消毒隔离措施，进行保护性隔离。医护人员接触病人时应穿隔离衣，带口罩。
D、病人多有食欲不振，应给予富有营养的清淡饮食。口腔有溃疡者，给软食或流汁，食物不宜过热或过咸。
, 百拇医药
E、做好病人思想工作，说明大部分病人在一段时间均可恢复，以得到病人的配合。
F、谢绝家属探视。
G、加强皮肤及口腔护理。
H、保护病人皮肤清洁，勤擦洗。及时理发及剃须，以避免皮肤或毛囊感染。
I、（2）症状护理：
①对原因不明的慢性白细胞减少症病人一般无特殊护理。对继发性白细胞减少症病人做对原发性疾病的症状护理，并在合并有感染时，做好有关感染的症状护理工作。
②粒细胞缺乏症：
A、密切注意并记录体温变化，酌情每4～12小时测血压、脉搏、呼吸及体温。
, http://www.100md.com
B、有高热（＞39℃）时，头部置冰袋或冷毛巾，同时行温水或酒精擦浴降温，禁用解热止痛药。
C、退热后往往大量出汗，应及时更换衣裤、被服，但要注意保暖，防止受凉。
D、询问并必要时观察病人是否有口腔、咽峡、鼻腔、肛周、阴道、皮肤等处感染灶，如有发生，应及时通知医师，有可能时，同时做该部位感染灶的细菌培养，及时送检，并给予对症护理。
E、加强口腔护理：平时可用1%过氧化氢溶液漱口，每天3～4次。如有粘膜溃疡，可局部涂2%龙胆紫液，亦可敷贴溃疡药膜或涂中药锡类散等，有霉菌感染可用制霉菌素甘油涂抹，并定期做咽及溃疡处的细菌培养。
（3）治疗护理：
①白细胞减少症：
A、去除病因停止接触可能为病因的物质。
, http://www.100md.com
B、及时治疗合并感染，但对用药种类应慎重选择，避免使用可能与病因有关种类的抗菌素。
C、促白细胞生成药物名目繁多，但效果尚不肯定，常用的有：（a）氨肽素1.0mg，每天3次；（b）利血生20mg，每天3次；（c）维生素B420mg,每天3次；（d）鲨肝醇25～50mg，每天3次；（e）茜草以酯400mg,每天2次；（f）碳酸锂0.2～0.3g,每天3次，显效后减量为0.2g,每天2次，维持2～4周为一疗程；（g）复合磷酸脂酶2～4mg，每天3次；（h）维生素B620mg，每天3次；(i)辅酶A50u，每天1次，肌肉注射；(j)ATP20mg，每天2次，肌肉注射；(k)核甘酸100mg，每天3次，口服或50mg，每天1～2次，肌肉注射；(l)羟甲雄酮（雄激素）每天1～2mg/kg，口服；(m)丙酸睾丸酮25～50mg，每天1次，肌肉注射，需3个月才见效。以上药物，可分组选用2～3种，治疗观察3～4周，无效，则换为另一组药物。
②粒细胞缺乏症：
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A、去除病因：停止接触可能为病因的物质。
B、及时控制感染：疑有感染、尽早使用强有力抗菌素，但须避免使用可能与病因有关的抗菌素，并力争在用药前做感染灶、咽部、有关排泄物乃至血液培养。病原菌不明确情况下，务必选用广谱抗菌素，或药物联合使用以兼顾革兰氏阳性与阴性细菌。病原菌明确后，应根据药物敏试验及时调整用药。一般均采用静脉给药途径。
C、浓缩白细胞输注：如感染经强有力抗菌素治疗2～3日后仍不能控制，有条件时，则可考虑输用浓缩白细胞制品，每天输入10×109个白细胞，连续数天，直到感染控制或无效。但在病人无感染合并症情况下，不宜预防性输入浓缩白细胞。病人病程多为自限性，只要加强感染的预防，一般在数周内均可恢复。
D、糖皮质激素：对考虑为免疫性粒细胞缺乏病人，在无合并感染的前提下，可使用强的松10～20mg，每天3～4次，口服；或氢化考的松200～300mg静脉点滴，每天1次；直至恢复。但因其可抑制免疫功能、易致感染征象，一般多不采用。病人合并感染时，禁忌使用。
E、促白细胞生成药物：同白细胞减少症。
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