有关原发性肺动脉高压的血管生物学和相应研究工作正在进展中
原发性肺动脉高压 是以病因未明的肺血管阻力增加为定义的，以呼吸困难、胸痛和晕厥为表现的综合征。此病发生也可呈家族性，与染色体2上未确认的基因有关。%3;&[9\, 百拇医药
此综合征特点是在血管的每个区域都存在肺血管的生物学异常。血管腔具有血栓形成前因素，内皮产生相对于血管舒张素更多的血管收缩素，同时部分原因是由于电压门控钾通道表达减少造成了平滑肌细胞除极和钙超载，这些因素都可引起血管收缩，并促进细胞增殖。动脉外膜表现为过度重构，这与金属蛋白酶和弹性蛋白酶活性增加有关。从概念上讲，发生%3;&[9\, 百拇医药
PPH需要能发病的基因型，易感表型及许多情况下都需要一个外因诱发。尽管其病因尚无普遍接受的统一的假说，但血管和血小板Kv%3;&[9\, 百拇医药
通道的功能和表达受损提示 PPH 可能是一种离子通道病。基质金属蛋白酶和弹力蛋白酶活性异常也可以解释 PPH时存在的血管张力、血小板活性和血管重构的异常。尽管钙通道阻滞剂和前列环素%3;&[9\, 百拇医药
、特别是合用华法令能改善PPH的生存率，但其5年病死率仍高达50%。%3;&[9\, 百拇医药
旨在增强前列环素、一氧化氮合成酶和Kv 通道活性以及抑制内皮素和基质金属蛋白酶的药物和基因治疗是PPH今后大有前景的领域。%3;&[9\, 百拇医药
关键词：肺动脉高压 离子通道 钾 内皮素 一氧化氮 血小板
此综合征特点是在血管的每个区域都存在肺血管的生物学异常。血管腔具有血栓形成前因素，内皮产生相对于血管舒张素更多的血管收缩素，同时部分原因是由于电压门控钾通道表达减少造成了平滑肌细胞除极和钙超载，这些因素都可引起血管收缩，并促进细胞增殖。动脉外膜表现为过度重构，这与金属蛋白酶和弹性蛋白酶活性增加有关。从概念上讲，发生%3;&[9\, 百拇医药
PPH需要能发病的基因型，易感表型及许多情况下都需要一个外因诱发。尽管其病因尚无普遍接受的统一的假说，但血管和血小板Kv%3;&[9\, 百拇医药
通道的功能和表达受损提示 PPH 可能是一种离子通道病。基质金属蛋白酶和弹力蛋白酶活性异常也可以解释 PPH时存在的血管张力、血小板活性和血管重构的异常。尽管钙通道阻滞剂和前列环素%3;&[9\, 百拇医药
、特别是合用华法令能改善PPH的生存率，但其5年病死率仍高达50%。%3;&[9\, 百拇医药
旨在增强前列环素、一氧化氮合成酶和Kv 通道活性以及抑制内皮素和基质金属蛋白酶的药物和基因治疗是PPH今后大有前景的领域。%3;&[9\, 百拇医药
关键词：肺动脉高压 离子通道 钾 内皮素 一氧化氮 血小板