慢性肺源性心脏病
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疾病概述：[概述]本病在我国较为常见，患病年龄多在40岁以上，随着年龄增长而患病率增高。急性发作以冬、春季多见。急性呼吸道感染常为急性发作的诱因，常导致肺、心功能衰竭，病死率较高。 病因病理：按原发病的不同部位，可分为三类：一、支气管、肺疾病以慢支并发阻塞性肺气肿最为多见，约占80%一90%，其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核、尘肺、慢性弥漫性肺间质纤维化、结节病、过敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽肿等。二、胸廓运动障碍性疾病较少见，严重的脊椎后、侧凸、脊椎结核、类风湿性关节炎、胸膜广泛粘连及胸廓形成术后造成的严重胸廓或脊椎畸形，以及神经肌肉疾患如脊髓灰质炎，可引起胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形，导致肺功能受限，气道引流不畅，肺部反复感染，并发肺气肿，或纤维化、缺氧、肺血管收缩、狭窄，使阻力增加，肺动脉高压，发展成肺心病。三、肺血管疾病甚少见。累及肺动脉的过敏性肉芽肿病(allergicgranulmatosis)，广泛或反复发生的多发性肺小动脉栓塞及肺小动脉炎，以及原因不明的原发性肺动脉高压症，均可使肺小动脉狭窄、阻塞，引起肺动脉血管阻力增加、肺动脉高压和右心室负荷加重，发展成肺心病。[发病机制和病理]引起右心室肥厚、扩大的因素很多，但先决条件是肺的功能和结构的改变，发生反复的气道感染和低氧血症。导致一系列的体液因子和肺血管的变化，使肺血管阻力增加，肺动脉高压。一、肺动脉高压的形成(一)肺血管阻力增加的功能性因素缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒使肺血管收缩、痉挛。现认为体液因素在缺氧性肺血管收缩中占重要地位。特别受人重视的是花生四烯酸环氧化酶产物前列腺素和脂氧化酶产物白三烯。前列腺素可分为收缩血管的如TXA2、PGF2α。和舒张血管的如PGI2、PGEl等两大类。白三烯主要有收缩血管的作用。缺氧时收缩血管的活性物质增多，使肺血管收缩，血管阻力增加，形成肺动脉高压。此外尚有组胺、血管紧张素、血小板激活因子参与缺氧性肺血管收缩反应。最近内皮源性舒张因子(EDRF)和内皮源性收缩因子(EDCF)在缺氧性肺血管收缩反应中的作用特别引人重视，多数人认为缺氧时EDRF的生成减少。缺氧性肺血管收缩并非完全取决于某种缩血管物质的绝对量，而很大程度上取决于局部缩血管物质和扩血管物质的比例。缺氧可直接使肺血管平滑肌收缩，其作用机制可能因缺氧使平滑肌细胞膜对Ca2+通透性增加，细胞内Ca2+的含量增高，肌肉兴奋—收缩偶联效应增强，使肺血管收缩。也有人提出ATP依赖性钾通道的开放可能是缺氧性肺血管收缩反应的基础。高碳酸血症时PaCO2本身不能收缩血管，主要是PaCO2增高时，产生过多的H+，后者使血管对缺氧收缩敏感性增强，使肺动脉压增高。(二)肺血管阻力增加的解剖学因素1.长期反复发作的慢支及支气管周围炎可累及邻近肺小动脉，引起血管炎，腔壁增厚，管腔狭窄或纤维化，甚至完全闭塞，使肺血管阻力增加，产生肺动脉高压。2.随肺气肿的加重，肺泡内压增高，压迫肺泡毛细血管，也造成毛细血管管腔狭窄或闭塞。3.肺泡壁的破裂造成毛细血管网的毁损，肺泡毛细血管床减损至超过70%时则肺循环阻力增大，促使肺动脉高压的发生。4.肺血管收缩与肺血管的重构。慢性缺氧使肺血管收缩，管壁张力增高可直接刺激管壁增生。肺细小动脉和肌型微动脉的平滑肌细胞肥大或萎缩，细胞间质增多，内膜弹力纤维及胶原纤维增生，非肌型微动脉肌化，使血管壁增厚硬化，管腔狭窄，血流阻力增大。此外，肺血管性疾病，如原发性肺动脉高压、反复发作的肺血管栓塞、肺间质纤维化、尘肺等皆可引起肺血管的病理改变，使血管腔狭窄、闭塞，产生肺血管阻力增加，发展成肺动脉高压。肺心病肺血管阻力增加、肺动脉高压的原因中功能性因素较解剖学的因素更为重要。在急性加重期经过治疗，缺氧和高碳酸血症得到纠正后，肺动脉压可明显降低，部分病人甚至可恢复到正常范围。因此，在缓解期如肺动脉平均压正常，不一定没有肺心病。(三)血容量增多和血液粘稠度增加慢性缺氧产生继发性红细胞增多，血液粘稠度增加。红细胞压积超过55%~60%时，血液粘稠度就明显增加，血流阻力随之增高。缺氧可使醛固酮增加，使水、钠潴留；缺氧使肾小动脉收缩，肾血流减少也加重水钠潴留，血容量增多。血液粘稠度增加和血容量增多，更使肺动脉压升高。经临床研究证明，阻塞性肺气肿、肺心病的肺动脉高压，可表现为急性加重期和缓解期肺动脉压均高于正常范围；也可表现为间歇性肺动脉压增高。这两种现象可能是肺心病发展的不同阶段和临床表现，也可能是两种不同的类型。临床上测定肺动脉压，如在静息时肺动脉平均压＞2.67kPa(20mmHg)，即为显性肺动脉高压；若静息肺动脉平均压＜2.67kPa，而运动后肺动脉平均压＞4.0kPa(30mmHg)时，则为隐性肺动脉高压。肺心病人多为轻、中度肺动脉高压。二、心脏病变和心力衰竭肺循环阻力增加时，右心发挥其代偿功能，以克服肺动脉压升高的阻力而发生右心室肥厚。肺动脉高压早期，右心室尚能代偿，舒张末期压仍正常，随着病情的进展，特别是急性加重期，肺动脉压持续升高且严重，超过右心室的负荷，右心失代偿，右心排血量下降，右室收缩末期残留血量增加，舒张末压增高，促使右心室扩大和右心室功能衰竭。肺心病多发生于中年以上患者，尸检时除发现右心室改变外，也有少数可见左心室肥厚。国内较多临床研究表明，肺心病甚至失代偿期，测得肺动脉嵌楔压均属正常范围。认为左室肥大病人应首先考虑左心病变。但也有认为肺心病时由于缺氧、高碳酸血症、酸中毒、相对血流量增多等因素，如持续性加重，则可发生左、右心室肥厚，甚至导致左心衰竭。此外，由于①心肌缺氧、乳酸积累、高能磷酸键合成降低，使心肌功能受损；②反复肺部感染、细菌毒素对心肌的毒性作用；③酸碱平衡失调、电解质紊乱所致的心律失常等，均可影响心肌，促进心力衰竭。三、其他重要器宫的损害缺氧和高碳酸血症除对心脏影响外，尚对其他重要器官如脑、肝、肾、胃肠及内分泌系统、血液系统等发生病理改变，引起多脏器的功能损害，(详见呼吸衰竭)。 临床表现：本病发展缓慢，临床上除原有肺、胸疾病的各种症状和体征外，主要是逐步出现肺、心功能衰竭以及其他器官损害的征象。按其功能的代偿期与失代偿期进行分述。一、肺、心功能代偿期(包括缓解期)此期主要是慢阻肺的表现。慢性咳嗽、咳痰、气急，活动后可感心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降。体检可有明显肺气肿征，听诊多有呼吸音减弱，偶有干、湿性罗音，下肢轻微浮肿，下午明显，次晨消失。心浊音界常因肺气肿而不易叩出。心音遥远，但肺动脉瓣区可有第二心音亢进，提示有肺动脉高压。三尖瓣区出现收缩期杂音或剑突下示心脏搏动，多提示有右心室肥厚、扩大。部分病例因肺气肿使胸膜腔内压升高，阻碍腔静脉回流，可见颈静脉充盈。又因膈下降，使肝上界及下缘明显地下移，应与右心衰竭的肝淤血征相鉴别。二、肺、心功能失代偿期(包括急性加重期)本期临床主要表现以呼吸衰竭为主、有或无心力衰竭。(一)呼吸衰竭急性呼吸道感染为常见诱因，临床表现(详见本篇第六章呼吸衰竭)。(二)心力衰竭以右心衰竭为主，也可出现心律失常(详见心力衰竭)。 检 查：一、X线检查除肺、胸基础疾病及急性肺部感染的特征外，尚可有肺动脉高压征，如右下肺动脉干扩张，其横径＞15mm；其横径与气管横径之比值＞1.07；肺动脉段明显突出或其高度＞7mm；有心室增大征皆为诊断肺心病的主要依据。个别病人心力衰竭控制后可见心脏外影有所缩小。二、心电图检查主要表现有右心室肥大的改变，如电轴右偏，额面平均电轴≥+90°，重度顺钟向转位，Rv1+Sv5≥1.05mV及肺型P波。也可见右束支传导阻滞及低电压图形，可作为诊断肺心病的参考条件。在Vl、V2甚至延至V3，可出现酷似陈旧性心肌梗塞图形的QS波，应注意鉴别。三、心电向量图检查主要表现为右心房、右心室增大的图形。随右心室肥大的程度加重，QRS方位由正常的左下前或后逐渐演变为向右、再向下、最后转向右前，但终末部仍在右后。QRS环自逆钟向运行或“8”字形发展至重度时之顺钟向运行。P环多狭窄，左侧与前额面P环振幅增大，最大向量向前下、左或右。一般说来，右心房肥大越明显，则P环向量越向右。四、超声心动图检查通过测定有心室流出道内径(≥30mm)，右心室内径(≥20mm).右心室前壁的厚度，左、右心室内径的比值(＜2)，右肺动脉内径或肺动脉干及右心房增大等指标，以诊断肺心病。五、肺阻抗血流图及其微分图检查国内的研究证明肺心病时肺阻抗血流图的波幅及其微分波值多降低，Q—B(相当于有室射血前期)时间延长，B—Y(相当右室射血期＞时间缩短。Q—B/B—Y比值增大，对诊断肺心病有参考意义，并对预测肺动脉压及运动后预测隐性肺动脉高压有明显的相关性，有一定参考价值。六、血气分析肺心病肺功能失代偿期可出现低氧血症或合并高碳酸血症，当PaO2＜8.0kPa(60mmHg)、PaCO2＞6.6kPa(50mmHg)，表示有呼吸衰竭。H+浓度可正常或升高.碱中毒时可以降低。七、血液检查红细胞及血红蛋白可升高。全血粘度及血浆粘度可增加，红细胞电泳时间常延长；合并感染时，白细胞总数增高、中性粒细胞增加。部分病人血清学检查可有肾功能或肝功能改变；血清钾、钠、氯、钙、镁均可有变化。除钾以外，其他多低于正常。八、其他肺功能检查对早期或缓解期肺心病人有意义。痰细菌学检查对急性加重期肺心病可以指导抗生素的选用。 诊断和鉴别诊断：根据1977年我国修订的“慢性肺心病诊断标准”，患者有慢支、肺气肿、其他肺胸疾病或肺血管病变，因而引起肺动脉高压、有心室增大或右心功能不全表现，如颈静脉怒张、肝肿大压痛、肝颈反流征阳性、下肢浮肿及静脉高压等，并有前述的心电图、X线表现，再参考心电向量图、超声心动图、肺阻抗血流图、肺功能或其他检查，可以作出诊断。[鉴别诊断]本病须与下列疾病相鉴别：一、冠状动脉粥样硬化性心脏病(冠心病)二、风湿性心瓣膜病三、原发性心肌病 并发症与预后：一、肺性脑病二、酸碱失衡及电解质紊乱三、心律失常四、休克肺心病休克并不多见，一旦发生，预后不良。发生原因有：①感染中毒性休克；②失血性休克，多由上消化道出血引起；③心源性休克，严重心力衰竭或心律失常所致。五、消化道出血。六、弥散性血管内凝血(DIC)[预后]肺心病常反复急性加重，随肺功能的损害病情逐渐加重，多数须后不良，病死率约在10%一15%左右，但经积极治疗可以延长寿命，提高病人生活质量。 治疗与预防：一、急性加重期积极控制感染；通畅呼吸道，改善呼吸功能；纠正缺氧和二氧化碳潴留；控制呼吸和心力衰竭。(一)控制感染参考痰菌培养及药物敏感试验选择抗生素。在还没有培养结果前，根据感染的环境及痰涂片革兰染色选用抗生素。院外感染以革兰阳性菌占多数；院内感染则以革兰阴性菌为主。或选用二者兼顾的抗生素。常用的有青霉素类、氨基甙类、喹诺酮类及头孢类抗生素。原则上选用窄谱抗生素为主，选用广谱抗生素时必须注意可能的继发真菌感染。(二)通畅呼吸道，纠正缺氧和二氧化碳潴留(三)控制心力衰竭肺心病患者一般在积极控制感染，改善呼吸功能后心力衰竭便能得到改善。病人尿量增多，浮肿消退，肿大的肝缩小、压痛消失。不需加用利尿剂，但对治疗后无效的较重病人可适当选用利尿、强心或血管扩张药。1.利尿剂有减少血容量减轻右心负荷、消除浮肿的作用。原则上宜选用作用轻，小剂量的利尿剂。如氢氯噻嗪25mg，1—3次/日；尿量多时需加用10%氯化钾10m1，3次/日或用保钾利尿剂，如氨苯蝶啶50—100mg，1—3次/日。重度而急需行利尿的病人可用呋塞米20mg肌注或口服。利尿剂应用后出现低钾、低氯性碱中毒，使痰液粘稠不易排痰和血液浓缩，应注意预防。2.强心剂肺心病人由于慢性缺氧及感染，对洋地黄类药物耐受性很低，疗效较差，且易发生心律失常，这与处理一般心力衰竭有所不同。强心剂的剂量宜小，一般约为常规剂量的1/2或2/3量，同时选用作用快、排泄快的强心剂，如毒毛花甙K0.125～0.25mg，或毛花甙C0.2～0.4mg加于10%葡萄糖液内静脉缓慢推注。用药前应注意纠正缺氧，防治低钾血症，以免发生药物毒性反应。低氧血症、感染等均可使心率增快，故不宜以心率作为衡量强心药的应用和疗效考核指征。应用指征是：①感染已被控制，呼吸功能已改善，利尿剂不能取得良好的疗效而反复浮肿的心力衰竭病人；②以右心衰竭为主要表现而无明显急性感染的病人；③出现急性左心衰竭者。3.血管扩张剂的应用 血管扩张剂作为减轻心脏前、后负荷，降低心肌耗氧量，增加心肌收缩力，对部分顽固性心力衰竭有一定效果，但血管扩张药在扩张肺动脉的同时也扩张体动脉，往往造成体循环血压下降，反射性使心律增快，氧分压下降、二氧化碳分压上升等副作用。且目前还没有对肺动脉具有选择性的药物应用于临床。因而限制了一般血管扩张剂在肺心病的临床应用。有研究认为钙离子拮抗剂、中药川芎嗪等有一定降低肺动脉压效果而无副作用，长期应用的疗效还在研究中。(四)控制心律失常 一般心律失常经过治疗肺心病的感染、缺氧后可自行消失。如果持续存在可根据心律失常的类型选用药物。(五)加强护理工作 因病情复杂多变，必须严密观察病情变化，宜加强心肺功能的监护。翻身、拍背排除呼吸道分泌物是改善通气功能一项有效措施。二、缓解期 原则上是采用中西医结合的综合措施，目的是增强病人的免疫功能，去除诱发因素，减少或避免急性加重期的发生，希望逐渐使肺、心功能得到部分或全部恢复。三、肺心病中医辨证施治 中医认为本病是本虚标实，病位于肺、脾、心、肾。缓解期为肺肾虚，本虚邪微。治宜健脾补肾，而急性加重期病情较为复杂，多种证候，可分为①肺肾气虚外感型(合并感染)；②心脾肾阳虚水泛型(心力衰竭)；③痰浊蔽窍型(肺性脑病)；④元阳欲绝型(休克)；⑤热淤伤络型(伴有出血)等。[预防]主要是防治足以引起本病的支气管、肺和肺血管等疾病。(一)积极采取各种措施(包括宣传，有效的戒烟药)提倡戒烟。(二)积极防治原发病的诱发因素，如呼吸道感染、各种过敏原，有害气体的吸入，粉尘作业等的防护工作和个人卫生的宣教。(三)开展多种形式的群众性体育活动和卫生宣教，提高人群的卫生知识，增强抗病能力。, 百拇医药