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编号:148166
Heller综合征(婴儿痴呆)
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     Heller综合征又称婴儿痴呆(Dementia infantilis)、解体性精神病(Disintegrative Psychosis),是一种发生于童年早期,以大脑皮质退行性变,白质萎缩,类脂质变性为主要病理特征的脑变性病。由Heller在1930年首先报道。本病非常罕见,至今国内外报道不足100例。

    主要临床特点:

    出生后有数年正常发育,3-4岁左右起病,出现进行性智力退化,原有的语言功能丧失,最后达到完全痴呆,但仍保持聪慧的面部表情,无任何神经系统异常体征。

    起病早期可伴有多动、焦虑、易激惹、刻板行为,无明显运动障碍。在1-2年内发展到痴呆。

    病因不明。

    本病预后差,语言和精神运动的衰退持续发展,一般来讲少则几个月多则几年内死亡。

    CCMD-Ⅱ-R(中国精神疾病分类方案与诊断标准第二版修订版)关于Heller综合征的诊断标准:

    1、至少在出生后2年内言语、交流及其他功能发育完全正常。

    2、发病后明显地表现出以前获得的功能(包括言语、运动技能、人际交往和自助能力)逐渐丧失。

    3、人际交往功能的损害。包括:相互交往能力的丧失;言语交流能力的损害;行为、兴趣和活动表现出刻板性、重复性与内向性的形式以及对周围事物普遍失去兴趣。

    4、排除选择性缄默症、儿童精神分裂症、儿童孤独症、Rett综合症以及癫痫性失语。, 百拇医药