多发性肌炎 皮肌炎
多发性肌炎和皮肌炎是横纹肌弥漫性、炎性疾患。主要累及四肢近端和躯干部肌肉，肌纤维有急、慢性、节段性坏死，肌肉肿胀、压痛。肌无力，肌萎缩并出现运动障碍。如肌炎同时出现特征性皮疹，伴皮肤水肿，则称皮肌炎。也可伴发其它结缔组织病。任何年龄均可发病，以中年女性多见。
1、病因
病因不完全明了。近年来研究发现患者血中有抗RNP、抗PM-等自身抗体，提示本病是自身免疫病。
也有报告在多发性肌炎的患者血中柯萨奇病毒B的中和抗体滴度增高，肌肉内皮细胞、血管内皮细胞胞核内、细胞浆内有似粘病毒样物质，提示可能与病毒感染有关。
本病部分患者并发恶性肿瘤，这可能与肿瘤细胞成为自身抗原，引起各种抗体与肌肉组织发生交叉反应所致。体外实验表明，淋巴细胞的细胞毒作用，可能是多发性肌炎的致病因素。
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2、临床表现
（1）肌肉损害：约70%患者首先出现无力、肌痛。多发生在肩胛带肌、四肢近端肌群、颈部和咽部肌群，表现出肌肉肿胀、压痛、运动痛。患者有下蹲、起立、上楼、跑步、举物抬臂、抬头、吞咽等困难，握力下降。另外，肋间肌、膈肌受损可表现出呼吸困难，眼肌受累引起复视，心肌受损发生心肌炎，消化道受累发生食道蠕动减弱，引起反流性食管炎，舌肌面肌受损引起咀嚼困难、发音困难，肛门、膀胱括约肌受累可发生大小便失禁，肺脏受累呈慢性纤维化。
随病情发展出现肌力下降，肌肉萎缩、纤维化以致丧失功能。
（2）皮肤损害：典型的皮损是以上眼睑为中心的不肿性暗紫色红斑。在掌握关节伸面及手背处、远端指间关节及指甲周围皮肤均可表现出红斑。亦出现于上胸部V形区及颈部。随病程进展，皮损萎缩、搔痒鳞屑。少数患者可有皮下组织钙化。
（3）其他表现：可有低热、体重减轻、关节肿痛、雷诺氏现象等。40岁以上患者合并肿瘤发生率较高，以肺癌、乳腺癌、胃癌、子宫癌等多见。
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此外，实验室检查可有白细胞增高，贫血、血沉增快，免疫球蛋白增高，抗核抗体阳性、谷草转氨酶、谷丙转氨酶、乳酸脱氢酶、肌酸磷酸激酶等血清酶增加。以及肌电图和肌活检均有异常改变。
3、诊断
对称性近侧肌无力、肌痛、肌纤维损伤。典型皮疹，以及肌电图、肌活检异常和血清肌酶谱升高。诊断一般不困难。
应注意与系统性红斑狼疮、硬皮病等结缔组织病引起的肌损害相鉴别。另外，亦应与甲亢肌病、重症肌无力、进行性肌营养不良等鉴别。
4、治疗与护理
（1）一般原则：急性期应卧床休息，以避免肌肉的损伤，加强病情观察，做好抢救准备如紫绀、呼吸困难、呼吸衰竭时应及时给予吸氧，必要时应用呼吸器。病变累及心肌，有心功能不全或传导功能失常时则按心功能不全抢救及治疗心律失常。观察药物的疗效及毒副反应。
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缓解期逐渐增加活动量，不宜做剧烈运动，从短距离散步开始，逐渐锻炼肌力。每日可进行温水浴，轻轻按摩肌肉，尽量料理个人的生活，以减慢肌力下降速度，提高协调能力，延缓肌肉萎缩的发生。同时，避免日光直射曝晒或受冻，以免增加肌肉、皮肤的损害。
另外，应给予营养丰富易消化的、高蛋白、高维生素，尤其含维生素C、E较高的饮食。以促进机体蛋白的合成，加强肌力恢复。对于有吞咽困难者，予以半流质或流质饮食，采用少食多餐方法进食。有呛咳者要注意进食不可过快，以免呛入气管，引起吸入性肺炎等，必要时给予鼻饲。
（2）药物治疗原则：以糖皮质激素或糖皮质激素加免疫抑制剂联合治疗为主。糖皮质激素是目前治疗本病的首选药物。常用强的松每天1mg/kg。根据症状及实验室检查情况，调整用量。
对重症病例及激素治疗效果差或为了减少激素用量和减少副作用，可加用免疫抑制剂。常用环磷酰胺100mg/日或硫唑嘌呤100～150mg/日或氨甲喋呤每周25～50mg。
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（3）皮肤护理：皮肌炎急性期皮肿红肿或出现水疱但无渗出时，可局部使用炉甘石洗剂或单纯粉剂处理。渗出多时局部使用3%硼酸溶液或1：8000高猛酸钾溶液等进行冷湿敷处理。
皮损出现，防止皮肤感染是重要环节，注意环境清洁，每日更换衣裤及被单，减少感染机会。对于皮损局部每日清洁，尽可能保持干燥，尽量暴露皮损部位，不予包裹，以防加重皮肤损伤。如出现感染时，则可根据局部温度、分泌物的颜色、气味等，必要时进行细菌培养，给予对症处理。
5.预防
因本病病因不明了，预防本疾病发生较困难。但预防病情的加重和复发可注意以下几点：
（1）做好心理护理，将本病严重性及预后，向家属及患者讲清楚。使其遵循医嘱，配合治疗。
（2）合理安排生活，保持心情舒畅，进行适当活动和锻练，注意自身机体防护，减少肌肉、皮肤损伤，促进肌力恢复。
（3）尽量避免妊娠，以免病情复发或恶化。
（4）定期复查，观察病情变化。如出现异常及时处理。
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1、病因
病因不完全明了。近年来研究发现患者血中有抗RNP、抗PM-等自身抗体，提示本病是自身免疫病。
也有报告在多发性肌炎的患者血中柯萨奇病毒B的中和抗体滴度增高，肌肉内皮细胞、血管内皮细胞胞核内、细胞浆内有似粘病毒样物质，提示可能与病毒感染有关。
本病部分患者并发恶性肿瘤，这可能与肿瘤细胞成为自身抗原，引起各种抗体与肌肉组织发生交叉反应所致。体外实验表明，淋巴细胞的细胞毒作用，可能是多发性肌炎的致病因素。
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2、临床表现
（1）肌肉损害：约70%患者首先出现无力、肌痛。多发生在肩胛带肌、四肢近端肌群、颈部和咽部肌群，表现出肌肉肿胀、压痛、运动痛。患者有下蹲、起立、上楼、跑步、举物抬臂、抬头、吞咽等困难，握力下降。另外，肋间肌、膈肌受损可表现出呼吸困难，眼肌受累引起复视，心肌受损发生心肌炎，消化道受累发生食道蠕动减弱，引起反流性食管炎，舌肌面肌受损引起咀嚼困难、发音困难，肛门、膀胱括约肌受累可发生大小便失禁，肺脏受累呈慢性纤维化。
随病情发展出现肌力下降，肌肉萎缩、纤维化以致丧失功能。
（2）皮肤损害：典型的皮损是以上眼睑为中心的不肿性暗紫色红斑。在掌握关节伸面及手背处、远端指间关节及指甲周围皮肤均可表现出红斑。亦出现于上胸部V形区及颈部。随病程进展，皮损萎缩、搔痒鳞屑。少数患者可有皮下组织钙化。
（3）其他表现：可有低热、体重减轻、关节肿痛、雷诺氏现象等。40岁以上患者合并肿瘤发生率较高，以肺癌、乳腺癌、胃癌、子宫癌等多见。
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3、诊断
对称性近侧肌无力、肌痛、肌纤维损伤。典型皮疹，以及肌电图、肌活检异常和血清肌酶谱升高。诊断一般不困难。
应注意与系统性红斑狼疮、硬皮病等结缔组织病引起的肌损害相鉴别。另外，亦应与甲亢肌病、重症肌无力、进行性肌营养不良等鉴别。
4、治疗与护理
（1）一般原则：急性期应卧床休息，以避免肌肉的损伤，加强病情观察，做好抢救准备如紫绀、呼吸困难、呼吸衰竭时应及时给予吸氧，必要时应用呼吸器。病变累及心肌，有心功能不全或传导功能失常时则按心功能不全抢救及治疗心律失常。观察药物的疗效及毒副反应。
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缓解期逐渐增加活动量，不宜做剧烈运动，从短距离散步开始，逐渐锻炼肌力。每日可进行温水浴，轻轻按摩肌肉，尽量料理个人的生活，以减慢肌力下降速度，提高协调能力，延缓肌肉萎缩的发生。同时，避免日光直射曝晒或受冻，以免增加肌肉、皮肤的损害。
另外，应给予营养丰富易消化的、高蛋白、高维生素，尤其含维生素C、E较高的饮食。以促进机体蛋白的合成，加强肌力恢复。对于有吞咽困难者，予以半流质或流质饮食，采用少食多餐方法进食。有呛咳者要注意进食不可过快，以免呛入气管，引起吸入性肺炎等，必要时给予鼻饲。
（2）药物治疗原则：以糖皮质激素或糖皮质激素加免疫抑制剂联合治疗为主。糖皮质激素是目前治疗本病的首选药物。常用强的松每天1mg/kg。根据症状及实验室检查情况，调整用量。
对重症病例及激素治疗效果差或为了减少激素用量和减少副作用，可加用免疫抑制剂。常用环磷酰胺100mg/日或硫唑嘌呤100～150mg/日或氨甲喋呤每周25～50mg。
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（3）皮肤护理：皮肌炎急性期皮肿红肿或出现水疱但无渗出时，可局部使用炉甘石洗剂或单纯粉剂处理。渗出多时局部使用3%硼酸溶液或1：8000高猛酸钾溶液等进行冷湿敷处理。
皮损出现，防止皮肤感染是重要环节，注意环境清洁，每日更换衣裤及被单，减少感染机会。对于皮损局部每日清洁，尽可能保持干燥，尽量暴露皮损部位，不予包裹，以防加重皮肤损伤。如出现感染时，则可根据局部温度、分泌物的颜色、气味等，必要时进行细菌培养，给予对症处理。
5.预防
因本病病因不明了，预防本疾病发生较困难。但预防病情的加重和复发可注意以下几点：
（1）做好心理护理，将本病严重性及预后，向家属及患者讲清楚。使其遵循医嘱，配合治疗。
（2）合理安排生活，保持心情舒畅，进行适当活动和锻练，注意自身机体防护，减少肌肉、皮肤损伤，促进肌力恢复。
（3）尽量避免妊娠，以免病情复发或恶化。
（4）定期复查，观察病情变化。如出现异常及时处理。
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