气短者勿轻视
肺动脉高压发病女多于男
近日，美国肺动脉高压协会主席访华，介绍美国是如何通过社会力量救助罕见病患者的经验，由此引发了公共媒体对于肺动脉高压这一罕见疾病的关注。据资料估计，在我国，特发性肺动脉高压发病率大约为每年1~2/百万，女性多于男性，大约比例为3~4：1，但在儿童患者中，男女比例没有差异。在服用食欲抑制剂人群中，肺动脉高压的发病率比普通人群要高25~50倍。肺动脉高压可以累及各个年龄段的人群，包括老年人和幼儿，但在确诊时的平均年龄为36岁，因此以青年患者居多。
肺动脉高压病人中，60%以呼吸困难作为主诉，而检查时98%病人存在活动后的气短。晚期患者无力从事任何体力活动，休息时可出现右心衰的征象；休息时可能有呼吸困难或乏力，任何体力活动将引起症状加重。
肺动脉高压专科医师阜外心血管病医院荆志成副教授指出，肺动脉高压是一种极度恶性疾病，其自然病程常常因为诊断的延误而导致患者病情加重，如无正确治疗，很快会死于难以纠正的右心衰竭，平均生存时间为2~3年。有肺动脉高压家族史，有结缔组织疾病尤其是硬皮病，先天性心脏病患者以及服用食欲抑制剂、门脉高压和HIV感染的患者属高危人群。
中国医学科学院中国协和医科大学阜外心血管病医院程显声教授指出，肺动脉高压临床少见，临床症状缺乏特异性，易误诊为一般心脏病、或者哮喘。北京阜外医院曾统计该病入院前误诊率高达94%。程教授说，肺动脉高压的初诊误诊率很高，治疗也比较混乱，主要原因是医生对肺动脉高压的诊断程序不清楚，不熟悉肺动脉高压的分类，没有掌握疾病的规范化治疗所致。如临床医师注意到患者有无法解释的气短，X线胸片有右心室肥大、肺动脉段突出而不能以常见的慢性阻塞性肺病、风心病、先心病、冠心病等疾病解释，即应想到本病的可能性。
程显声教授和荆志成副教授强烈呼吁能建立相关的肺动脉高压患者救助基金，以帮助部分深受疾病折磨而无法得到有效救治的贫困家庭。更呼吁全社会应重视这个预后凶险的疾病，早期筛查，早期诊断，早期治疗才能将疾病遏制住。
据了解，2006年5月中国肺动脉高压协会正式加入国际肺动脉高压协会组织。目前全国肺动脉高压登记注册网络软件系统已于2006年9月份正式启动。, 百拇医药(王凯)
近日，美国肺动脉高压协会主席访华，介绍美国是如何通过社会力量救助罕见病患者的经验，由此引发了公共媒体对于肺动脉高压这一罕见疾病的关注。据资料估计，在我国，特发性肺动脉高压发病率大约为每年1~2/百万，女性多于男性，大约比例为3~4：1，但在儿童患者中，男女比例没有差异。在服用食欲抑制剂人群中，肺动脉高压的发病率比普通人群要高25~50倍。肺动脉高压可以累及各个年龄段的人群，包括老年人和幼儿，但在确诊时的平均年龄为36岁，因此以青年患者居多。
肺动脉高压病人中，60%以呼吸困难作为主诉，而检查时98%病人存在活动后的气短。晚期患者无力从事任何体力活动，休息时可出现右心衰的征象；休息时可能有呼吸困难或乏力，任何体力活动将引起症状加重。
肺动脉高压专科医师阜外心血管病医院荆志成副教授指出，肺动脉高压是一种极度恶性疾病，其自然病程常常因为诊断的延误而导致患者病情加重，如无正确治疗，很快会死于难以纠正的右心衰竭，平均生存时间为2~3年。有肺动脉高压家族史，有结缔组织疾病尤其是硬皮病，先天性心脏病患者以及服用食欲抑制剂、门脉高压和HIV感染的患者属高危人群。
中国医学科学院中国协和医科大学阜外心血管病医院程显声教授指出，肺动脉高压临床少见，临床症状缺乏特异性，易误诊为一般心脏病、或者哮喘。北京阜外医院曾统计该病入院前误诊率高达94%。程教授说，肺动脉高压的初诊误诊率很高，治疗也比较混乱，主要原因是医生对肺动脉高压的诊断程序不清楚，不熟悉肺动脉高压的分类，没有掌握疾病的规范化治疗所致。如临床医师注意到患者有无法解释的气短，X线胸片有右心室肥大、肺动脉段突出而不能以常见的慢性阻塞性肺病、风心病、先心病、冠心病等疾病解释，即应想到本病的可能性。
程显声教授和荆志成副教授强烈呼吁能建立相关的肺动脉高压患者救助基金，以帮助部分深受疾病折磨而无法得到有效救治的贫困家庭。更呼吁全社会应重视这个预后凶险的疾病，早期筛查，早期诊断，早期治疗才能将疾病遏制住。
据了解，2006年5月中国肺动脉高压协会正式加入国际肺动脉高压协会组织。目前全国肺动脉高压登记注册网络软件系统已于2006年9月份正式启动。, 百拇医药(王凯)