一种与急性淋巴细胞白血病有关的特异性酪氨酸激酶缺陷

http://www.100md.com 2001年8月3日 好医生

     据Reutershealth报道，根据发表于7月5号《癌基因》杂志上的一篇报道，首次证实一种特异性酪氨酸激酶缺陷，脾脏酪氨酸激酶，与恶性有关。脾脏酪氨酸激酶，主要表达于从前B细胞到浆细胞在内的B系淋巴细胞中，是多种生物化学转导事件和生物学反应的重要调节因子。然而，脾脏酪氨酸激酶缺陷小鼠在前B细胞水平显示B细胞成熟阻滞。相关酪氨酸激酶缺陷与重症联合免疫缺陷有关，因此，美国明尼苏达州研究人员检测了前B细胞急性淋巴细胞白血病儿童原发性白血病细胞的脾脏酪氨酸激酶表达谱。作者报道说，两位前B急性淋巴细胞白血病儿童的前B白血病细胞的酪氨酸激酶活性比4位前前B急性淋巴细胞白血病儿童的前前B白血病细胞低。前B急性淋巴细胞白血病患者的脾脏酪氨酸激酶mRNA克隆和测序显示多个缺失和插入。缺失和插入由异常剪接引起，与一种酪氨酸前mRNA交替剪接的异常转录后调节一致。研究人员解释说，模型显示，这些序列的畸变可能破坏这种酶的二级结构，导致比野生型酪氨酸激酶较低的稳定性和催化活性。作者认为，他们的结果首次把酪氨酸激酶基因的特异性分子缺陷与一种免疫表现型不同类别的儿童急性淋巴细胞白血病联系了起来。研究人员称，他们现在知道了通过酪氨酸激酶预防白血病的机制。他们还有纠正由于酪氨酸激酶缺陷引起的信号转导问题的方法。这些信息将会单独发表。研究人员解释说，已经证实，酪氨酸激酶调节细胞分化的重要事件，细胞分化的异常调节导致了白血病。由于酪氨酸激酶缺陷可以逆转，这些理解将有助于预防和治疗白血病。, http://www.100md.com(陈星云编译)

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