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儿童恶性肿瘤治疗现状
http://www.100md.com 2002年8月29日 《中国医学论坛报》 2002年第33期
儿童恶性肿瘤治疗现状
儿童恶性肿瘤治疗现状

     儿童恶性肿瘤是一类少见疾病,每500名15岁以下儿童中发生1例。根据美国1999年统计,癌症居1~14岁儿童死因第二位。在过去的25年中,其治疗取得了显著成功,约三分之二的患儿可以治愈。现在20岁的青年中,每1000人中就有1位是儿童肿瘤的治愈者。儿童实体瘤是目前少数可以治愈的癌症之一,据美国儿童肿瘤协作组(COG)和世界儿科肿瘤学会(SIOP)统计,其总生存率可以达到65%以上。患儿可以长大成人,与正常人一样学习、工作和生活。

    分类与分期

    与成人癌症不同,儿童实体瘤多来源于中胚叶组织而不是上皮组织,从形态上观察与胚胎期的幼稚组织相似。其分类见图1:

    图1

    儿童实体瘤分类

    胚胎来源的小儿实体瘤约占儿童肿瘤的40%,发病高峰年龄 < 5岁, 常见的有:神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、肝母细胞瘤、生殖细胞肿瘤和横纹肌肉瘤等。发病高峰年龄为2~5岁,早期多以无症状包块就诊,易发生血行转移,但对化疗比较敏感。而其它肿瘤如骨肉瘤和大多数中枢神经系统肿瘤则常发生于青少年。
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    儿童实体瘤一般分四期:I期:可手术完全切除,镜下无残留;II期:可手术完全切除,镜下有残留;III期:手术不能切除或肿瘤破溃;IV期:肿瘤远处播散或转移。

    治疗原则

    现代的儿童实体瘤治疗特别强调综合治疗的原则和团队工作的模式,即对每例患儿的诊断和治疗首先要由影像科、外科、肿瘤科、病理科和放疗科等有关医师集体讨论评价,根据其诊断分期决定是否先手术再放化疗,或先放疗化疗再手术,以便采取损伤最小、疗效最好的治疗方案。一般来说,小儿肿瘤在手术完全切净的基础上(I期或II期)加上连续全身化疗,效果最好;对于肿瘤巨大、侵犯周围组织器官或大血管、不能一次手术切净的(如III期),暂不手术,给予数月术前化疗,使肿瘤缩到最小再手术,可以降低肿瘤分期,提高肿瘤治疗的成功率并避免周围器官的不必要损伤。化疗是否敏感,是决定患儿预后的重要因素。一般化疗连续2年。若术后坚持化疗半年以上无复发和转移,治愈的希望很大;即使以后复发转移,切除病灶后再化疗,仍有治愈的希望。
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    有关术前病理诊断,儿童肿瘤现在多用小切口(3~5 cm)切取一定体积的肿瘤组织,以供光镜、电镜、免疫组化和分子生物学检查。术中缝合肿瘤包膜,不影响肿瘤分期,伤口小,生理的应用干扰微乎其微。不提倡使用细针穿刺和腹腔镜,因切取标本有限,病理难以做出全面的诊断如组织分型等,并且有肿瘤细胞播散的可能。

    常见小儿实体瘤的现代治疗

    神经母细胞瘤 是从交感链发生的最常见的儿童恶性肿瘤,也是治疗最困难的肿瘤,因为半数以上患儿就诊时已是中晚期(III、IV期),40%已经有血行播散。美国报告,I 至IV期和IVs期患儿10年生存率分别为88%、90%、63%、21%和81%。年龄(<1岁)、病理Shimada组织分型、肿瘤DNA指数、N-MYC扩增及血清乳酸脱氢酶与预后有明显关系。为了提高肿瘤的早期诊断率,日本5年来开展了新生儿尿儿茶酚胺代谢产物香草扁桃酸(VMA)和高香草酸(HVA)的筛查工作,查出部分早期肿瘤。但在1998年SIOP会议上,不少与会者提出异议,他们认为只是查出了可以自愈的早期患儿,而未能早期识别那些发病晚、预后差的患儿。另外该技术经济投入很大,不适合在发展中国家使用。目前仅日本和加拿大做此项筛查。美国、日本和欧洲大部分国家已改用国际分期系统(INSS:1、2、3、4和4s)对神经母细胞瘤进行肿瘤分期。
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    肾母细胞瘤 美国国家肾母细胞瘤协作组(NWTS)从1969年建立以来,已进行了5个阶段的临床试验,确定了根据手术肿瘤分期、组织亚型联合使用不同的化疗药物和放疗的方法,显著改善了肾母细胞瘤的治疗和预后。部分化疗缩短至术后3个月至半年,以减轻毒性反应,并为全世界所接受。预后良好型患儿治疗后,I至IV期4年无瘤生存率分别为89.0%、87.4%、82.0%和79.0%。

    肝母细胞瘤 欧洲两组临床治疗结果显示,手术加术前和术后化疗,I至IV期无瘤生存率分别为100%、75%、67%和0%。近年提出了术前肿瘤分期与预后的关系,世界各国已经采用。

    生殖细胞肿瘤 一般分为生殖腺和非生殖腺生殖细胞肿瘤两类,有未成熟畸胎瘤、内胚窦瘤、无性细胞瘤等。常见非生殖腺生殖细胞肿瘤多位于骶尾部。常用的VAC(长春新碱、更生霉素、环磷酰胺)和PEB(顺铂、鬼臼乙叉甙、平阳霉素)方案,用于术前和术后化疗,手术强调I、II期切除,无肉眼可见肿瘤残留,生存率可达70%。

    横纹肌肉瘤 不同部位、不同组织分型和不同分期与预后有关,高危组和低危组患儿经综合治疗,5年生存率为50%。I~IV期8年无瘤生存率分别为74%、65%、40%和15%。

    我国儿童肿瘤事业还比较年轻。人口统计资料显示,我国0~14岁儿童约有3.2亿,根据中国11市县肿瘤发病和死亡登记资料统计(1988-1992年),0~14岁儿童癌症发病率为19.0~89.9/10万。 对于这一特殊群体,医务人员要有足够的认识和了解,帮助他们战胜癌症。, 百拇医药(祝秀丹)