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编号:40207
耳硬化症
http://www.100md.com 伽玛医生
     耳硬化症为双耳先后出现的渐进性耳聋。

    病因及危险因素

    其病因不明,发病年龄多在20岁~40岁。国外报道患者女性多于男性,而国内报道则男性略多于女性。一般认为,迷路骨壳的营养障碍、内分泌的影响及遗传因素可能为本病发生的有关因素。

    症状表现

    本病为渐进性耳聋,两耳先后受累。早期为传导性,耳蜗受累则出现混合性聋;晚期则为感音性聋,伴有使病人甚感苦恼的耳鸣。在嘈杂的环境中,病人自觉听力反而较安静环境中为佳,这种现象称“韦氏错听”。耳蜗受累后,这种现象消失。有部分病人可能有眩晕症状。

    检查可见外耳道宽大,耵聍少,鼓膜亦可能变菲薄。有的病例,透过菲薄的鼓膜可以见到鼓岬部之红色区,此为鼓岬海绵化病灶之体征,称为施瓦次(Schwazty)征。咽鼓管功能正常。

    音叉检查为传音性聋,Gell’s试验为阴性。纯音电测听检查,早期气导以低频下降为主,骨导在耳蜗未受累时可正常或有卡哈(Carhart)切迹。镫骨全固定时气导呈水平型听力下降曲线。耳蜗受损可出现混合性耳聋的听力曲线。如耳蜗某一部受损,尚可出现气导和骨导深谷型曲线。

    诊断

    根据病史及检查,对典型病例诊断尚易,但应注意与先天性听骨链强直相鉴别:此类病人出生时即有听力障碍,并不随年龄增长而加重;因炎症所致的听骨链强直、粘连或离断,鼓膜多有病迹。

    治疗方法

    氟化钠10mg~20mg,口服,每日3次,有一定效果,但不确定。手术治疗为增进听力的主要措施,远期效果尚未臻理想。主要手术镫骨手术及半规管开窗术两类,或配用助听器。, 百拇医药