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编号:89973
心肌病
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     cardiomyopathy

    [中医病名]

    [概 述]

    中医

    本病归属于中医的“惊悸”、“怔忡”、“喘证”、“水肿”、“胸痹”、“厥证”等病范畴。

    西医

    心肌病亦称原发性心肌病,是一组原因不明的心肌疾病。据病理学特征上的不同,可分为扩张型、肥厚型和限制型。

    [病 因]

    中医

    本病的内因在于先天禀赋特异体质,外因则在于感受外邪、“毒邪”,邪气乘虚侵袭,深入腠理,深入血脉,内舍于心,留而不去,痹阻脉络,心脉阻滞而为病;或因饮食所伤,劳倦思虑,致使脾胃受损,气血生化无源,心失所养;或脾失健运,致使水湿内停,聚而成痰,痰浊上承而发病。
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    西医

    1 扩张型心肌病

    (1)病毒感染免疫反应学说:认为心肌病是在病毒感染后发生的免疫性心肌损害所造成,是扩张型心肌病的主要发病学说。

    (2)心肌内小冠状动脉分支的病变,引起痉挛和阻塞所致。

    (3)有些病例有心肌代谢过程中某些酶的缺乏也可能是其机理之一。

    (4)部分病例与营养障碍有关,如食物中缺乏微量元素硒可能引起心肌改变。

    2 肥厚型心肌病 目前认为该病与遗传有关。本病有明显的家族性发病倾向,并常合并其它先天性心血管畸形。家族性病例呈常染色体显性遗传。其它无家族或遗传证据的散发病例,其病因尚不清楚。

, 百拇医药     3 限制性心肌病 病因未明。非浸润性和心肌心内膜病变的本型心肌病的发生可能与嗜酸性细胞增多有关。

    [症 状]

    1 扩张型心肌病 以充血性心力衰竭为主,其中以气急和浮肿最为常见。最初在劳动或劳累后气急,以后在轻度活动或休息时也有气急,或有夜间阵发性气急,并常见头晕,心前区疼痛等症状,少数患者有晕厥,各种心律失常均可见到,还可发生栓塞及猝死。

    2 肥厚型心肌病 起病多缓慢。约1/3的患者有家族史,症状大多开始于30岁以前,男女同样罹患。主要症状为:①呼吸困难,多于劳累后出现;②心前区疼痛,亦多在劳累后出现,似心绞痛,但可不典型;③乏力、头晕与昏厥,多在活动时发生;④心悸;⑤心力衰竭,多见于晚期患者,常合并有心房纤颤。

    3 限制型心肌病 起病比较缓慢。早期可有发热,逐渐出现乏力、头晕、气急,气急程度较扩张型心肌病为轻,以下肢水肿、腹水为突出表现。
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    [检 查]

    1 血常规、尿常规、血离子。

    2 心电图、心脏X线片、超声心动图、心机图。

    3 心内膜下心肌活检、心导管、电生理。

    [诊 断]

    中医

    西医

    1 扩张型心肌病

    (1)以充血性心力衰竭为最突出的临床症状。

    (2)以心腔扩张、弥漫性室壁搏动减弱为特征的心脏增大。

    (3)多合并有各种各样的心律失常。
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    (4)易闻及第三心音或第四心音奔马律。

    (5)可以除外心瓣膜病、冠心病等器质性心脏病及心肌炎、酒精性心脏病、围产期心肌病、克山病等特异性心肌病。

    (6)心肌活检符合本病之病理所见。

    2 肥厚型心肌病

    (1)有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难及起立时或运动时眩晕或晕厥等症状。

    (2)可有心脏轻度增大。

    (3)可闻及病理性第四心音。

    (4)梗阻型者多在胸骨左缘3~4肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音,且该杂音常因左室前负荷减少(如屏气,含服硝酸甘油等)或增强心肌收缩力(如运动时)而增强。反之,则减弱。
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    (5)心电图可见病理性Q波。

    (6)超声心动图(对本病诊断最有意义)可显示室间隔的非对称性肥厚,舒张期室间隔与左室后壁之比大于1.3,梗阻型者可见流出道狭窄及二尖瓣前叶在收缩期向前方运动,主动脉瓣在收缩期呈半关闭状态。

    (7)心导管检查可发现左室舒张末期压上升,梗阻型者在左室腔与流出道间有>2.66kPa的压力阶差。心室造影显示左室腔呈香蕉状、舌状或纺锤状。冠状动脉造影无异常。

    (8)心肌活检见心肌细胞畸形肥大排列紊乱。

    (9)如有家族史更有助于诊断。

    3 限制型心肌病

    (1)临床表现酷似缩窄性心包炎,多以心悸、呼吸困难。颈静脉怒张、肝大、浮肿、腹水为主要症状和体征。
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    (2)左室造影可见心内肥厚及心室腔缩小。

    (3)心内膜活检可见心内膜增厚和心内膜下心肌纤维化。

    [治 疗]

    中医

    1 中药治疗。

    2 针灸疗法:体针、耳针。

    西医

    治疗原则:扩张型心肌病的治疗原则是针对充血性心力衰竭和各种心律失常;肥厚型心肌病的治疗原则为弛缓心肌,防止心动过速及维持正常窦性心律,减轻心室流出道梗阻;限制型心肌病只能对症治疗。

    1 扩张型心肌病

    (1)纠正心力衰竭,如洋地黄类强心剂、利尿剂、血管扩张剂等。
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    (2)纠正心律失常。

    (3)改善心肌代谢。Β受体阻滞剂、免疫抑制剂、辅酶Q10、维生素等。

    (4)消除或减轻病毒感染、饮酒、营养不良等使病情恶化的因素及积极防治感染、栓塞等并发症。

    (5)手术治疗。对真正顽固难治性心力衰竭者,可施心脏移植术。

    2 肥厚型心肌病

    (1)β受体阻滞剂,如心得安。

    (2)钙通道阻滞剂,如异捕定、硫氮卓酮。

    (3)纠正心律失常,根据心律失常的种类选择相应的抗心律失常药物。纠正心律失常,维持正常窦性心律,是预防本病发生猝死的重要环节。
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    (4)合并心衰、心绞痛、栓塞者可对症处置。

    (5)肥厚型梗阻者可手术治疗。

    3 限制型心肌病

    (1)目前治疗本病只能对症。心衰者可给予小剂量利尿剂,强心剂一般无效。心律失常可选用相应的抗心律失常药。可口服阿斯匹林、潘生丁预防栓塞。

    (2)手术剥离增厚的心内膜。

    [预 后]

    扩张型心肌病病程长短不一,短者在发病后1年内死亡,长者可存活20年以上。约50%患者在3~5年内因心衰和心律失常而死亡。凡心脏明显扩大,心力衰竭持久或有顽固性心律失常者预后不良。尚有不少患者发生猝死。

    肥厚型心肌病病程发展较缓慢,预后不定,可以稳定多年不变,但一旦出现症状可以逐渐恶化。猝死和心力衰竭为主要的死亡原因。少数患者有感染性心内膜炎或栓塞等并发症。

    限制型心肌病和病程发展快慢不一,左室病变为主者比右室病变为主者预后略好。近年来本型手术治疗有一定希望。, 百拇医药