Gq1B抗体阳性的吉兰-巴雷综合征
本报讯 最近，以色列Wirguin等报告了1例吉兰-巴雷综合征(原称格林-巴利综合征，GBS)病人，该患者眼外肌和延髓肌肉广泛受累，四肢瘫痪，GQ1b抗体阳性。电生理检查发现，有与Lambert-Eaton肌无力综合征类似的突触前神经肌肉传导阻滞。
该例患者为女性，53岁，有慢性精神分裂症病史。入院前1天逐渐出现言语不清、吞咽困难伴有右侧轻偏瘫及偏身感觉迟钝。神经系统检查：眼球活动正常，重度构音障碍，右侧轻偏瘫，腱反射对称、正常。头颅CT正常。初步诊断为椎基底动脉系统卒中。入院24小时内构音障碍和吞咽困难加重，最终突然出现呼吸暂停,须行气管插管和机械通气。神经系统检查发现,双侧眼外肌麻痹，瞳孔缩小，双侧面瘫，四肢瘫，腱反射减弱。以后5天内肢体力弱加重,出现四肢软瘫，反射消失。血生化和细胞计数正常。脑脊液单核细胞8/ml,蛋白46 mg/dl(正常为15～45 mg/dl)。第6天肌肉复合动作电位明显降低。神经传导速度和感觉检查正常，无束颤电位。重复做刺激试验显示,3 Hz刺激无降低，20 Hz刺激，很多肌肉波幅增加大于100%。
ELISA法测定血清神经节苷脂抗体GQ1b IgG抗体1：6400(+)，GD1b IgG抗体1：1600(+)。抗电压门控钙离子通道检查阴性。给予静注免疫球蛋白治疗(0.4 g/kg/d，5天)。除眼球运动有波动外,其他临床症状稳定。神经传导检查无变化。14天后再次予静注免疫球蛋白。全部运动功能在4个月内逐渐恢复。恢复期患者拒绝做电生理检查。(Neuromuscul disord 2002,12∶292)
Wirguin等分析，该患者诊断为伴有眼肌麻痹的GBS的可能性大。肉毒中毒诊断不成立，因其没有累及瞳孔调节和消化道，无流行病学证据，症状亦不典型，最早累及咽部肌肉而非眼肌，并导致呼吸衰竭。感觉受累和GQ1b抗体阳性更进一步支持GBS诊断。
已有两个研究组的研究证实，GBS的变异型Fisher综合征(FS)患者血清和GQ1b抗体可导致神经肌肉传导阻滞。Goodyear等报告,FS血清和单克隆GQ1b /GT1a、GD3抗体在游离小鼠神经肌肉标本引起补体依赖的α-latrotoxin样效应(α-latrotoxin是黑蛛毒液的组分，是兴奋型神经毒素)。在这些研究中,大量乙酰胆碱(Ach)自发释放后，接着出现刺激下神经递质释放阻滞。Buchwald用提纯的免疫球蛋白和FS患者的GQ1b抗体以及大膜片钳电极法证明,不依赖补体的突触前Ach释放受阻，以及突触后电流减少。
该患者表现证实,GQ1b抗体阳性GBS患者的力弱，与突触前Ach释放减少有关，这与LEMS(Lambert-Eaton 肌无力综合征)的情况类似。
林伟, http://www.100md.com
该例患者为女性，53岁，有慢性精神分裂症病史。入院前1天逐渐出现言语不清、吞咽困难伴有右侧轻偏瘫及偏身感觉迟钝。神经系统检查：眼球活动正常，重度构音障碍，右侧轻偏瘫，腱反射对称、正常。头颅CT正常。初步诊断为椎基底动脉系统卒中。入院24小时内构音障碍和吞咽困难加重，最终突然出现呼吸暂停,须行气管插管和机械通气。神经系统检查发现,双侧眼外肌麻痹，瞳孔缩小，双侧面瘫，四肢瘫，腱反射减弱。以后5天内肢体力弱加重,出现四肢软瘫，反射消失。血生化和细胞计数正常。脑脊液单核细胞8/ml,蛋白46 mg/dl(正常为15～45 mg/dl)。第6天肌肉复合动作电位明显降低。神经传导速度和感觉检查正常，无束颤电位。重复做刺激试验显示,3 Hz刺激无降低，20 Hz刺激，很多肌肉波幅增加大于100%。
ELISA法测定血清神经节苷脂抗体GQ1b IgG抗体1：6400(+)，GD1b IgG抗体1：1600(+)。抗电压门控钙离子通道检查阴性。给予静注免疫球蛋白治疗(0.4 g/kg/d，5天)。除眼球运动有波动外,其他临床症状稳定。神经传导检查无变化。14天后再次予静注免疫球蛋白。全部运动功能在4个月内逐渐恢复。恢复期患者拒绝做电生理检查。(Neuromuscul disord 2002,12∶292)
Wirguin等分析，该患者诊断为伴有眼肌麻痹的GBS的可能性大。肉毒中毒诊断不成立，因其没有累及瞳孔调节和消化道，无流行病学证据，症状亦不典型，最早累及咽部肌肉而非眼肌，并导致呼吸衰竭。感觉受累和GQ1b抗体阳性更进一步支持GBS诊断。
已有两个研究组的研究证实，GBS的变异型Fisher综合征(FS)患者血清和GQ1b抗体可导致神经肌肉传导阻滞。Goodyear等报告,FS血清和单克隆GQ1b /GT1a、GD3抗体在游离小鼠神经肌肉标本引起补体依赖的α-latrotoxin样效应(α-latrotoxin是黑蛛毒液的组分，是兴奋型神经毒素)。在这些研究中,大量乙酰胆碱(Ach)自发释放后，接着出现刺激下神经递质释放阻滞。Buchwald用提纯的免疫球蛋白和FS患者的GQ1b抗体以及大膜片钳电极法证明,不依赖补体的突触前Ach释放受阻，以及突触后电流减少。
该患者表现证实,GQ1b抗体阳性GBS患者的力弱，与突触前Ach释放减少有关，这与LEMS(Lambert-Eaton 肌无力综合征)的情况类似。
林伟, http://www.100md.com