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天坛医院神经外科成功切除下丘脑错构瘤
http://www.100md.com 2001年7月25日 健康报
     一位因患下丘脑错构瘤,导致脸上长满“青春痘”,外生殖器发育如同成年男子,而实际年龄仅两周岁的性早熟患儿,经过北京天坛医院神经外科罗世祺教授、马振宇主任医师采用开颅显微手术后,再现“童身”。这是该院自1994年成功实施国内首位性早熟患儿手术后的第9位受益者。这项技术打破了教科书中沿用几十年的“这一部位不能手术”的传统观念,为此类性早熟患儿提供了一条崭新的治疗途径。

    据罗世祺教授介绍,下丘脑错构瘤导致的儿童性早熟是一种罕见的先天性畸形,国外至今有报告的仅200余例。该病临床表现为性激素异常增高,生长发育快,骨龄增加。由于下丘脑错构瘤多长在垂体柄的后方,位置较深,所以,一直被视为手术“禁区”。就检查而言,CT对该病虽可发现,但对于直径小于1厘米的肿瘤,常常漏诊,而MRI的三维成像既可查出占位病变大小,又可全面显示周围的神经结构,为手术全切除肿瘤提供了方便。

    关于治疗,罗教授说目前仅有两种办法:一是药物治疗,即每4周注射一次GnRH类似物(达必佳),直到青春期,但药费昂贵(每年至少3600美元)。二是开颅显微手术,这项技术日臻成熟,仅花两万元左右就可彻底治愈,而不留任何并发症。近几年,天坛医院神经外科对来就诊的9名性早熟患儿全部实施了开颅手术,取得十分满意的疗效。经1至2年的随访,男孩“青春痘”消失,女孩月经停止,内分泌激素全部恢复到正常儿童水平。罗世祺教授提醒患儿家长,发现病情要及早就医,否则一旦贻误病情,就会使孩子骨骺早闭而导致日后身材矮小,影响孩子身心的健康成长。, 百拇医药