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过敏性紫癜
http://www.100md.com 伽玛医生
     过敏性紫癜(allergicpurpura,anaphylactoidpurpura)又称为急性血管性紫癜、出血性毛细血管中毒病、过敏性血管性紫癜或亨-许氏综合征。过敏性紫癜为系统性血管炎引起血液和血浆外渗至皮下、粘膜下和浆膜下的一种临床上表现为皮肤瘀点、瘀斑、关节酸痛、腹部症状及肾脏损害等的综合征。多见于7岁以下儿童,男孩较多。春季发病率最高。

    病因及危险因素

    病因还不十分清楚。不少患者(儿童约50%~90%,成人约30%)发病前常有发热、咽喉疼痛等上呼吸道感染史,提示与风湿热、肾小球肾炎有共同之处,多认为是一种感染变态反应,溶血性链球菌为重要致敏原。常见的诱发因素有细菌、病毒、食物(牛奶、蛋、鱼、虾等)和药物(如水杨酸、青霉素、链霉素、氯霉素、阿托品和抗癫痫药等)和化学中毒(包括除草剂和杀虫剂)等。

    症状表现

    皮肤、关节、胃肠道和肾脏是最常受累的器官,根据其症状的主要表现可以分为单纯型(皮肤型)、关节型(风湿性紫癜)、胃肠型(腹性紫癜)和肾型四类,均由同一病理变化所致。
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    (一)单纯型紫癜损害局限于皮肤,故又称皮肤型紫癜,是临床上最轻的一种。起病突然,为针尖至黄豆大的瘀点或瘀斑,多发于两下肢,尤以小腿伸侧较多,有时发生于臀部及前臂,在儿童中也往往发生于颈部及躯干上,呈对称分布。往往分批、陆续出现,约经2~3周后消退。以后容易复发,往往在数月或数年之后才能停止。

    患者以儿童为多,通常无全身症状,只有少数患者感觉疲乏不适、轻度发热及头痛。

    (二)关节型紫癜发病前常有发热、咽喉疼痛、乏力等全身不适,偶有恶心和呕吐。皮疹除紫癜外还可有风团、水肿性红斑、水疱、血疱以至坏死和溃疡亦不少见。有时在出血处先有荨麻疹样皮损。患处可有痛感。损害为对称性,亦可发生于粘膜或可局限于关节附近。关节疼痛是个显著的症状,呈固定性或游走性,肿痛在皮疹发展时更为剧烈,以致关节变形,功能受到严重影响。以大关节为主,膝关节最易受累,其次为肘、踝及腕关节等,常伴小腿下1/3肿胀。

    患者多为20~30岁青年人,男性为多,损害多半在数周内消失,不留变形。也有持续2~3年或更长者。易复发。
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    (三)胃肠型紫癜腹部症状是此型紫癜的突出表现。老幼皆可发生,但以儿童及老年人为多。最常见的是腹痛,往往位于脐周或下腹部,为隐痛或绞痛。伴有食欲减退、恶心、呕吐、呕血、便秘、腹泻、便血。严重的由于肠壁出血以致局部肠蠕动亢进或麻痹而发生肠套叠,或因肠壁出血导致肠穿孔。好发于回肠的末端。约1/10病例可无皮疹表现,故临床上有时误诊为阑尾炎、肠套叠而施行手术。

    皮疹与关节型紫癜相同,包括瘀点、瘀斑、水肿性红斑、风团以及偶发的水疱。病程中亦可伴发关节症状及不规则发热。一般在数周内痊愈,但可屡次发作。

    (四)肾型紫癜除上述皮损表现外,尚有明显的和持续的肾脏病变,肾脏损害可与紫癜同时发生或在紫癜前后。一般小儿发病率较高,成年较低。血尿是最常见的症状,有时肉眼可见,而蛋白尿、管型尿以至肾功能不全者皆可发生。病程长短不一,通常为数周至数月,易复发或转为慢性。肾病变的有无直接影响本病的预后,一般说来紫癜性肾病预后多数是好的。成年人有肾脏损害者预后较差。
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    总而言之,紫癜的范围与内脏器官症状的程度不相一致。过敏性紫癜除肠穿孔、急性肾功能不全、脑出血外,一般预后良好。常为数周至数月治愈,但也有持续1年以上者。

    诊断

    根据要病分批反复发作的、可触及的出血性丘疹或瘀斑,伴发胃肠道或关节等症状,血小板计数正常等,诊断不难。需要鉴别的疾病有:血小板减少性紫癜、血友病、坏血病、自身红细胞敏感症、色素性紫癜性皮病、儿童丘疹性肢端皮炎等。

    治疗方法

    (一)寻找及去除可能的致病因素如避免可疑药物,治疗感染,警惕肠梗阻或胃肠出血的发生,尤其是儿童,一旦发生肠套叠,大多需外科作紧急处理。

    (二)非特异性抗过敏治疗如抗组胺药物(扑尔敏、可他敏、赛庚啶等)。

, 百拇医药     (三)降低毛细血管壁的通透性和脆性如维生素C,每日1g,分3次口服。10%葡萄糖酸钙10ml,每日1~2次静脉注射。或维生素E,每日100mg,分3次口服。

    (四)皮质激素有抗过敏及减轻血管通透性的作用,可迅速减轻关节疼痛及胃肠道症状,适用于软组织水肿、关节肿胀及有胃肠症状者(如肠梗阻、肠套叠、穿孔的大量胃肠道出血和腹痛)。以强的松为例,小儿剂量每日1~2mg/kg,成人剂量不超过60mg/d,症状控制后即逐渐减量。如持续用药2~3周后不见缓解,提示患者对皮质激素疗效差,或再试用氢化可的松、地塞米松进行静脉滴注或改用其他

    疗法。

    激素不能预防新紫癜,亦不能治疗与预防肾脏损伤以及改善其预后,故肾脏损害及瘀点不是用激素的首选指征。

    (五)免疫抑制剂可改变进行性病例的病程,适用于肾型,疗效以环磷酸胺、硫唑嘌呤和甲砜霉素较明显。但是同肾上腺皮质激素一样,免疫抑制药治疗肾型的疗效并不肯定。

    (六)外科手术仅适用于并发肠套叠和肠穿孔的病例,作为应急处理。

    (七)中医中药中医辨证治疗紫癜疗效较好。过敏性紫癜属瘀血内阻,风、湿、热交蒸所致。治以凉血活血为主,辅以清热、利湿、祛风之品。常用扦扦活15~30g,茜草15~30g,赤芍15g,益母草15~30g,丹皮6~9g,大黄9g,鲜生地15~30g,生甘草4.5~9g加减治疗。, http://www.100md.com