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献出50%肝脏母子同肝共苦
http://www.100md.com 2007年6月4日 中国妇女报
     儿子患肝豆状核变性(Wilsondisease,WD),虽然没有明显症状,但B超已显示弥漫性肝受损,如不及时治疗,不久的将来就可能发展成肝硬化,并导致大脑受损,为了使孩子的病情得到彻底的根治,母亲毅然决然献出自己50%的肝脏拯救儿子,目前这对在北京大学第三附属医院做了肝移植手术的母子健康状况良好,预计近日出院。

    患者文文(化名)6岁入小学查体时查出转安酶高,后来做B超检查时发现弥漫性肝受损,并确诊为肝豆状核变性,非酒精性脂肪性肝炎。

    肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,患者在出生后即存在铜代谢障碍,一般5岁至10岁时肝内的铜饱和,20岁左右会出现肝硬化等症状,需终生服药以促进体内铜的排泄和减少铜的吸收,这是一个需要长期维持的生理生化过程,同时伴随着一种繁琐的生活。

    据文文的妈妈介绍,为了控制病情,每餐必须专门为孩子准备含铜量低的饭菜,吃药方面也有很严格的规定,有些药饭前一小时吃,有些药饭后半小时吃,虽然只有3种药,但每天得吃9次。为了保证文文按时用药,妈妈不得不每天凌晨5点安排文文吃药,6点开始给文文做饭,还得委托老师帮助监督文文服药。

    药物治疗只能延缓文文的病情,不能根治,为了使孩子彻底摆脱病魔的折磨,母亲决定为文文做肝移植。普通外科主任修典荣、宋世兵以及部分医护人员组成了一个专门的治疗小组,4月28日早上8点,妈妈被推入手术室,下午4点,8个小时后妈妈左半肝供肝顺利切取。供肝切取手术开始两个小时后,患儿手术开始。整个手术完成时已是晚上10点。但总出血量仅百余毫升。

    普通外科修典荣主任介绍,肝移植可以从表形上纠正肝豆状核变性患者的遗传缺陷,不仅可为患者提供一个健康的肝脏,而且肝功能恢复后可以不同程度地改善患者原有的铜代谢障碍,术后不需驱铜治疗。

    据了解,患儿术后恢复非常顺利,术后第二天即转回普通病房。第3天进食,5天后下床活动,肝脏功能恢复顺利。术后10天停止所有输液,拔除各引流管,恢复正常活动和进食。妈妈术后第2天即能下地,第3天恢复正常饮食,第5天停止所有输液治疗,未出现任何手术并发症。, 百拇医药(姚永玲)