良性阵发性腹膜炎综合征
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【概述】
良性阵发性腹膜炎综合征(Benign Paroxysmal Peritonitis Syndrome)也称家族性地中海热综合征(Familial Mediterranean Fever Syndrome)，遗传性家族性淀粉样变性，Seigal-Cattan-Mamon综合征。本病多见于地中海沿岸地区，如西班牙和葡萄牙的犹太人、阿拉伯人，以青少年发病多见，男性多于女性，小儿也可发病但较成人少见。
【诊断】
在地中海地区出现阵发性间歇性发热，腹痛，胸痛，关节痛，多发性浆膜炎表现，结合其家族史应考虑本病的可能。由于淀粉样物质能迅速吸收刚果红，可行刚果红试验。活体组织病理检查有淀粉样蛋白沉积可确诊。
【治疗措施】
在治疗上，可应用秋水仙碱(Colchicin)以降低其发作次数，发作时每日剂量为1.2～1.8mg/kg稀释后分2～3次缓慢静脉注射，发作减少后每日维持量为0.6mg/kg体重，并作长期预防性治疗(2～3年)。由于本药有致畸，骨髓抑制，精子缺乏等副作用，故应慎用，有人认识只用于活动量显著受限患者。此外也可应用二甲亚枫(Dimothylphoxide)的报道。发作时为缓解症状也可试用肾上腺皮质激素。另外应加强支持治疗。
【病因学】
本病病因不明，可能为一种家族性常染色体隐性遗传性疾病，是淀粉样变性(Amyloidosis)的一种类型。
【病理改变】
腹膜的充血水肿，有散在的纤维素样物质沉着或淀粉样蛋白沉积，可伴有少量渗液，其含有浆液纤维蛋白，中性白细胞，淋巴细胞。同时周身其它器官如肝、脾、肾、心肺等组织也可有淀粉样蛋白沉积。
【临床表现】
主要有阵发性发热或不规则发热，腹痛，腹胀，可为弥漫性或局限于某一部位，常伴有胸痛，关节痛，神经功能障碍。发作多呈间歇性周期性，发作间期症状可完全缓解。女性患者常在月经期发作。查体表现有腹部压痛，肝腹肿大，腹水征阳性。
【并发症】
伴有荨麻疹，多发性神经炎，多发性浆膜炎。
【辅助检查】
1.在发作期白细胞常升高，血沉增快，α2球蛋白增加。尿蛋白阳性，可有管型尿。 2.肝脏受累时可有肝功能轻度异常。
3.胸腹水检查呈浆液纤维蛋白性。
4.刚果红试验 以1%刚果红溶液0.22ml/kg体重静脉注射后，于4分及1小时后抽取静脉血各10ml，作比色检查，表现染剂留存在血清中的百分率明显减少。活体组织病理检查有淀粉样蛋白沉积。, http://www.100md.com
良性阵发性腹膜炎综合征(Benign Paroxysmal Peritonitis Syndrome)也称家族性地中海热综合征(Familial Mediterranean Fever Syndrome)，遗传性家族性淀粉样变性，Seigal-Cattan-Mamon综合征。本病多见于地中海沿岸地区，如西班牙和葡萄牙的犹太人、阿拉伯人，以青少年发病多见，男性多于女性，小儿也可发病但较成人少见。
【诊断】
在地中海地区出现阵发性间歇性发热，腹痛，胸痛，关节痛，多发性浆膜炎表现，结合其家族史应考虑本病的可能。由于淀粉样物质能迅速吸收刚果红，可行刚果红试验。活体组织病理检查有淀粉样蛋白沉积可确诊。
【治疗措施】
在治疗上，可应用秋水仙碱(Colchicin)以降低其发作次数，发作时每日剂量为1.2～1.8mg/kg稀释后分2～3次缓慢静脉注射，发作减少后每日维持量为0.6mg/kg体重，并作长期预防性治疗(2～3年)。由于本药有致畸，骨髓抑制，精子缺乏等副作用，故应慎用，有人认识只用于活动量显著受限患者。此外也可应用二甲亚枫(Dimothylphoxide)的报道。发作时为缓解症状也可试用肾上腺皮质激素。另外应加强支持治疗。
【病因学】
本病病因不明，可能为一种家族性常染色体隐性遗传性疾病，是淀粉样变性(Amyloidosis)的一种类型。
【病理改变】
腹膜的充血水肿，有散在的纤维素样物质沉着或淀粉样蛋白沉积，可伴有少量渗液，其含有浆液纤维蛋白，中性白细胞，淋巴细胞。同时周身其它器官如肝、脾、肾、心肺等组织也可有淀粉样蛋白沉积。
【临床表现】
主要有阵发性发热或不规则发热，腹痛，腹胀，可为弥漫性或局限于某一部位，常伴有胸痛，关节痛，神经功能障碍。发作多呈间歇性周期性，发作间期症状可完全缓解。女性患者常在月经期发作。查体表现有腹部压痛，肝腹肿大，腹水征阳性。
【并发症】
伴有荨麻疹，多发性神经炎，多发性浆膜炎。
【辅助检查】
1.在发作期白细胞常升高，血沉增快，α2球蛋白增加。尿蛋白阳性，可有管型尿。 2.肝脏受累时可有肝功能轻度异常。
3.胸腹水检查呈浆液纤维蛋白性。
4.刚果红试验 以1%刚果红溶液0.22ml/kg体重静脉注射后，于4分及1小时后抽取静脉血各10ml，作比色检查，表现染剂留存在血清中的百分率明显减少。活体组织病理检查有淀粉样蛋白沉积。, http://www.100md.com