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编号:159105
肌萎缩侧索硬化治疗进展
http://www.100md.com 2001年7月5日 中国医学论坛表
     本报讯 日前,在北京召开的海峡两岸肌萎缩侧索硬化/运动神经元疾病(ALS/MND)学术研讨会上,台湾阳明大学台北荣总医院蔡清标副教授报告了有关ALS治疗方面的进展。

    ALS是一种致死性的神经变性性疾病,可造成肌无力和肌萎缩,最终导致病人死亡。我国人群中的ALS患病率约为4.0~7.9例/10万人。ALS预后差,大多数病人在诊断后2~5年死亡。目前对ALS的发病机制仍不清楚。

    由于该病还无法治愈,治疗主要关注于减轻病人的症状,维持病人的生活质量。在美国神经科学学会制定的治疗指南中,包括对病人和照料者进行教育;对流涎施行对症治疗;稳定病人情绪;采用胃造口喂养和无创性通气及姑息性护理。

    在控制流涎方面,蔡医师介绍说,对于延髓性ALS和流涎者可采用唾液腺注射肉毒杆菌毒素A的方法处理。5例病人使用该方法后,用唾液腺闪烁造影术和每天消耗的纸帕数来检测其疗效,结果发现,对一些经选择的病人,采用该方法是相对安全有效的。

    目前,经双盲对照研究评估,尚未发现治疗ALS有效的药物,包括抗病毒药、免疫抑制剂等均告失败。

    肌酸酐有可能成为一种新的治疗ALS方法。最近研究显示,在G93A转基因大鼠中,口饲肌酸酐可产生剂量依赖性运动行为和延长存活时间。

    抗谷氨酸药利鲁唑(riluzole)是第一个获美国FDA和欧盟批准用于治疗ALS的药物。研究显示,它可延缓ALS的进展,并改善病人生存状态。蔡医师报告,1996~2000年,他们应用利鲁唑共治疗了149例病人,其中86例男性,63例女性,平均年龄56.7岁。结果31例病人死亡(平均用药15.7个月);13例接受气管切开术(平均用药16.3个月)。他指出,导致病人死亡的原因是窒息和呼吸衰竭。目前利鲁唑已在中国上市,是至今国内唯一获准用于ALS治疗的药物。

    有研究还证实,早期诊断、早期治疗更有益于ALS病人。

    峡江, http://www.100md.com