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编号:186884
无胆色素尿性黄疸综合征
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     【概述】

    无胆色素尿性黄胆综合征(Abdominal Apoplexy Syndrome),又称遗传性球形红细胞增多症,是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病,其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸,血液中球形细胞增多,红细胞的渗透脆性增加。

    【治疗措施】

    脾切除是治疗贫血的最有效方法,脾切除后过度溶血停止,红细胞寿命接近正常。

    【病理改变】

    非急性发作期,血红蛋白可正常,当发生溶血危象或骨髓再生危象时,血红蛋白则明显下降,网织红细胞多在5%~20%之间。球形红细胞增多为最突出表现,红细胞渗透性明显增加。溶血发作时,血清黄疸指数升高,间接胆红素增多,而直接胆红素增加不明显,尿中胆红素阴性,尿胆原和尿胆素增多,红细胞生存时间明显缩短。骨髓中红系增生活跃,当发生再生障碍危象时则再生低下。

    【临床表现】

    主要表现为贫血、多次发作性黄疸及脾脏肿大,本综合征常于幼年时期即可出现,部分患者直至中年因症状加重而被发现。儿童期常因感染而使贫血发作。溶血发作期间,由于骨髓的代偿功能很旺盛,贫血可能很轻微或不存在,易被忽视。溶血发作时可出现黄疸,但轻重不一。几乎所有患者均有脾脏肿大,多为轻度至中度肿大,肝脏可有轻度肿大或不肿大。感染、劳累或情绪激动可引起急性溶血,甚至溶血危象,表现为突然高热、恶心呕吐、腰背四肢肌肉酸痛、肝脾疼痛和贫血加重。感染也可引起突发骨髓再生障碍,使贫血加重。可出现胆石症的症状。偶可见下肢踝部慢性溃疡。

    【并发症】

    胆结石为常见并发症。, 百拇医药