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美国科学家发现——镰状细胞性贫血有性别差异
http://www.100md.com 2003年1月9日 《中国医学论坛报》 2003年第2期
    

    本报讯 美国最近的一项研究发现,一氧化氮(NO,一种有助于血管舒张的物质)在遗传性镰状细胞性贫血的女性比男性高2倍,这可能有助于解释生存率的性别差异。该结果在线发表在12月24日出版的Circukation上。

    美国国立卫生研究院(NIH)临床中心急诊科Gkadwin与国立心肺血液研究所的Cannon医师共同进行了这项研究。Gkadwin说,像冠脉疾病一样,镰状细胞性贫血似乎也与动脉炎症有关。也许是由于畸形的红细胞阻塞了血管而引起炎症,二者的相关性使他们要研究NO分子的作用。

    Gkadwin说,机体产生NO并用它来舒张血管,致使血流能顺利通过血管。当机体试图修复血管损伤的区域时(如在急性心梗血流中断后或镰状细胞危象时),NO防止在修复过程中炎性白细胞黏附在血管内膜上;NO还可通过防止血流中血小板的聚集而减少血栓形成;最后NO还可清除超氧化物,后者产生具有强破坏性的粒子——自由基,自由基可损伤血管。

    该项研究纳入21例镰状细胞性贫血的非洲裔美国人(男性11例,女性10例),年龄18~55岁和18例无镰状细胞性贫血的非洲裔美国人(对照组)。在给予一系列影响血管舒张和血流的药物前后,测定受试者的前臂血流。

    Gkadwin说,研究显示出另人吃惊的结果,男性在NO的生成方面有问题,并且NO的破坏增加。当给男性一种含有NO的物质时,他们的血流增加86%,而女性的血流增加171%。这也许有助于解释以往研究的结果,以往的研究发现,镰状细胞性贫血的男性青春期后发生镰状细胞危象多于女性,并且男性死亡年龄中位数为42岁,相比之下女性为48岁。

    Gkadwin说,有关镰状细胞性贫血成人的研究一直很少,镰状细胞性贫血通常被认为是一种儿童致命性疾病,直到给儿童接种疫苗和在婴儿期常规青霉素治疗,才使得镰状细胞性贫血的患儿生存期延长至成年。镰状细胞性贫血病人的一个最大的迷,就是每个病人的基因突变大部分相同,但一些病人病情极其严重,导致早年死亡;而另一些病人则几乎没有任何并发症或疼痛。

    在最近20年来,心血管专家发现,雌激素增加NO的生成(妇女在青春期开始后雌激素水平升高)。还有一些因素可破坏NO,如当红细胞破坏时释放出的游离血红蛋白。雌激素水平低可导致疾病加重,红细胞破坏增多,游离血红蛋白破坏亦增多NO。

    Gkadwin说,在镰状细胞危象时,这一破坏性因子可能起重要作用。他推测,镰状细胞性贫血的女性,由于雌激素的作用,NO增加,因此对病情有利。, 百拇医药(苏晓)