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编号:90178
再生障碍性贫血
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     aplastic anemia

    [中医病名]

    髓劳

    [概 述]

    中医

    髓劳是因先后不足,精血生化无源,或因有毒药物及理化因素养伤正,邪毒淤阻,新血不生。以出血,血亏,全血细胞减少,易染邪毒为主要表现的劳病类疾病。

    西医

    再生障碍性贫血是由多种原因引起的骨髓造血干细胞、造血微环境损伤以及免疫功能改变,导致骨髓造血功能衰竭,而出现的全血细胞减少为主要表现的疾病。

    [病 因]

    中医

    再障的病因为六淫、七情、饮食不节、房劳、邪毒等伤及气血脏腑,因而出现血虚、虚劳诸症。

    西医

    再障有先天性和后天性两种,先天性再障是常染色体遗传性疾病,最常见的是范科尼贫血,系伴有先天性畸形者;家族性非范科尼贫血,不伴有先天性畸形。后天获得性再障,原因不明者称为原发性再障,能查明原因者为继发性再障。后者的致病原因有以下几种。

    1 药物因素 有苯及其衍生物甲苯等,细胞毒类药,2 电离辐射 X线、γ线或中子,均能影响更新型的细胞组织,破坏DNA和蛋白质。

    3 生物因素 虽然病毒、细菌、寄生虫都可引起再障,但肝炎后再障引起重视。

    [症 状]

    1 急性型再障(重型再障Ⅰ型):起病急,以出血和感染发热为首起及主要症状,常伴严重感染(肺炎、败血症)和内脏出血。

    2 慢性型再障:起病缓慢,以贫血为首起及主要症状,感染、出血较轻,少数患者后期可出现急性再障的临床表现,称为重型再障Ⅱ型。

    [检 查]

    1 血常规、血小板数、血型、出血时间、凝血时间。

    2 骨髓象。

    [诊 断]

    中医

    1 无原因的进行性的全血细胞减少症。

    2 网织红细胞减少。

    3 骨髓造血功能低下,常为V级或IV级,其中粒系及红系细胞明显减少,而淋巴细胞相对增多,巨核细胞不易找到,可见非造血细胞团。

    4 肝、脾、淋巴结一般不肿大。

    5 除外其他疾病,如非白血性白血病、放射病、苯中毒、不发作型睡眠性血红蛋白尿等。

    西医

    [治 疗]

    中医

    中药治疗。

    西医

    治疗原则分为防止病人与任何对骨髓造血功能有毒性作用的物质接触、采取各种措施促进骨髓造血和支持对症治疗。

    1 一般对症,如精神疗法。有感染发热者需用抗生素,有出血者可用止血剂,贫血严重者可输血。

    2 雄性激素,可选用丙酸睾丸酮、去氢甲基睾丸酮(大力补)等。

    3 脊髓兴奋剂,可选用硝酸士的宁等。

    4 碳酸锂,有刺激骨髓造血作用。

    5 如能证明病人与免疫机制有关可试用抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺球蛋白(ATG)。

    6 贫血较重者,如Hb<50g/L,或有心脑症状者可输新鲜血液。

    7 个别病人考虑有骨髓移植、胎肝输注或有脾脏切除适应证者。

    [预 后]

    再障患者的死因主要为感染及出血,尤其是颅内出血。急性型者,死亡率高,占91.6%,慢性型者占24.6%。, 百拇医药