研究发现先天性眼球震颤病因
作 者：时仲省高思敏刘春阳
河南医科大学一附院眼科近期在一项研究中发现，先天性眼球震颤的发病原因和机制与眼外肌本体感受器的超微结构改变有关。
先天性眼球震颤又称先天性特发性眼球震动，是一种表现复杂、危害较重、其病因尚待揭示和难以治疗的疾病。此病发病较早，临床上以眼球的规律性摆动为主要表现，可造成弱视、侧视及固视困难等，严重影响视功能。
该院研究生程浩在导师杨景存教授的指导下，对典型的先天性眼球震颤患者8条眼外肌中的21个本体感受器，采用光镜及电镜，细致观察和研究了其超微结构变化，并以成年人的正常眼外肌做对照。结果发现，先天性眼球震颤患者眼外肌的本体感受器及肌纤维本身均有明显的组织形态的超微结构及光镜下的改变。主要表现为，本体感受器出现大量的髓样体、脂褐素及线粒体数目减少、肿胀、内嵴断裂等现象，梭内肌纤维出现变性、紊乱及坏死，大量胶原纤维增生。感受器内感觉神经末梢变形及脱髓鞘现象，有些感受器结构完全紊乱，梭内肌纤维大量变性、溶解，肌节结构消失，均质化和空泡变。眼外肌本身也有改变，肌小节长度不等，肌浆网明显扩张，胞浆内出现较多的自噬体，以及由此形成的脂褐素、髓样体等残余小体。同时，胞浆内出现大量脂滴。严重的肌原纤维紊乱，其走向发生错乱，出现不同程度的弯曲，甚至与领近的肌原纤维相互交织，直至发生更为严重的肌原纤维液化分解、坏死等不可逆转性改变。
专家分析认为，上述形态学改变可导致其功能上的变化，影响本体感受信息的输入，从而导致先天性眼球震颤的发生。
摘自《人民保健报》, http://www.100md.com
河南医科大学一附院眼科近期在一项研究中发现，先天性眼球震颤的发病原因和机制与眼外肌本体感受器的超微结构改变有关。
先天性眼球震颤又称先天性特发性眼球震动，是一种表现复杂、危害较重、其病因尚待揭示和难以治疗的疾病。此病发病较早，临床上以眼球的规律性摆动为主要表现，可造成弱视、侧视及固视困难等，严重影响视功能。
该院研究生程浩在导师杨景存教授的指导下，对典型的先天性眼球震颤患者8条眼外肌中的21个本体感受器，采用光镜及电镜，细致观察和研究了其超微结构变化，并以成年人的正常眼外肌做对照。结果发现，先天性眼球震颤患者眼外肌的本体感受器及肌纤维本身均有明显的组织形态的超微结构及光镜下的改变。主要表现为，本体感受器出现大量的髓样体、脂褐素及线粒体数目减少、肿胀、内嵴断裂等现象，梭内肌纤维出现变性、紊乱及坏死，大量胶原纤维增生。感受器内感觉神经末梢变形及脱髓鞘现象，有些感受器结构完全紊乱，梭内肌纤维大量变性、溶解，肌节结构消失，均质化和空泡变。眼外肌本身也有改变，肌小节长度不等，肌浆网明显扩张，胞浆内出现较多的自噬体，以及由此形成的脂褐素、髓样体等残余小体。同时，胞浆内出现大量脂滴。严重的肌原纤维紊乱，其走向发生错乱，出现不同程度的弯曲，甚至与领近的肌原纤维相互交织，直至发生更为严重的肌原纤维液化分解、坏死等不可逆转性改变。
专家分析认为，上述形态学改变可导致其功能上的变化，影响本体感受信息的输入，从而导致先天性眼球震颤的发生。
摘自《人民保健报》, http://www.100md.com
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