小肠移植可治疗Fap并发的硬纤维瘤
本报讯 美国迈阿密大学医学院Maria等对小肠移植治疗家族性腺瘤样息肉病(FAP)并发的硬纤维瘤做了研究。研究证实，单独进行小肠移植或同时进行小肠和多脏器移植有可能挽救用其他方法无法治疗的硬纤维瘤病患者。(Surgery 2001，129 ∶277)
FAP并发的硬纤维瘤具有局部浸润特点。好发于肠系膜，切除后容易复发，切除肠管范围较大，最终可并发肠功能衰竭，患者需长期依赖全胃肠外营养(TPN)。
该研究纳入9例1995年7月至1999年12月应用小肠移植治疗FAP并发的硬纤维瘤病人。9例患者硬纤维瘤原发部位均为肠系膜，大多数患者接受了多次肠切除手术导致短肠综合征或因肿物引起肠道梗阻而发生肠功能衰竭，其中6例病人还有TPN相关并发症。移植方式有5种：单独小肠移植5例，多脏器联合移植1例，肝小肠联合移植1例，多脏器移植和肾移植1例，肾小肠联合移植1例。平均随访29个月。
结果显示，2例患者出现腹壁或胸壁硬纤维瘤复发，其中1例患者胸腹壁复发4次，另1例病人硬纤维瘤复发发生在腹壁瘢痕，所有复发病变均被切除。以上2例病人未出现腹腔内或移植物复发。2例病人死亡，1例死于败血症，另1例死于主动脉吻合处霉菌性动脉瘤破裂。1例因严重排异反应而再次行小肠移植。
移植后11～53个月，有7例患者生存，健康状况良好，不依赖胃肠外营养，亦不依赖鼻饲，恢复正常生活。
研究者认为，虽然硬纤维瘤为良性肿瘤，但它具有侵袭性生长及切除后复发的特性，50%～85%患者可出现严重并发症。随着手术经验积累，小肠移植效果会不断提高，预后得到改善。
点评 伴有 FAP的硬纤维瘤病患者预后不良，应用小肠移植治疗该病是一个新的尝试，具体效果尚有待进一步验证。
王欣, http://www.100md.com
FAP并发的硬纤维瘤具有局部浸润特点。好发于肠系膜，切除后容易复发，切除肠管范围较大，最终可并发肠功能衰竭，患者需长期依赖全胃肠外营养(TPN)。
该研究纳入9例1995年7月至1999年12月应用小肠移植治疗FAP并发的硬纤维瘤病人。9例患者硬纤维瘤原发部位均为肠系膜，大多数患者接受了多次肠切除手术导致短肠综合征或因肿物引起肠道梗阻而发生肠功能衰竭，其中6例病人还有TPN相关并发症。移植方式有5种：单独小肠移植5例，多脏器联合移植1例，肝小肠联合移植1例，多脏器移植和肾移植1例，肾小肠联合移植1例。平均随访29个月。
结果显示，2例患者出现腹壁或胸壁硬纤维瘤复发，其中1例患者胸腹壁复发4次，另1例病人硬纤维瘤复发发生在腹壁瘢痕，所有复发病变均被切除。以上2例病人未出现腹腔内或移植物复发。2例病人死亡，1例死于败血症，另1例死于主动脉吻合处霉菌性动脉瘤破裂。1例因严重排异反应而再次行小肠移植。
移植后11～53个月，有7例患者生存，健康状况良好，不依赖胃肠外营养，亦不依赖鼻饲，恢复正常生活。
研究者认为，虽然硬纤维瘤为良性肿瘤，但它具有侵袭性生长及切除后复发的特性，50%～85%患者可出现严重并发症。随着手术经验积累，小肠移植效果会不断提高，预后得到改善。
点评 伴有 FAP的硬纤维瘤病患者预后不良，应用小肠移植治疗该病是一个新的尝试，具体效果尚有待进一步验证。
王欣, http://www.100md.com