同仁医院多科联合开展长Qt综合征的治疗
长QT综合征(Long QT Syndrome-LQTS)是一种严重威胁患者生命的先天性、遗传性心脏疾病。患者首发症状多为晕厥或心脏骤停，少数甚至猝死。根据资料显示，该病发生率为5000-10000分之一，以我国13亿人口计算，患者约在20万左右。此病的原因是由于编码心脏离子通的基因突变导致相应的离子通道功能异常而引起心脏的电活动异常。
近年来对LQTS的分子遗传学研究取得了很大进展，迄今证实与LQTS有关的基因至少有5个，涉及的突变基因有100多个。在治疗方面循证医学业已证明，LQTS的治疗是抗肾上腺素能治疗，采用口服β受体阻滞剂及左侧心脏交感神经切除术(Left Cardiac Sympathetic Denervation LCSD)。口服β受体阻滞剂可使75-80%的患者获得长期疗效，但即使采用可耐受的最大剂量，仍有20-25%的患者有晕厥发作。这一部分患者是猝死的高危人群，对这部分患者，最佳的治疗手段就是采用左侧心脏交感神经切除术。但长期以来，由于心内科医生不熟悉这种简单的手术方式，而胸心外科医师又没有机会接触LQTS患者，因此，很多患者并没有接受简单有效的外科手术治疗，临床上往往是简单的选择体内自动转复初颤器(ICD)治疗。而ICD治疗是一种被动治疗，在病人已发生尖端扭转室速再去治疗，不仅费用昂贵，而且对于LQTS患者来说不是首选或最佳治疗方案。
日前在北京同仁医院心血管中心与胸外科、麻醉科联合开展了颈胸路心脏交感神经切除术(Crevical Thoracic Sympathectomy CTS)。该手术在全身麻醉下进行，由左侧颈部做一5-7厘米长的切口，胸膜外途径切除左侧心脏交感神经。手术在直视下进行，具有创伤小、疗效确切、恢复快(手术当日即可下床活动，术后1-2天即可出院)、费用低廉和美容效果佳等优点。到目前为止，5名LQTS患者在该院成功接受了CTS治疗，手术效果良好。, http://www.100md.com
近年来对LQTS的分子遗传学研究取得了很大进展，迄今证实与LQTS有关的基因至少有5个，涉及的突变基因有100多个。在治疗方面循证医学业已证明，LQTS的治疗是抗肾上腺素能治疗，采用口服β受体阻滞剂及左侧心脏交感神经切除术(Left Cardiac Sympathetic Denervation LCSD)。口服β受体阻滞剂可使75-80%的患者获得长期疗效，但即使采用可耐受的最大剂量，仍有20-25%的患者有晕厥发作。这一部分患者是猝死的高危人群，对这部分患者，最佳的治疗手段就是采用左侧心脏交感神经切除术。但长期以来，由于心内科医生不熟悉这种简单的手术方式，而胸心外科医师又没有机会接触LQTS患者，因此，很多患者并没有接受简单有效的外科手术治疗，临床上往往是简单的选择体内自动转复初颤器(ICD)治疗。而ICD治疗是一种被动治疗，在病人已发生尖端扭转室速再去治疗，不仅费用昂贵，而且对于LQTS患者来说不是首选或最佳治疗方案。
日前在北京同仁医院心血管中心与胸外科、麻醉科联合开展了颈胸路心脏交感神经切除术(Crevical Thoracic Sympathectomy CTS)。该手术在全身麻醉下进行，由左侧颈部做一5-7厘米长的切口，胸膜外途径切除左侧心脏交感神经。手术在直视下进行，具有创伤小、疗效确切、恢复快(手术当日即可下床活动，术后1-2天即可出院)、费用低廉和美容效果佳等优点。到目前为止，5名LQTS患者在该院成功接受了CTS治疗，手术效果良好。, http://www.100md.com