先天性心脏病的诊断
http://www.100md.com
伽玛医生
手术前对先心病做出准确诊断，对手术的成功极其重要，不但要求做出解剖及定性诊断，而且还要进行血流动力学及定量诊断。这样就能避免手术时花费过多时间探查，而影响手术效果。病史、体征、X线心脏片、心电图、彩色多普勒为先心病诊断的基础，但复杂先心病的诊断，常常需要心导管及心血管造影、核素扫描、核磁共振等检查。
一、病史
病史是先心病诊断最基本和较重要的资料。部分先心病有较明显的症状，尤其是年龄较大的病人。但在婴幼儿期，多数无症状或症状不明显，易被忽视，尽管如此，随着家长、医师警惕性提高，仔细的观察和体检，大多数先心病在生后早期被发现。常见的症状有呼吸困难、心悸、乏力、晕厥、反复感冒、难治性肺炎等。
(一)呼吸困难早期常于活动后、感冒时出现，婴幼儿多于吸允、哭闹时出现，随着年龄增长，呼吸困难常进行性加重。
(二)心悸病员自觉的随心跳的不适和异常感觉。但年龄小的病员常无法讲述。
, http://www.100md.com
(三)乏力四肢沉重、无力、倦怠、精神萎靡不振，早期轻，逐渐加重。
(四)晕厥由短暂脑供血不足所致，病因多为严重心律失常。紫绀型先心病患者，常于哭闹、进食、排便后突发呼吸困难、紫绀加重、意识丧失等严重症状，叫做缺氧发作。
(五)蹲踞为法乐氏四联症特有症状，但于婴幼儿期却很少见到。
二、体征
先心病多有较明显的体征，有些体征对诊断有决定性的意义。进行体格检查时，除心脏外，还应对全身作详细检查，以发现对诊断有意义的体征。 (一)发育状况体格发育明显迟后或停滞，是紫绀型先天性心脏病、大量左向右分流先天性心脏病的常见体征。智力发育可有迟缓，但并不多见。心脏增大引起心前区隆起.先天性心脏病合并肺动脉压高压时，出现鸡胸、郝氏沟。
(二)紫绀先心病右向左分流，血液还原血红蛋白增加，超过5%时，出现紫绀。见于法乐氏四联症等右向左分流先天性心脏病或左向右分流先心病合并肺动脉高压(艾森曼格综合征)时。紫绀最早出现的时间，对诊断有很大意义。早期或轻度紫绀，于活动后出现。重症于静息状态也存在。先心病紫绀多为中央型。
, 百拇医药
(三)杵状指(趾)常见于中重度紫绀的病人，如法乐氏四联症等右向左分流先心病。左向右分流先心病合并肺动脉高压(艾森曼格综合征)，如室间隔缺损、房间隔缺损合并艾森曼格综合征。一般与紫绀程度一致，为手术禁忌症。
(四)血压异常四肢血压测定是先心病体检的重要内容。不同年龄选用不同宽度的袖带。上下肢血压差别、脉压增大均有重要意义。
(五)脉搏异常见于动脉导管未闭等大量左向右分流先心病。可有水冲脉、颈动脉搏动增强、颈静脉搏动、胸骨上窝强烈搏动等。主动脉缩窄时，股动脉搏动减弱或消失。
(六)周围血管征大动脉枪击音、水冲脉、毛细血管搏动较常见，为脉压增大的结果。见于动脉导管未闭、主动脉窦瘤破入右室、主动脉瓣关闭不全等。
(七)心尖搏动增强见于巨大室间隔缺损、动脉导管未闭等。
, http://www.100md.com
(八)震颤胸骨左缘第三、四肋间收缩期，常为室间隔缺损。心尖部舒张期震颤，见于二尖瓣狭窄。胸骨左缘第一、二肋间连续性震颤，见于动脉导管未闭。
(九)心脏杂音心脏听诊是先心病中最重要的部分。听诊时应注意心音、心律、杂音。杂音最响的部位、强度、时期、持续时间、音调、性质、传导等对诊断有重要意义。胸骨左缘第二肋间收缩期喷射性杂音，见于肺动脉狭窄、房间隔缺损等。胸骨左缘第三、四肋间收缩期喷射性杂音，见于法乐氏四联症、右室漏斗部狭窄。心尖区全收缩期杂音，见于二尖瓣关闭不全、部分型房室管畸形等。大量左向右分流的先天性心脏病，通过二尖瓣或三尖瓣的血流量增加，相对瓣口狭窄，出现舒张期杂音。连续性杂音，见于动脉导管未闭、主动脉窦瘤破入右室、冠状动静脉瘘、主动脉缩窄、大量侧枝循环形成等。
三、辅助检查
心电图、X线胸片、超声心动图是三项先心病最基本的辅助检查。其中以彩色多普勒尤为重要。该三项检查不能确诊时，心导管、心血管造影、核素扫描、计算机断层扫描、核磁共振等可所为进一步辅助检查措施。但80%以上的先心病可通过三项基本检查得到确诊。
, 百拇医药
(一)心电图心电图可提供心律、心率、电轴、心腔大小、心肌劳损等资料。
(二)X线胸片可了解心脏的形态、心胸比率、各房室大小、位置，大血管的位置、走行、相互关系。观察肺血管情况、肺血多少、有无肺动脉高压等。
(三)超声心动图目前应用最广，意义最大的先心病辅助检查方法。能清楚地显示心脏和大血管的解剖结构、相互关系。不仅能显示心脏形态学改变，而且能实时反应出心脏大血管的血流动力学变化。该检查无创伤、直观、准确性高。由于婴幼儿生理发育的原因，超声心动图则成为诊断的主要手段。但超声心动图诊断受超声科医师技术水平影响较大。国外及国内开展先心病外科较好的单位，超声心动图已有逐渐取代心血管造影等创伤性检查的趋势。
(四)心导管及心血管造影对了解心脏血流动力学变化、心血管结构、形态、位置、相互关系等有重要意义。尤其是复杂畸形，往往只有心血管造影，才能做出准确的病理解剖诊断。 (五)数字减影血管造影(DSA)能清楚地显示血管图象，对先天性主动脉缩窄等血管疾病，有重要的诊断价值。
, http://www.100md.com
(六)电子计算机体层摄影(CT)及核磁共振(MIR)对确定心脏大血管位置关系、有无狭窄、血流动力学改变有一定意义。
(七)放射性核素检查对心内分流、肺血管发育等诊断有一定意义。
(作者温定国)
先心病如何确诊？
怀疑先心病时在医院可能需要接受的检查。门诊检查包括听诊,心电图、胸部X光、心脏彩超。听诊时家长和病儿都必须保持安静,否则医师听不清心脏杂音。心脏彩超对诊断帮助很大，和母亲怀孕时做的超音波很相似，对小孩毫无伤害也不痛。经过这几项检查大多数患儿可得到较准确的诊断，不再需要作其他检查就可以决定治疗方案。部分患者尚需进一步作心导管检查，这种检查必须住院才能作,虽然危险性很低，但是家长需签写同意书，住院两三天, http://www.100md.com
一、病史
病史是先心病诊断最基本和较重要的资料。部分先心病有较明显的症状，尤其是年龄较大的病人。但在婴幼儿期，多数无症状或症状不明显，易被忽视，尽管如此，随着家长、医师警惕性提高，仔细的观察和体检，大多数先心病在生后早期被发现。常见的症状有呼吸困难、心悸、乏力、晕厥、反复感冒、难治性肺炎等。
(一)呼吸困难早期常于活动后、感冒时出现，婴幼儿多于吸允、哭闹时出现，随着年龄增长，呼吸困难常进行性加重。
(二)心悸病员自觉的随心跳的不适和异常感觉。但年龄小的病员常无法讲述。
, http://www.100md.com
(三)乏力四肢沉重、无力、倦怠、精神萎靡不振，早期轻，逐渐加重。
(四)晕厥由短暂脑供血不足所致，病因多为严重心律失常。紫绀型先心病患者，常于哭闹、进食、排便后突发呼吸困难、紫绀加重、意识丧失等严重症状，叫做缺氧发作。
(五)蹲踞为法乐氏四联症特有症状，但于婴幼儿期却很少见到。
二、体征
先心病多有较明显的体征，有些体征对诊断有决定性的意义。进行体格检查时，除心脏外，还应对全身作详细检查，以发现对诊断有意义的体征。 (一)发育状况体格发育明显迟后或停滞，是紫绀型先天性心脏病、大量左向右分流先天性心脏病的常见体征。智力发育可有迟缓，但并不多见。心脏增大引起心前区隆起.先天性心脏病合并肺动脉压高压时，出现鸡胸、郝氏沟。
(二)紫绀先心病右向左分流，血液还原血红蛋白增加，超过5%时，出现紫绀。见于法乐氏四联症等右向左分流先天性心脏病或左向右分流先心病合并肺动脉高压(艾森曼格综合征)时。紫绀最早出现的时间，对诊断有很大意义。早期或轻度紫绀，于活动后出现。重症于静息状态也存在。先心病紫绀多为中央型。
, 百拇医药
(三)杵状指(趾)常见于中重度紫绀的病人，如法乐氏四联症等右向左分流先心病。左向右分流先心病合并肺动脉高压(艾森曼格综合征)，如室间隔缺损、房间隔缺损合并艾森曼格综合征。一般与紫绀程度一致，为手术禁忌症。
(四)血压异常四肢血压测定是先心病体检的重要内容。不同年龄选用不同宽度的袖带。上下肢血压差别、脉压增大均有重要意义。
(五)脉搏异常见于动脉导管未闭等大量左向右分流先心病。可有水冲脉、颈动脉搏动增强、颈静脉搏动、胸骨上窝强烈搏动等。主动脉缩窄时，股动脉搏动减弱或消失。
(六)周围血管征大动脉枪击音、水冲脉、毛细血管搏动较常见，为脉压增大的结果。见于动脉导管未闭、主动脉窦瘤破入右室、主动脉瓣关闭不全等。
(七)心尖搏动增强见于巨大室间隔缺损、动脉导管未闭等。
, http://www.100md.com
(八)震颤胸骨左缘第三、四肋间收缩期，常为室间隔缺损。心尖部舒张期震颤，见于二尖瓣狭窄。胸骨左缘第一、二肋间连续性震颤，见于动脉导管未闭。
(九)心脏杂音心脏听诊是先心病中最重要的部分。听诊时应注意心音、心律、杂音。杂音最响的部位、强度、时期、持续时间、音调、性质、传导等对诊断有重要意义。胸骨左缘第二肋间收缩期喷射性杂音，见于肺动脉狭窄、房间隔缺损等。胸骨左缘第三、四肋间收缩期喷射性杂音，见于法乐氏四联症、右室漏斗部狭窄。心尖区全收缩期杂音，见于二尖瓣关闭不全、部分型房室管畸形等。大量左向右分流的先天性心脏病，通过二尖瓣或三尖瓣的血流量增加，相对瓣口狭窄，出现舒张期杂音。连续性杂音，见于动脉导管未闭、主动脉窦瘤破入右室、冠状动静脉瘘、主动脉缩窄、大量侧枝循环形成等。
三、辅助检查
心电图、X线胸片、超声心动图是三项先心病最基本的辅助检查。其中以彩色多普勒尤为重要。该三项检查不能确诊时，心导管、心血管造影、核素扫描、计算机断层扫描、核磁共振等可所为进一步辅助检查措施。但80%以上的先心病可通过三项基本检查得到确诊。
, 百拇医药
(一)心电图心电图可提供心律、心率、电轴、心腔大小、心肌劳损等资料。
(二)X线胸片可了解心脏的形态、心胸比率、各房室大小、位置，大血管的位置、走行、相互关系。观察肺血管情况、肺血多少、有无肺动脉高压等。
(三)超声心动图目前应用最广，意义最大的先心病辅助检查方法。能清楚地显示心脏和大血管的解剖结构、相互关系。不仅能显示心脏形态学改变，而且能实时反应出心脏大血管的血流动力学变化。该检查无创伤、直观、准确性高。由于婴幼儿生理发育的原因，超声心动图则成为诊断的主要手段。但超声心动图诊断受超声科医师技术水平影响较大。国外及国内开展先心病外科较好的单位，超声心动图已有逐渐取代心血管造影等创伤性检查的趋势。
(四)心导管及心血管造影对了解心脏血流动力学变化、心血管结构、形态、位置、相互关系等有重要意义。尤其是复杂畸形，往往只有心血管造影，才能做出准确的病理解剖诊断。 (五)数字减影血管造影(DSA)能清楚地显示血管图象，对先天性主动脉缩窄等血管疾病，有重要的诊断价值。
, http://www.100md.com
(六)电子计算机体层摄影(CT)及核磁共振(MIR)对确定心脏大血管位置关系、有无狭窄、血流动力学改变有一定意义。
(七)放射性核素检查对心内分流、肺血管发育等诊断有一定意义。
(作者温定国)
先心病如何确诊？
怀疑先心病时在医院可能需要接受的检查。门诊检查包括听诊,心电图、胸部X光、心脏彩超。听诊时家长和病儿都必须保持安静,否则医师听不清心脏杂音。心脏彩超对诊断帮助很大，和母亲怀孕时做的超音波很相似，对小孩毫无伤害也不痛。经过这几项检查大多数患儿可得到较准确的诊断，不再需要作其他检查就可以决定治疗方案。部分患者尚需进一步作心导管检查，这种检查必须住院才能作,虽然危险性很低，但是家长需签写同意书，住院两三天, http://www.100md.com