硬皮病
http://www.100md.com
飞华健康网
[概述]
是皮肤和内脏器官结缔组织硬化性疾病，临床分局限性和系统性两型。局限性型病变局限于皮肤，系统性型可伴食道、胃肠、骨、心、肺、肾等多器官损害。
[症状体症]
一、局限型：极小侵犯内脏，预后较好。 1.皮肤表现：开始为浮肿淡红或紫红水肿性红斑，逐渐硬化呈象牙色，活动时期周围有紫色晕，捏之不起皱。 2.病变从手指端开始，头面、躯干、四肢均可发生皮损。60%可呈斑片型，30%为带状型，此型儿童多见，皮肤凹陷紧贴皮下，发生于头皮和额部者呈刀砍状，亦可见于单侧肢体或肋间。点滴型占10%，如绿豆或黄豆大，集簇呈线状或散在排列，如珍珠母样，萎缩期皮疹变薄，似斑萎缩，但后者触之有疝囊样感觉。 3.一般无全身症状，泛发性型可伴发热和关节痛等。 二、系统性硬皮病：又名进行性系统性硬化症(PSS)，可侵犯皮肤、滑膜和内脏，临床分肢端硬化型和弥漫硬化型，两型临床相似。 1.皮肤：根据病程可分水肿期、硬化期和萎缩期。 (1)水肿期：皮肤紧张变厚，呈硬性浮肿，无压痛，皮纹消失，病变开始于手指、手背和面部，手指肿胀如腊肠样。 (2)硬化期：皮肤变硬，有腊样光泽，皮肤似板样，难捏起或起皱，皮肤色素沈着或减退。面部皮肤受侵，表情固定如假面具样，鼻尖似鹰嘴，口唇变薄收缩，口周有放射状沟纹，口裂小。 (3)萎缩期：皮肤如羊皮纸样，皮下组织及肌肉萎缩硬化，紧贴于骨膜，四肢受侵，活动障碍，关节强直，手如爪状，肘、膝关节屈曲。患处板硬、无汗、无毛、皮脂缺乏、指端及关节面易发生鸟眼状顽固性溃疡，皮下组织和关节周围钙质沈着。 A.肢端硬化型：此型多见，青春期女性发病多，早期即有雷诺现象，皮损始于手指端，前臂、面、颈、躯干上部。下肢和躯干硬化程度较轻，手指常有钙质沈着，远端指骨吸收，严重时溃疡、坏疽，内脏损害较轻，预后较好。 B.弥漫型：少见，皮肤病变自躯干向四肢及面部发展，常无雷诺现象和钙化，病情发展快，预后差。 C.CREST综合征：特点为具有皮肤钙质沈着，雷诺现象，食道功能障碍，指(趾)硬化及毛细血管扩张，是硬皮病一特殊型，少有其他内脏病变，预后良好。 2.内脏：晚期常伴发，关节、食道及肺、心、肾等器官弥漫性纤维化，皮下肌肉可有钙质沈着。本病病程慢性，可持续数年，数十年，最后多死于心肾衰竭、营养障碍、支气管肺炎或其他并发症。 3.70%ANA阳性，IIF检查呈斑点型或核仁型，34－40%抗sc1－70体阳性； CREST综合征，90%抗着丝点抗体阳性，为特殊诊断标志； γ球蛋白升高，类风湿因数阳性，血沈快，蛋白尿； 4.X线：可发现胸、食道、骨骼病变； 5.组织病理：有特异性。
, 百拇医药
[诊断依据]
1.特征性皮损，长期雷诺氏现象； 2.特异性抗体； 3.X线检查； 4.组织病理学。
[治疗原则]
1.局限型：以局部注射或外用皮质激素制剂或霜剂及物理性治疗，热浴、推拿、按摩、内服维生素E100－200mg/日，一日3次，复方丹参片，一次3片，一日3次。 2.一般治疗，避免外伤、精神紧张及感染。增强营养，保暖，活动指(趾)，热浴、按摩、推拿； 3.血管扩张，降低血糖度和改善微循环药物，丹参注射液加10%低分子右旋糖酐、妥拉苏林、胍乙啶、甲基多巴等； 4.结缔组织形成抑制剂，如D－青酶胺、秋水仙、积雪贰； 5.免疫抑制剂：硫唑嘌呤、环磷山胺或苯丁酸氮芥，皮质类固醇激素； 6.中医中药：以活血化瘀、温阳通络为主； 7.其他：维甲酸、维生素E及D、前列腺素，封闭疗法，雷公藤、依地酸钠钙、康力龙、甲氰咪呱、复方磷酸酯梅片、脉络宁片。
, 百拇医药
[疗效评价]
1.治愈：皮肤变软，发声活动度正常，发热及雷诺现象缓解，血沉下降至正常； 2.好转：上述症状改善达70%，血沉下降，趋向正常； 3.未愈：上述症状改善达30%，血沉下降不明显。
[专家提示]
本病病因不明，多认为与遗传、感染、免疫调节失常、结缔组织代谢及血管异常相关。局限型无内脏损害，预后良好。系统型可伴多脏器损害，发病隐袭，疾病经过缓慢，常可迁延数年乃至数十年以上，加上食道胃肠损害，肺、心、肾均能累及，最后多因营养障碍、各重要器官功能衰竭及并发症而告终。目前治疗方法虽多，但效果不一，但药物可减轻症状，延缓疾病进展。我国使用中西医结合疗法，合理对症选用药物，加强患者信心，坚持配合用药当会有更好疗效。, http://www.100md.com
是皮肤和内脏器官结缔组织硬化性疾病，临床分局限性和系统性两型。局限性型病变局限于皮肤，系统性型可伴食道、胃肠、骨、心、肺、肾等多器官损害。
[症状体症]
一、局限型：极小侵犯内脏，预后较好。 1.皮肤表现：开始为浮肿淡红或紫红水肿性红斑，逐渐硬化呈象牙色，活动时期周围有紫色晕，捏之不起皱。 2.病变从手指端开始，头面、躯干、四肢均可发生皮损。60%可呈斑片型，30%为带状型，此型儿童多见，皮肤凹陷紧贴皮下，发生于头皮和额部者呈刀砍状，亦可见于单侧肢体或肋间。点滴型占10%，如绿豆或黄豆大，集簇呈线状或散在排列，如珍珠母样，萎缩期皮疹变薄，似斑萎缩，但后者触之有疝囊样感觉。 3.一般无全身症状，泛发性型可伴发热和关节痛等。 二、系统性硬皮病：又名进行性系统性硬化症(PSS)，可侵犯皮肤、滑膜和内脏，临床分肢端硬化型和弥漫硬化型，两型临床相似。 1.皮肤：根据病程可分水肿期、硬化期和萎缩期。 (1)水肿期：皮肤紧张变厚，呈硬性浮肿，无压痛，皮纹消失，病变开始于手指、手背和面部，手指肿胀如腊肠样。 (2)硬化期：皮肤变硬，有腊样光泽，皮肤似板样，难捏起或起皱，皮肤色素沈着或减退。面部皮肤受侵，表情固定如假面具样，鼻尖似鹰嘴，口唇变薄收缩，口周有放射状沟纹，口裂小。 (3)萎缩期：皮肤如羊皮纸样，皮下组织及肌肉萎缩硬化，紧贴于骨膜，四肢受侵，活动障碍，关节强直，手如爪状，肘、膝关节屈曲。患处板硬、无汗、无毛、皮脂缺乏、指端及关节面易发生鸟眼状顽固性溃疡，皮下组织和关节周围钙质沈着。 A.肢端硬化型：此型多见，青春期女性发病多，早期即有雷诺现象，皮损始于手指端，前臂、面、颈、躯干上部。下肢和躯干硬化程度较轻，手指常有钙质沈着，远端指骨吸收，严重时溃疡、坏疽，内脏损害较轻，预后较好。 B.弥漫型：少见，皮肤病变自躯干向四肢及面部发展，常无雷诺现象和钙化，病情发展快，预后差。 C.CREST综合征：特点为具有皮肤钙质沈着，雷诺现象，食道功能障碍，指(趾)硬化及毛细血管扩张，是硬皮病一特殊型，少有其他内脏病变，预后良好。 2.内脏：晚期常伴发，关节、食道及肺、心、肾等器官弥漫性纤维化，皮下肌肉可有钙质沈着。本病病程慢性，可持续数年，数十年，最后多死于心肾衰竭、营养障碍、支气管肺炎或其他并发症。 3.70%ANA阳性，IIF检查呈斑点型或核仁型，34－40%抗sc1－70体阳性； CREST综合征，90%抗着丝点抗体阳性，为特殊诊断标志； γ球蛋白升高，类风湿因数阳性，血沈快，蛋白尿； 4.X线：可发现胸、食道、骨骼病变； 5.组织病理：有特异性。
, 百拇医药
[诊断依据]
1.特征性皮损，长期雷诺氏现象； 2.特异性抗体； 3.X线检查； 4.组织病理学。
[治疗原则]
1.局限型：以局部注射或外用皮质激素制剂或霜剂及物理性治疗，热浴、推拿、按摩、内服维生素E100－200mg/日，一日3次，复方丹参片，一次3片，一日3次。 2.一般治疗，避免外伤、精神紧张及感染。增强营养，保暖，活动指(趾)，热浴、按摩、推拿； 3.血管扩张，降低血糖度和改善微循环药物，丹参注射液加10%低分子右旋糖酐、妥拉苏林、胍乙啶、甲基多巴等； 4.结缔组织形成抑制剂，如D－青酶胺、秋水仙、积雪贰； 5.免疫抑制剂：硫唑嘌呤、环磷山胺或苯丁酸氮芥，皮质类固醇激素； 6.中医中药：以活血化瘀、温阳通络为主； 7.其他：维甲酸、维生素E及D、前列腺素，封闭疗法，雷公藤、依地酸钠钙、康力龙、甲氰咪呱、复方磷酸酯梅片、脉络宁片。
, 百拇医药
[疗效评价]
1.治愈：皮肤变软，发声活动度正常，发热及雷诺现象缓解，血沉下降至正常； 2.好转：上述症状改善达70%，血沉下降，趋向正常； 3.未愈：上述症状改善达30%，血沉下降不明显。
[专家提示]
本病病因不明，多认为与遗传、感染、免疫调节失常、结缔组织代谢及血管异常相关。局限型无内脏损害，预后良好。系统型可伴多脏器损害，发病隐袭，疾病经过缓慢，常可迁延数年乃至数十年以上，加上食道胃肠损害，肺、心、肾均能累及，最后多因营养障碍、各重要器官功能衰竭及并发症而告终。目前治疗方法虽多，但效果不一，但药物可减轻症状，延缓疾病进展。我国使用中西医结合疗法，合理对症选用药物，加强患者信心，坚持配合用药当会有更好疗效。, http://www.100md.com
参见：首页 > 药学版 > 药物手册 > 西药大全一 > 维生素-微量元素-营养药