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编号:76211
选择性垂体激素缺乏症
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     疾病概述:略

    临床表现:如果存在着甲状腺功能减退症的临床征象,血浆中TSH不升高,又不存在其他垂体激素的不足,那么单独的促甲状腺激素(TSH)的缺乏症便可能成立。用免疫测定法测定的血浆TSH并非总是低于正常,这表明那时所分泌的TSH是没有生物学活性的。注射牛TSH可提高甲状腺激素的水平(参见“甲状腺功能减退症”)。在产后没有乳汁分泌的病人中罕见有单独的催乳素(PRL)缺乏症。基础PRL水平很低,对于激发性刺激不出现增高。 诊断和鉴别诊断:单独的促性腺激素缺乏可见于男女两性,主要需与原发性性腺功能减退症相鉴别。如果从儿童期即开始,那么这两种病的患者都可能出现阉人体型。在患有原发性性腺功能减退症的病人,LH和FSH的水平升高;而在患有促性腺激素缺乏症的病人,这两种激素的水平则很低,甚至测不出来。虽然在大部分促性腺激素缺乏的性腺功能减退症的病例中,LH和FSH都缺乏,但是仅仅只有促性腺激素分泌受累的情况却是很少见的。单独的促性腺激素缺乏症还必须区别于继发在运动、饮食或精神刺激之后的促性腺激素缺乏性经闭。虽然病史颇有稗益,但是对某些病例却是难以作出鉴别诊断的。在患Kallmann氏综合征时,GnRh的特异性缺乏往往伴有颜面中线部位的缺陷,包括嗅觉丧失、色盲、唇裂或颚裂(参见“睾丸的继发性性腺功能减退症”)。, 百拇医药