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非亲属脐带血干细胞移植治疗地中海贫血
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     全球第一起医治严重地中海贫血症的非亲属脐带血干细胞移植手术,最近在新加坡成功进行,受惠者是一名5岁半的华族男童胡智善。

    手术由新加坡中央医院和国大医院医生联合进行。负责治疗胡智善的三名医生是中央医院血液部主任陈发财副教授、国大医院儿科肿瘤部门的柯传宗副教授和陈宝玲医生,并获得新加坡基因组研究院副主席任宜(吉吉)博士协助。

    来自沙巴的胡智善,是于上月3日成功接受这项移植手术,已于上星期三(8日)出院。接下来1年,他需定期服药。

    昨天是胡智善进入手术后的第42天,初步检验证实其地中海贫血症已根治。他的白血球和血小板状况已恢复正常,体内也能正常制造红血球。

    柯传宗副教授说,通常手术后第28天,若有超过50%的干细胞植入成功,就表示完全康复的机率很高。而胡智善在第28天时,已有75%的干细胞植入成功。

    柯传宗副教授:胡智善在手术后第28天已有75%的干细胞植入成功,意味着完全康复应没问题。

    有关的脐带血液经过处理并冻存将近3年,捐献者是一名1998年在中央医院诞生的华族男婴。

    陈发财副教授说,由于这是全球首起用脐带血医治地中海贫血症病例,加上捐献者和受惠者没有亲属关系,使到这项手术非比寻常,成为创举。

    他说:“这意味着今后除了骨髓移植,在医治地中海贫血症方面,也能考虑脐带血干细胞移植手术这一疗法。”

    实际上,脐带干细胞移植较骨髓移植的成功率来得高,因为即使有一两个抗原不符合,也能尝试动手术,不像骨髓移植须找到100%完全符合的骨髓才行。

    此外,由于是新生婴儿的血液,在植入病人体内后较易适应“新环境”,排斥性因而较低,也能促使新细胞更快生长。

    陈副教授说,以往,通过亲属的骨髓移植来医治地中海贫血症的病例,适合率只有30%左右。其他则只能通过非亲属骨髓移植来挽救。

    严重地中海贫血症是一种遗传性疾病,患者的血红蛋白( haemoglobin)有缺陷,身体遭破坏的速度比正常人快。病人一般只有15年至20年的寿命。

    地中海贫血症患者分地中海贫血症基因携带者和严重地中海贫血症患者,区别是前者的生活,与常人过得没两样,而后者则必须面对夜夜打针、每月输血的痛苦。

    通过先进的医疗方法例如输血和服用去铁胺( Desferrioxamine ),以除去血液中因血红蛋白迅速毁坏而释放的过量铁质,有助于延长患者的寿命到25岁至40岁。

    只要接受简单的血液检验,就能确定一个人是不是地中海贫血症基因携带者。这将有助于避免将此病的基因,遗传给下一代,对准备计划生育的夫妇很重要。

    新加坡是亚洲首个设立脐带血库的国家,血库于1997年在中央医院成立,目前贮存了约1000包脐带血液。

    胡智善的母亲许素丽受访时说,儿子从1岁半开始便得定期输血,非常痛苦。现在病情能根治,她非常感激医生的帮忙。, http://www.100md.com


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