再生障碍性贫血
再生障碍性贫血的特点是全血细胞减少，骨髓中造血组织明显减少，而代以脂肪组织。发病多缓慢，是儿科常见贫血症之一。
1、病因
（1）后天性获得性再生障碍性贫血，不是一个独立性疾病，而是代表骨髓造血功能衰竭的一组综合征。引起骨髓抑制的物质可分两大类，一类是只要接受足够剂量的有害物质，任何人均可得病，如X射线、放射性物质、苯和多种化学物品；以及治疗恶性肿瘤与白血病的药物如氮芥、环磷酰胺、阿霉素、6-疏苦嘌呤等，另一类与个体特异性反应有关，某些药物仅对小部分人发生作用，且剂量与骨髓抑制程度不成比例。其中以氯霉素最常见。其他如磺胺类药物，保泰松等也可引起这类反应。患传染性肝炎后亦可发生再障。
（2）特发性再生障碍性贫血，不少病例原因不清，但不能排除环境因素或毒物影响。特发性再生障碍贫血占总发生率的80%以上。
2、临床表现
, 百拇医药
本病以进行性贫血、自发性皮肤粘膜出血和内脏多部位出血及反复感染为特征。常发生口腔粘膜溃疡、坏死性口炎、牙龈及鼻出血，因粒细胞减少常并发严重感染，甚至发生败血症，用抗生素多不易控制。肝、脾和淋巴结多不肿大。
3、诊断
（1）根据病史和临床症状不难诊断。本病可分两型：
①急性型，起病急，有时突然起病，病情进展迅速，贫血严重，出血广泛，严重感染时高热。病程短者一个月内可死亡。
②慢性型，起病缓，病程可长达数年，进展比较平稳，虽贫血严重，但病儿能耐受，能上学及参加轻微劳动，一般很少内脏出血，经过治疗不少病儿可获长期缓解或治愈，也有迁延多年不愈者。
（2）实验室检查：
①血象，全血细胞减少，红细胞、血红蛋白、白细胞、血小板均减低，网织红细胞减低或全无。
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②骨髓象，造血细胞减少，红髓显著减少，代之以脂肪组织，淋巴细胞、网状细胞、浆细胞增加，淋巴细胞可高达80-90%。
4、治疗与护理
（1）如能从病史中找到原因，应立即去除致病因素，应避免交叉感染，注意口腔卫生，适当注意营养。
有感染时可选择副作用较小的抗生素。出血严重时输新鲜血或输血小板。一般可输纯红细胞代替全血，维持血红蛋白6-8g/dl，有的慢性病儿血红蛋白很低（3-4g/dl)，但除表现皮肤粘膜苍白外，无任何自觉不适，不需经常输血，多次输血可增加输血反应。也可增加含铁血黄素沉着的机会，甚至引起继发性血色病，故应严格掌握输血指征。要妥善安排生活制度，保证营养，动静结合。除出血、感染严重者外，一般不必卧床。
（2）药物治疗，可选用小剂量肾上腺皮质激素、止血敏、三七粉、雄性激素类药物。雄性激素类药物能刺激骨髓促使红细胞生成，钴盐可刺激肾脏中的腺苷环化酶，使环磷酸腺苷增多，激活肾脏促红细胞生成因子，增加血浆中促红素的产生，改善贫血。
骨髓移植治疗再障近年来已取得一定效果。
约三分之一患儿短期（6个月）内死于出血或感染，其余患儿病情迁延，对雄性激素类药物敏感者约有一半痊愈，其他呈慢性过程，多于数月或数年后死于出血或败血症。有的痊愈后患儿可又患白血病或睡眠性血红蛋白尿症。
5、预防
结合已知的可能病因，首先应防止滥用药物，尤其对造血组织有害的药物。如必须使用，应定期检查血象，尽量严格掌握氯霉素等药物的应用，对接触放射性物质或某些毒性化学物质，应加强防护。
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1、病因
（1）后天性获得性再生障碍性贫血，不是一个独立性疾病，而是代表骨髓造血功能衰竭的一组综合征。引起骨髓抑制的物质可分两大类，一类是只要接受足够剂量的有害物质，任何人均可得病，如X射线、放射性物质、苯和多种化学物品；以及治疗恶性肿瘤与白血病的药物如氮芥、环磷酰胺、阿霉素、6-疏苦嘌呤等，另一类与个体特异性反应有关，某些药物仅对小部分人发生作用，且剂量与骨髓抑制程度不成比例。其中以氯霉素最常见。其他如磺胺类药物，保泰松等也可引起这类反应。患传染性肝炎后亦可发生再障。
（2）特发性再生障碍性贫血，不少病例原因不清，但不能排除环境因素或毒物影响。特发性再生障碍贫血占总发生率的80%以上。
2、临床表现
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本病以进行性贫血、自发性皮肤粘膜出血和内脏多部位出血及反复感染为特征。常发生口腔粘膜溃疡、坏死性口炎、牙龈及鼻出血，因粒细胞减少常并发严重感染，甚至发生败血症，用抗生素多不易控制。肝、脾和淋巴结多不肿大。
3、诊断
（1）根据病史和临床症状不难诊断。本病可分两型：
①急性型，起病急，有时突然起病，病情进展迅速，贫血严重，出血广泛，严重感染时高热。病程短者一个月内可死亡。
②慢性型，起病缓，病程可长达数年，进展比较平稳，虽贫血严重，但病儿能耐受，能上学及参加轻微劳动，一般很少内脏出血，经过治疗不少病儿可获长期缓解或治愈，也有迁延多年不愈者。
（2）实验室检查：
①血象，全血细胞减少，红细胞、血红蛋白、白细胞、血小板均减低，网织红细胞减低或全无。
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②骨髓象，造血细胞减少，红髓显著减少，代之以脂肪组织，淋巴细胞、网状细胞、浆细胞增加，淋巴细胞可高达80-90%。
4、治疗与护理
（1）如能从病史中找到原因，应立即去除致病因素，应避免交叉感染，注意口腔卫生，适当注意营养。
有感染时可选择副作用较小的抗生素。出血严重时输新鲜血或输血小板。一般可输纯红细胞代替全血，维持血红蛋白6-8g/dl，有的慢性病儿血红蛋白很低（3-4g/dl)，但除表现皮肤粘膜苍白外，无任何自觉不适，不需经常输血，多次输血可增加输血反应。也可增加含铁血黄素沉着的机会，甚至引起继发性血色病，故应严格掌握输血指征。要妥善安排生活制度，保证营养，动静结合。除出血、感染严重者外，一般不必卧床。
（2）药物治疗，可选用小剂量肾上腺皮质激素、止血敏、三七粉、雄性激素类药物。雄性激素类药物能刺激骨髓促使红细胞生成，钴盐可刺激肾脏中的腺苷环化酶，使环磷酸腺苷增多，激活肾脏促红细胞生成因子，增加血浆中促红素的产生，改善贫血。
骨髓移植治疗再障近年来已取得一定效果。
约三分之一患儿短期（6个月）内死于出血或感染，其余患儿病情迁延，对雄性激素类药物敏感者约有一半痊愈，其他呈慢性过程，多于数月或数年后死于出血或败血症。有的痊愈后患儿可又患白血病或睡眠性血红蛋白尿症。
5、预防
结合已知的可能病因，首先应防止滥用药物，尤其对造血组织有害的药物。如必须使用，应定期检查血象，尽量严格掌握氯霉素等药物的应用，对接触放射性物质或某些毒性化学物质，应加强防护。
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