引人注目的弥漫性泛细支气管炎
弥漫性泛细支气管炎(DPB)是一种与人种和遗传因素有关的疾病，也可以说是中国、日本、韩国等亚洲民族特有的疾病，欧美人十分罕见。早在1969年，日本学者就从病理形态学角度描述了DPB，并以一种独立的新疾患来报道。而在欧美国家，直到1983年，才得到英文医学刊物《Chest》的认可。据调查，DPB在日本的发病率为10万分之11.1，迄今已发现数千名患者。如果中国人与日本人具有相同的发病率，那么，我国可能有10万以上潜在的DPB患者。我国首例有病理证实的DPB，是我们在1995年发现的一位74岁的男性患者，1996年在日本的《TherapeuticRe-search》杂志上发表，引起了学者们的广泛关注。
应该说，我国呼吸科大夫对该病并不生疏。总的感觉是，DPB在我国不是罕见病，但可能没有日本那么高的发病率。我科目前收集有20余例临床确诊患者的资料，其中6例经大环内酯治疗、随访3个月～2年病例已在《中华内科杂志》发表。如何进行大规模的流行病学调查，搞清我国DPB的发病率与地域分布，并进一步探讨其发病机制与有效疗法，是我国医学界面临的重要课题之一。另外，笔者建议，在中国教科书中删掉囊性肺纤维化，代之以DPB。
, 百拇医药
DPB的主要临床表现很类似慢性支气管炎与支气管扩张，比较特征性的改变是：(1)慢性副鼻窦炎。(2)多数患者冷凝集效价升高。(3)胸部CT见弥漫性或散在小叶中心性小结节影。(4)肺功能改变类似COPD，但肺弥散功能(DLCO)不减低。具有典型临床表现的DPB并不难诊断，可疑病人也可试验应用大环内酯(十四、十五元环)疗法。典型的病理标本较难得到，经支气管镜肺活检(TBLB)只有1/3左右的阳性率，经胸腔镜或开胸肺活检可提高检出率。
当医生经验不足，或病人临床表现不典型时，DPB经常与慢性支气管炎、支气管扩张、尘肺、粟粒性肺结核、支气管肺泡癌等多种疾病相混淆。我们首例报告的患者就曾被长期误诊。确诊前，病人已呼吸衰竭，卧床不起，失去生活信心，两次企图自杀。可见，在病程晚期患者是十分痛苦的。
DPB大环内酯疗法的发现可谓是现代医学史中少有的戏剧性重大发现之一。在有大环内酯疗法之前，一旦出现呼吸衰竭，DPB的5年生存率只有5%左右，自大环内酯疗法开展以来已提高到95%。单在日本，大环内酯已拯救了数以千计的DPB患者的生命。我们的首例患者在应用大环内酯(克拉霉素)3个月左右，病情即有明显改善，在此后两年的应用中，病人从卧床不起，到可步行数千米。大环内酯治疗DPB的机制目前仍不清楚。晚期DPB往往合并有铜绿假单胞菌肺部感染，而大环内酯从抗感染角度是无效的，估计可能是通过抗炎(Antiinflmation)机制来起作用。大环内酯疗法的发现也十分偶然，只是因为日本某位开业医生给一DPB患者“错误”地长期应用红霉素，获得意外疗效才得以发现。
, http://www.100md.com
应当强调的是：不是所有的大环内酯类抗菌药物都可用来治疗DPB，只有十四元环(如红霉素、克拉霉素等)、十五元环(目前只有阿齐霉素)大环内酯有效，而十六元环药物无效。起初日本只用十四元环的药物，第一例应用十五元环有效的病例则来自中国。此后，日本也有少数病例采用每周口服2次十五元环阿齐霉素进行治疗，以提高病人的耐受性与顺应性。至于十六元环，已被日本的实践证实无效。
关于疗程，以工藤翔二为首的日本厚生省特定疾患调查班，建议主要应用红霉素，每日400～600mg，一般在2～3个月内收到疗效，最少用药6个月。早期病例可在自觉症状消失、临床检查结果稳定后的6～12月终止用药，症状不消失者应持续用药。也有报告表明，某些病人停药后症状再次出现，再用药仍然有效。有的病例用红霉素无效改用克拉霉素、罗红霉素后有效，相反的病例亦可见到，因此不推荐特定的药物。
笔者认为，有关DPB与大环内酯疗法的发现过程对我们有如下启发：(1)对于一种新的科学发现，只要有足够证据，即使暂时得不到承认也绝不应放弃。(2)要善于抓住临床中的偶然现象，坚持不懈地探索，直至真相大白。(3)因遗传与人种关系，我国的疾病种类与对药物的反应不可能与外国人完全相同，不可一味模仿和照搬，而应通过符合循证医学的实践，总结出自己的资料与规律。, http://www.100md.com
应该说，我国呼吸科大夫对该病并不生疏。总的感觉是，DPB在我国不是罕见病，但可能没有日本那么高的发病率。我科目前收集有20余例临床确诊患者的资料，其中6例经大环内酯治疗、随访3个月～2年病例已在《中华内科杂志》发表。如何进行大规模的流行病学调查，搞清我国DPB的发病率与地域分布，并进一步探讨其发病机制与有效疗法，是我国医学界面临的重要课题之一。另外，笔者建议，在中国教科书中删掉囊性肺纤维化，代之以DPB。
, 百拇医药
DPB的主要临床表现很类似慢性支气管炎与支气管扩张，比较特征性的改变是：(1)慢性副鼻窦炎。(2)多数患者冷凝集效价升高。(3)胸部CT见弥漫性或散在小叶中心性小结节影。(4)肺功能改变类似COPD，但肺弥散功能(DLCO)不减低。具有典型临床表现的DPB并不难诊断，可疑病人也可试验应用大环内酯(十四、十五元环)疗法。典型的病理标本较难得到，经支气管镜肺活检(TBLB)只有1/3左右的阳性率，经胸腔镜或开胸肺活检可提高检出率。
当医生经验不足，或病人临床表现不典型时，DPB经常与慢性支气管炎、支气管扩张、尘肺、粟粒性肺结核、支气管肺泡癌等多种疾病相混淆。我们首例报告的患者就曾被长期误诊。确诊前，病人已呼吸衰竭，卧床不起，失去生活信心，两次企图自杀。可见，在病程晚期患者是十分痛苦的。
DPB大环内酯疗法的发现可谓是现代医学史中少有的戏剧性重大发现之一。在有大环内酯疗法之前，一旦出现呼吸衰竭，DPB的5年生存率只有5%左右，自大环内酯疗法开展以来已提高到95%。单在日本，大环内酯已拯救了数以千计的DPB患者的生命。我们的首例患者在应用大环内酯(克拉霉素)3个月左右，病情即有明显改善，在此后两年的应用中，病人从卧床不起，到可步行数千米。大环内酯治疗DPB的机制目前仍不清楚。晚期DPB往往合并有铜绿假单胞菌肺部感染，而大环内酯从抗感染角度是无效的，估计可能是通过抗炎(Antiinflmation)机制来起作用。大环内酯疗法的发现也十分偶然，只是因为日本某位开业医生给一DPB患者“错误”地长期应用红霉素，获得意外疗效才得以发现。
, http://www.100md.com
应当强调的是：不是所有的大环内酯类抗菌药物都可用来治疗DPB，只有十四元环(如红霉素、克拉霉素等)、十五元环(目前只有阿齐霉素)大环内酯有效，而十六元环药物无效。起初日本只用十四元环的药物，第一例应用十五元环有效的病例则来自中国。此后，日本也有少数病例采用每周口服2次十五元环阿齐霉素进行治疗，以提高病人的耐受性与顺应性。至于十六元环，已被日本的实践证实无效。
关于疗程，以工藤翔二为首的日本厚生省特定疾患调查班，建议主要应用红霉素，每日400～600mg，一般在2～3个月内收到疗效，最少用药6个月。早期病例可在自觉症状消失、临床检查结果稳定后的6～12月终止用药，症状不消失者应持续用药。也有报告表明，某些病人停药后症状再次出现，再用药仍然有效。有的病例用红霉素无效改用克拉霉素、罗红霉素后有效，相反的病例亦可见到，因此不推荐特定的药物。
笔者认为，有关DPB与大环内酯疗法的发现过程对我们有如下启发：(1)对于一种新的科学发现，只要有足够证据，即使暂时得不到承认也绝不应放弃。(2)要善于抓住临床中的偶然现象，坚持不懈地探索，直至真相大白。(3)因遗传与人种关系，我国的疾病种类与对药物的反应不可能与外国人完全相同，不可一味模仿和照搬，而应通过符合循证医学的实践，总结出自己的资料与规律。, http://www.100md.com