原发性主动脉炎综合征(多发性大动脉炎、主动脉弓综合征、无脉症、高安病、Takayasa病)
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primary aortitis syndrome
[中医病名]
[概 述]
中医
西医
原发性主动脉炎综合征又称多发性大动脉炎、主动脉弓综合征、无脉症或高安病
(Takayasa病)。主要累及主动脉及其1～2级分支，使之管腔狭窄或闭塞。根据血管受累的部位可分为头臂动脉型、胸腹主动脉型、肾动脉型、混合型。此外，也可累及肺动脉及冠状动脉。
[病 因]
中医
西医
本病的病因尚不明确，近年来认为这是一种与免疫复合物沉着有关的自体免疫性疾病，且多数可能与某些感染有关联。目前多数认为本病可能是与链球菌、结核菌、病毒等感染有关的自身免疫性疾病。有的患者曾检出抗主动脉抗体，但其病因作用不肯定。
[症 状]
1 活动期：发热、全身不适、食欲不振、体重下降、夜间盗汗、关节酸痛和疲乏等全身症状。
2 血管闭塞期：可有头昏、头痛、眩晕、视觉障碍等，严重者可有晕厥，患肢无力、麻木和冷感，活动后间歇性肢体疼痛，腹部疼痛。患侧桡动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出，高血压等。
[检 查]
1 血常规、尿常规、血沉、肾功能、血离子、肝功能及乙肝5项检查。
2 血浆蛋白定量及蛋白电泳，免疫球蛋白、C反应蛋白、类风湿因子、大动脉抗体。
3 心电、X线片、超声心动图、肾脏B超、多普勒血流超声。
4 选择性动脉造影。
[诊 断]
中医
西医
1 起病时或病变活动期常有发热、全身不适、盗汗、关节酸痛等全身症状。
2 大动脉及其分支管腔狭窄或闭塞的表现 病变血管处可有血管杂音及震颤，远端的动脉搏动减弱或消失；血压降低或测不出。
3 受累血管相应的供血区域，出现缺血的症状。
4 肾动脉受累者出现肾血管性高血压。
5 腹主动脉受累者表现为双下肢血压低于上肢。
6 肺动脉及其分支受累者，可引起肺动高压及咯血。
7 累及冠状动脉时，可发生心绞痛，甚至心肌梗塞。
8 高安眼底改变。
9 病变活动期可有贫血、白细胞增多、血沉增快、白蛋白减少而α和γ球蛋白增多；IgG增高，C反应蛋白和类风湿因子呈阳性，抗血管壁抗原的自身抗体阳性。
10 受累血管处多普勒血流超声及x线血管造影，可见狭窄或闭塞；
[治 疗]
中医
西医
治疗原则为控制病变活动、扩张血管、抗凝、对症治疗、手术治疗。
1 病变活动期可采用糖皮质激素如强地松、地塞米松，免疫抑制剂如环磷酰胺等药物，也可采用小剂量强地松和环磷酰胺联合治疗。
2 病变稳定期可给予血管扩张剂；抗凝剂如潘生丁、阿斯匹林等。
3 适宜手术治疗者，可酌情采用球囊扩张、架桥、自身肾移植等手术治疗。
[预 后], 百拇医药
[中医病名]
[概 述]
中医
西医
原发性主动脉炎综合征又称多发性大动脉炎、主动脉弓综合征、无脉症或高安病
(Takayasa病)。主要累及主动脉及其1～2级分支，使之管腔狭窄或闭塞。根据血管受累的部位可分为头臂动脉型、胸腹主动脉型、肾动脉型、混合型。此外，也可累及肺动脉及冠状动脉。
[病 因]
中医
西医
本病的病因尚不明确，近年来认为这是一种与免疫复合物沉着有关的自体免疫性疾病，且多数可能与某些感染有关联。目前多数认为本病可能是与链球菌、结核菌、病毒等感染有关的自身免疫性疾病。有的患者曾检出抗主动脉抗体，但其病因作用不肯定。
[症 状]
1 活动期：发热、全身不适、食欲不振、体重下降、夜间盗汗、关节酸痛和疲乏等全身症状。
2 血管闭塞期：可有头昏、头痛、眩晕、视觉障碍等，严重者可有晕厥，患肢无力、麻木和冷感，活动后间歇性肢体疼痛，腹部疼痛。患侧桡动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出，高血压等。
[检 查]
1 血常规、尿常规、血沉、肾功能、血离子、肝功能及乙肝5项检查。
2 血浆蛋白定量及蛋白电泳，免疫球蛋白、C反应蛋白、类风湿因子、大动脉抗体。
3 心电、X线片、超声心动图、肾脏B超、多普勒血流超声。
4 选择性动脉造影。
[诊 断]
中医
西医
1 起病时或病变活动期常有发热、全身不适、盗汗、关节酸痛等全身症状。
2 大动脉及其分支管腔狭窄或闭塞的表现 病变血管处可有血管杂音及震颤，远端的动脉搏动减弱或消失；血压降低或测不出。
3 受累血管相应的供血区域，出现缺血的症状。
4 肾动脉受累者出现肾血管性高血压。
5 腹主动脉受累者表现为双下肢血压低于上肢。
6 肺动脉及其分支受累者，可引起肺动高压及咯血。
7 累及冠状动脉时，可发生心绞痛，甚至心肌梗塞。
8 高安眼底改变。
9 病变活动期可有贫血、白细胞增多、血沉增快、白蛋白减少而α和γ球蛋白增多；IgG增高，C反应蛋白和类风湿因子呈阳性，抗血管壁抗原的自身抗体阳性。
10 受累血管处多普勒血流超声及x线血管造影，可见狭窄或闭塞；
[治 疗]
中医
西医
治疗原则为控制病变活动、扩张血管、抗凝、对症治疗、手术治疗。
1 病变活动期可采用糖皮质激素如强地松、地塞米松，免疫抑制剂如环磷酰胺等药物，也可采用小剂量强地松和环磷酰胺联合治疗。
2 病变稳定期可给予血管扩张剂；抗凝剂如潘生丁、阿斯匹林等。
3 适宜手术治疗者，可酌情采用球囊扩张、架桥、自身肾移植等手术治疗。
[预 后], 百拇医药