肝硬化
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疾病概述：肝脏部分结节性改变和单发性的结节增生，或局灶性肝硬化，并非真正的肝硬化，这些病变仅是肝脏某些孤立的区域内形成纤维化和结节，其他部位则完全正常。 病因病理：在美国，肝硬化作为40～65岁年龄组人群的死亡原因，仅次于心血管疾病和癌症，而且至今所发现的人多数病例都是继发于慢性酗酒。但在亚洲和非洲的许多地区，因慢性乙型病毒性肝炎引起的肝硬化是死亡的主要原因。肝硬化可因化学物质中毒(如乙醇、氨甲蝶呤和羟苯吲哚)和感染(如乙型病毒性肝炎或非甲非乙型病毒性肝炎及先天性梅毒)引起而且在小肠改道术、肝内外胆道梗阻、三尖瓣关闭不全、缩窄性心包炎及肝静脉血栓形成引起的肝内长期被动性淤血后均可发生肝硬化。但是，在许多病例却找不到病因，故称为原因不明的肝硬化。原发性胆汁淤滞型肝硬化以下将单独讨论。[病理学]硬化肝的结构各异，这是许多因素相互作用的最终结果，而且肝硬化性病变也没有固定的形式。门脉性肝硬化的病变最初通常在Ⅲ带，而且所有类型的肝硬化都发生在肝细胞坏死和炎性变化之后。了解这种疾病过程的活动性、发展阶段以及并发症十分重要，并且近来倾向于不对肝硬化进行分类，而只需了解其病理形态学变化即可；但如果分类，下面介绍的一种则比较实用，按此分类法可将肝硬化分为：小结节型肝硬化：其特征是肝内出现薄而规则的结缔组织条索和大小相仿的小结节，而且更典型的是终末肝静脉和门静脉缺如。大结节型肝硬化：其特征为结缔组织条索厚薄不一，结节大小不等、甚至大结节中存在门静脉腔和终末肝静脉。纤维疤痕组织中门静脉腔聚集说明曾发生过组织结构塌陷。混合性肝硬化具有大、小结节型肝硬化的特征。[发病机理]肝硬化是肝脏对某些损伤产生反应的最终结果。肝硬化时的形态学变化与其说与损伤因素有关，倒不如说与损伤的形式和肝脏对损伤的反应有关。肝脏损伤可以是急剧和严重的损伤(如肝炎引起亚急性肝坏死)，也可以是持续几个月和几年以上的中度损伤(如胆道梗阻和慢性活动性肝炎)，甚至是持久和慢性的轻度损伤(如酗酒)。肝纤维化及肝实质细胞再生是对这些损伤的一种自然反应。不过这种反应是多种多样的。肝内循环通路的重建是修复过程中必不可少的一部分。血管新生可使肝动脉和门静脉与肝微静脉相连接并构成完整的循环通路，在幸存的肝实质细胞结节周围纤维织鞘内相互连接的血管可接受这些结节内的肝窦血流。然而，这种新的循环通路内压力高，从肝窦引流的血流量相对较少，因此引流效果比正常肝脏低得多，结果造成门静脉压升高，即发生门脉高压、此外、灌流结节的血流紊乱及再生结节压迫肝微静脉也可引起门脉高压。 临床表现：肝脏可触及，坚硬，表面光滑而边缘变钝，但硬化性的结节则很少能触及。静脉侧支循环的表现，腹水及脾肿大可伴随门脉高压而山现、而且杆状指、Pupuytren氏掌挛缩和肝臭较常见。其他临床表现可提示慢性肝病，但均不特异，如肌萎缩、肝掌、蜘蛛痔、男性乳房发育、腮腺肿大、脱发、睾丸萎缩和外周神经病。 检 查：核素扫描显示肝脏摄取同位素减少，并且肝脏标记显影不规则及脾和骨髓摄取增多，超声检查对无并发症的肝硬化的诊断没有帮助。肝硬化的诊断是一种病理学诊断，因此，穿刺活检通常具有诊断价值。 并发症与预后：肝硬化的严重并发症大多数继发于门脉高压，因为门脉高压可导致门脉系统的血通过侧支循环向体循环分流。侧支血管形成，尤其足胃和食道内的侧支血管(即胃食道静脉曲张)特别危险。源于食道、胃及其他曲张静脉的消化道出血部分是因为门脉高压所致，但在极少数情况下可能有痔疮性疾病存在。此外，肝硬化病人因为有门脉高压和/或门体分流(参见“门脉高压”)，所以可发生黄疸、腹水、肾功能衰竭和门体性脑病。除了继发于门脉高压的并发症之外，肝细胞癌也常并发于肝硬化，因慢性乙型肝炎和血色素沉着症引起的肝硬化更易并发肝癌。 治疗与预防：肝硬化的治疗基水上是根除病因及治疗各种并发症。酒精性肝硬化的病人应戒酒并进食营养性食物(可补充维生素)，并停止任何有害药物或化半制剂的使用。在肝硬化的病人，是否使用皮质类固醇激素、硫唑嘌呤、青霉胺及抗病毒药物尚有争议，但这些药物对于慢性活动性肝炎有效，甚至在已发生肝硬化的病人亦是如此。肝硬化的治疗将在引起肝硬化的具体疾病的章节中进一步讨论。[预后]如果病人已发生诸如呕血、肝昏迷、腹水和黄疸这样的主要并发症，其预后将很差。例如长期饮洒过度的酒精性肝病患者出现上述情况，其一年存活率低于50%。但是，即使临床表现十分严重，治疗对病人也可生效，若能消除致病因素，治疗效果将更好。, http://www.100md.com