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编号:188689
毛发红糠疹
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     【概述】

    毛发红糠疹(Pityriasis rubra pilaris)又称毛发糠疹(Pityriasis pilaris)损害的特征为皮肤先有鳞屑性红斑,以后出现成群毛囊性小丘疹,而丘疹互相融合酷似银屑病样斑片,往往同时伴有掌跖角化。

    【诊断】

    本病有特殊性棕红色毛囊角化性丘疹,好发于手指背,颈侧和四肢伸侧,皮肤增厚粗糙,有轻度或中度鳞屑,掌跖角化过度,及组织病理的特征诊断一般并不困难。

    【治疗措施】

    本病目前尚无特殊疗法,可酌情选用以下方法。

    1.全身治疗

    (1)维生素A 可口服维生素A,每日15~30万单位,分3次口服,儿童每天10万单位,对胃肠道吸收不良者,可肌肉注射。如已用药两个月后无效则停用,显效者可继续服用。长期大剂量应用时发注意副作用的发生。表现为食欲不振,皮肤瘙痒,毛发干枯,脱发,口唇皲裂,易激动,骨痛,骨折,颅内压增高(头痛、呕吐)。
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    (2)维甲酸类 常用的有13-顺维甲酸,剂量为每日0.5~1mg/kg,分次口服。以后每隔2~3周每公斤体重每天增加0.5mg,直至出现疗效。通常治疗剂量为0.5~2mg/(kg · d);依曲替酯开始0.25~0.5mg/(kg · d),连续服药数月,可缓解病情,但停药后可复发。

    (3)维生素E 每次100mg,每日3次口服,可增强维生素A疗效。

    (4)皮质类固醇激素 仅适用于急性进行期或继发红皮病的病人,可暂时缓解症状,因此一般不宜采用。

    (5)免疫抑制剂 此药毒副作用较大,对病情较严重,特别是全身红皮病的患者可酌情选用。常用的有氨甲喋呤(MTX)每周10~25mg肌肉注射或静脉点滴。硫唑嘌呤每天50~100mg分2~3次口服,用药期间应注意观察血常规和肝功能的变化。

    (6)中医中药 以清热去风,凉血为治则。方用土地,元参,杭芍,茅根,牛子,生石膏,知母,荆芥,防风等,每日1剂,水煎服。此外可用雷公藤多甙20mg/次,每日3次。
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    2.局部治疗 局部治疗应以润肤,角质松解为原则,可选用3%~5%水杨酸软膏,10%~20%尿素软膏,10%~20%鱼肝油软膏,0.1%维甲酸软膏。此外皮质类固醇软膏或霜剂外用亦有一定疗效。

    3.物理疗法 糠浴,淀粉浴及矿泉浴等都可应用。

    【病因学】

    本病的病因尚不明了,患者常有家族史,在同一个家庭中可有几个人发病,故有人认为本病通常为常染色体显性遗传性皮肤病。但国内曹元华报告64例毛发红糠疹病例仅有24例有家族史,因此不能完全用遗传因素解释本病的病因;此外本病在临床和组织学方面都有许多特征,提示为一种维生素缺乏疾病(特别是维生素A),而大剂量维生素A治疗无效。且Brunsting通过暗适应试验证明绝大多数病历没有维生素A缺乏现象。

    其他内分泌机能的异常,肝功能障碍或某些感染因素等也可能是本病的诱发因素。
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    【病理改变】

    最显著组织病理特征是表皮角化过度及毛囊性角质栓,栓内有一根毛发。毛囊口附近有点状角化不全,颗粒层稍增厚,棘层不规则肥厚,可有基底细胞液化变化,其真皮浅层小血管扩张,周围及毛囊附近淋巴细胞浸润。

    【临床表现】

    毛发红糠疹是一种慢性炎症性皮肤病,其特征为小的毛囊角化性丘疹和播散性鳞屑性斑片,初起时头皮上往往先有鳞屑及红斑。面部和颈部也可有红斑和细薄的糠状鳞屑,以后开始出现特征性的丘疹,丘疹为粟粒大小,发生在毛囊口处,为棕红色或正常肤色,丘疹的中央常贯穿一根萎缩的毳毛或头发,易折断,成为很小的黑点,角质栓下伸入毛囊口内,故不易剥出,丘疹渐渐增多,聚集成片,很象“鸡皮疙瘩”的外观。

    损害好发躯干,四肢的伸侧和臀部等,特别是毛囊性角化的小丘疹发生于手指的第一和第二指关节的背面,成为本病的特有的症状之一,有时相邻的角化丘疹互相融合形成棕红色的斑块,特别常对称发生在肘膝部的伸侧,其上有细薄的糠状鳞屑,很象银屑病,但在附近可见到典型毛囊角化性丘疹。手掌和足底常有边界明显的鳞屑性红斑,角质层明显增厚,很容易发生皲裂,绝大部分患者有掌跖角化过度,指(趾)甲也可受累,甲呈暗灰色,粗糙,增厚,脆而横纹,易脆裂和裂开。全身出现剥脱而毛囊性损害不明显,呈现广泛干燥的鳞屑性红皮病。
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    本病除稍有痒感及皮肤干燥及紧张感外,一般没有全身症状,常在夏季皮疹加重。本病可缓慢或迅速发展经历数年,其间可有一段静止期或退行。最终完全消退。

    【鉴别诊断】

    需与下列疾病相鉴别。

    1.银屑病 损害为层层云母样银白色鳞屑,剥去鳞屑可见Auspitz现象,累及头皮时,头发呈束状,掌跖无角化过度,本病与毛发红糠疹在组织病理学上是截然不同的。

    2.扁平苔藓 损害为多角形或多边形紫红色或暗红色发亮扁平丘疹,很少累及面部,头皮及掌跖,组织病理有特异性。

    3.脂溢性皮炎 本病早期不易与毛发红糠疹区别,但后期毛发红糠疹可出现典型毛囊角化性丘疹及掌跖角化,鉴别并不困难。, http://www.100md.com