严重肺动脉高压输注前列环素后可改善Von Willebrand因子的蛋白水解作用
背景：肺动脉高压时von Willebrand 因子功能障碍与蛋白质水解作用增强有关。3r, http://www.100md.com
方法和结果：作者分别在基础状态下和开始持续输入前列环素后30天测定10名严重PAH患者的血浆vWF蛋白质降解情况(vWF水平、多点分布、蛋白质降解类型、蛋白水解酶裂解活性)和血液动力学变量(平均肺动脉压、心脏指数、肺血管总阻力)。基础状态下vWF水平显著增加，vWF蛋白水解作用增强，vWF裂解酶活性仍保持正常。血管舒张剂前列环素治疗后这些生物学异常可以逆转，同时血液动力学指标得到改善。3r, http://www.100md.com
结论 ：PAH时vWF的过度水解作用可能与其对蛋白水解酶敏感性增加有关，这可能由剪切力增加所致，而不是酶释放增加造成的。3r, http://www.100md.com
关键词；肺动脉高压 von Willebrand 因子 蛋白质 前列环素
方法和结果：作者分别在基础状态下和开始持续输入前列环素后30天测定10名严重PAH患者的血浆vWF蛋白质降解情况(vWF水平、多点分布、蛋白质降解类型、蛋白水解酶裂解活性)和血液动力学变量(平均肺动脉压、心脏指数、肺血管总阻力)。基础状态下vWF水平显著增加，vWF蛋白水解作用增强，vWF裂解酶活性仍保持正常。血管舒张剂前列环素治疗后这些生物学异常可以逆转，同时血液动力学指标得到改善。3r, http://www.100md.com
结论 ：PAH时vWF的过度水解作用可能与其对蛋白水解酶敏感性增加有关，这可能由剪切力增加所致，而不是酶释放增加造成的。3r, http://www.100md.com
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