原发性肺动脉高压症

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     [概述]

    一种原因不明，以自发性肺动脉压进行性升高为特征，常伴右室肥大和右心功能不全表现的心血管疾病。基本病变为肺小动脉的硬化、狭窄、栓塞或丛状变。

    [症状体症]

    1.轻症或早期患者可无任何症状，心悸、气促、乏力、胸痛及晕厥在中晚期患者中常见，部分重症病例可有紫绀。 2.肺动脉瓣区第二心音亢进、收缩早期喀喇音和收缩期喷射性杂音。 3.右心室肥大体征。 4.右心衰竭体征。如肝肿大、水肿等。

    [诊断依据]

    1.肺动脉高压的典型症状、体征及X线，超声心动图表现。必要时经右心导管直接测定肺动脉及右心压力。 2.除外由心、肺疾患诱发的继发性肺动脉高压后方能诊断本病。

    [治疗原则]

    1.本症的治疗问题尚缺乏根本性手段，以对症治疗为主。 2.血管扩张剂在本症治疗中得到肯定。 3.晚期病例可考虑心肺联合移植治疗。

    [疗效评价]

    1.治愈：不详(未见成文标准)。 2.好转：肺动脉压下降，症状改善。 3.未愈：症状无改善或病情恶化。

    [专家提示]

    原发性肺动脉高压的诊断及治疗问题均较复杂，尤其治疗上缺乏有效方法，病情常呈进行性加重趋势，预后不良。心肺联合移植可能是目前最有效的治疗手段，但供体、费用及排斥等问题严重限制了它的推广应用。但作为一种能扭转乾坤的措施，将永远为病人留下一线希望。, 百拇医药

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