休克、发热、多浆膜腔积液、咯血
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病历摘要
患者,男,31岁,2005年12月17日在网吧内感胸闷,在就诊过程中突然意识丧失,血压40/20 mmHg,予以血管活性药物治疗后血压正常,随后4天内尿量减少至200 ml/d伴四肢水肿。
实验室检查:WBC 8.0×109/L,GR 79.5%,Hb 132 g/L,Plt 143×1012/L,肌酐(Cr)810 μmol/L,丙氨酸转氨酶(ALT)5700 U/L,γ-谷氨酸转移酶(GGT)246 U/L,乳酸脱氢酶(LDH) 6672 U/L,总胆红素(Tbil) 75 μmol/L,直接胆红素(Dbil) 46.5 μmol/L,肌酸激酶(CK) 26 U/L,肌酸激酶同工酶(CK-MB) 391 U/L,抗核抗体(ANA)+dsDNA(+),抗肾小球基底膜抗体(GBM)、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、流行性出血热抗体IgM均阴性,结核菌素纯蛋白衍生物(PPD)(++)。
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心电图(ECG):窦性心律, ST段改变需结合临床。12月24日超声心动图(UCG):有少至中量心包积液。CT示双侧胸腔积液、双上肺小片影、肝脾大。行血液透析、保肝治疗后患者尿量、肝肾功能恢复正常。
2006年1月1日患者出现发热,无畏寒寒战,最高39.2℃,应用抗生素后体温缓慢下降到38.2℃;1月12日接受心包开窗(有血性液体3000 ml)及双侧胸腔引流术(血性液体2000 ml);心包积液查瘤细胞“可疑阳性”,之后患者体温正常出院。
2006年2月15日起患者每日晨咯少量鲜红及暗红色血块,与痰液不混,2月27日CT示(图1):双肺结节片状阴影进行性增多,纵隔淋巴结不大。患者自发病以来体重减轻10余kg。吸烟2支/天×10年,饮白酒100 g/d×10年。3月22日入我院时查体:全身无任何异常发现。
讨论分析
, 百拇医药 一、本例特点 (1)青年男性,急性起病;(2)临床特征为:第一阶段是血压下降、意识丧失,休克诊断明确,出现急性肝肾功能衰竭,经血透治疗恢复,考虑继发于休克。第二阶段是发热、多浆膜腔(双侧胸腔、心包)积液;第三阶段是咯血;(3)既往体健。
二、鉴别诊断
1. 休克原因考虑以下可能:(1)心源性;(2)低血容量;(3)感染;(4)过敏;(5)神经源性。患者无大量液体丢失、严重感染、注射药物疫苗、外伤、剧烈疼痛和手术病史,可排除后四类休克,进一步分析急性心源性休克原因:(a)心肌疾病 青年男性,无冠心病高危因素和近期上呼吸道感染史,无胸痛,心肌酶正常,心电图ST改变不特异,不支持急性大面积心肌梗塞和急性病毒性心肌炎;(b)恶性心律失常 无缺氧、电解质紊乱诱因,无反复发作倾向,亦无ECG支持,不能完全肯定,也不能完全除外;(c)心包填塞 大量心包积液或急性增多时出现,但发病一周UCG检查见少至中等量心包积液,故不支持心包填塞所致的休克;(d)肺栓塞 大的肺动脉或肺血管床广泛受累时出现,均有栓子形成的原因,在我国心脏病最常见,其中房颤、心力衰竭和亚急性细菌性心内膜炎发病率最高,肿瘤排第二位,1/3为瘤栓,其余为血栓,患者无基础心脏病,而心包积液瘤细胞“可疑阳性”故应高度警惕肿瘤;(e)血管迷走反射 多在体位改变尤其直立时出现,有反复倾向,平卧可自行好转,患者出现继发性急性肾功能衰竭,不支持此病因。
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2. 发热和多浆膜腔积液:(1)感染性:青年男性、肺内阴影、咯血、PPD(++),高度怀疑结核,但多发肺内阴影只见于全身播散性粟粒性结核,患者无免疫力低下的基础、无结核中毒症状、否认结核接触史、未用抗结核药体温降至正常为不支持点,休克及急性肾功能衰竭不能用结核病解释,可再完善病原学检查;(2)免疫性:患者男性、外院ANA+dsDNA(+),重点考虑血管炎所致弥漫性肺泡出血,其临床特点有:咯血和痰液不相混、肺部弥漫性病变、贫血、低氧血症、弥散功能下降,患者支持点多,但GBM和ANCA阴性为不支持点,可完善肺功能、支气管镜、自身抗体等检查;(3)肿瘤性:患者体重下降、血清LDH升高、吸烟史支持,血性多浆膜腔积液和双肺进行性增多的结节影,考虑为恶性,结合瘤细胞可疑,定位心包肿瘤。原发性心包肿瘤非常罕见,主要为间皮细胞瘤和肉瘤,多发生在20~30岁,恶性程度高;继发性最常见是支气管肺癌转移到心包,本患者青年男性、病程短、无相应临床表现,不支持支气管肺癌,而肺部血运丰富,最可能为原发心包肿瘤肺转移。
3. 咯血:(1)支气管疾病;(2)肺部疾病;(3)心肺血管疾病;(4)传染病、血液病等全身性疾病;患者否认疫区接触史和慢性病史,查体未见皮肤黏膜出血点,流行性出血热抗体阴性、血象基本正常,可排除结核和肿瘤以外的支气管疾病和肺部疾病、血液病和传染病,结核、肿瘤均已讨论,病因还是锁定在心肺血管疾病。因此从一元论角度分析,肺栓塞导致的心源性休克可以解释病情全貌,病因可能为心包恶性肿瘤,而肺栓塞发生休克的原因有:①急性右心室衰竭,影响左心室充盈,使心输出量下降;②加重心脏负荷,导致血流动力学不稳定的快速或缓慢型心律失常;③引起血管迷走性反射。
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入院后辅助检查:WBC 6.05×109/L,GR 58.7%,Hb 107 g/L,Plt 229×1012/L;ALT 14 U/L,LDH 368 U/L,Tbil 14.4 μmol/L,Dbil 3.2 μmol/L,Cr 73 μmol/L;支气管镜检:镜下大致正常,毛刷找抗酸菌+病理(右下肺)阴性;尿常规、ANA+dsDNA、ANCA、狼疮抗凝物(LA)、抗心磷脂抗体(ACL)、类风湿因子(RF)、抗ENA、抗Jo-1、 CA系列+CA 125均阴性;血沉(ESR)19 mm/h。
血气分析(室内空气):PH 7.420,PCO2 35.7 mmHg,PO2 93.6 mmHg。肺功能:限制性通气功能障碍,弥散功能障碍。超声(BUS)检测:肝胆胰脾双肾未见明显异常。
3月27日UCG示:右心房内有中等回声不规则团块,大小55 mm×46 mm,右室侧壁局限心包积液(图2)。追问病史: 2005年11月中旬患者曾有一次短暂胸闷; 2005年12月24日到2006年2月15日间,患者在外院共行4次UCG,结果均阴性。
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心外科会诊后行术前血管造影(CTA)示:右心房占位,上下腔静脉无明显累及(图3);于4月7日患者在全麻下接受右房肿物切除术+三尖瓣成形术+冠状动脉旁路移植术,术中见肿瘤侵犯心包、三尖瓣、右冠状动脉主干。术中冰冻切片示:右心房恶性肿瘤;术后病理:(右心房)梭形细胞血管肉瘤,免疫组化:CD34(+),Vimentin(±),desmin(-),AE1/AE3(-),CD31(+)。4月14日UCG(图4):心脏肿物切除术后,余未见异常。
支气管镜下、找抗酸杆菌、ESR及多项免疫指标均阴性,排除了免疫性和感染性(结核)疾病,而UCG证实了肿瘤的存在,也证实了我们的分析。肿瘤是原发病,休克为肺栓塞所致,栓子来源于右心房肿瘤产生的瘤栓,咯血和肺部多发斑片影为肺栓塞所致。
心脏肿瘤分为原发及继发性两大类,连续尸检研究显示,原发心脏肿瘤占尸检发病率的1/2000,继发心脏肿瘤的发病率约为前者的20~40倍。原发心脏肿瘤中约75%为良性,其中以黏液瘤和脂肪瘤多见,其余25%的原发心脏肿瘤为恶性,肉瘤占95%,淋巴瘤占5%。肉瘤依据常见的顺序排列如下:血管肉瘤(37%),未分类的肉瘤(24%),恶性纤维组织细胞瘤(11%~24%),平滑肌肉瘤(8%~9%),骨肉瘤(3%~9%)。
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原发心脏血管肉瘤在所有切除的原发心脏肿瘤中不足10%,在所有尸检中不足0.3%,因此是一种非常罕见的原发心脏肿瘤。心脏血管肉瘤好发于20~50岁,男性是女性发病率的2~3倍,肿瘤几乎均起源于右心房,即使很少发生在左心房的病例也多误诊为黏液瘤。
心脏血管肉瘤的临床症状主要是(1)压迫症状:阻塞心腔或上腔静脉。(2)心力衰竭:主要是右心衰竭,极少出现左心衰竭。(3)缺血:影响冠状动脉。(4)心包侵犯。(5)心律失常。(6)栓塞:肺栓塞(右心房)或其他主要脏器栓塞(左心房)。辅助检查包括X线胸片和心电图均不特异,超声心动图为最简便的检查手段,当出现心包积液时可出现相应的表现。
病理可有多种类型,免疫组化标志物CD34、CD31、Vimentin阳性提示,生长特性高度恶性,因此临床预后很差,大部分病人确诊时已经肺转移,但全身转移不多见。患者平均生存期为7个月,没有外科手术者生存期仅为4个月;外科手术后生存期可增加到10个月,个别患者生存期接近1年。目前尚没有一个明确的治疗方案,手术、辅助化疗和放疗均可以应用。放疗可减轻瘤负荷使肿瘤大小达到手术要求,而化疗可以消除微转移,由于技术不成熟心脏移植一般不考虑。
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该患者起病时由于肿瘤太小致外院UCG漏诊,这就解释了在53天(2005年12月24日到2006年2月15日)内4次UCG阴性;而40天(2006年2月15日到3月27日)内肿瘤却增大到55 mm×46 mm,这又再一次体现了该肿瘤恶性程度很高、生长十分迅速的特性。
综上所述,虽然临床上肺栓塞很常见,但患者很少出现休克(10%),远低于主要症状——呼吸困难的发生率(85%~90%),极易被忽视,鉴别诊断时也不易考虑。
点评
正如Varon所说,休克是被人遗忘的肺栓塞征象。希望通过这个病例分析能使各位临床医师加强对肺栓塞临床表现的认识。同时对心脏肿瘤有一定的认识和了解。(朱峰)
图1 CT(肺窗):示双肺多发结节片状影;图2 UCG示:(术前)右心房巨大肿物;图3 CTA示:右心房巨大肿物,未被造影剂增强;图4 UCG示:肿物切除术后,未见明显异常, 百拇医药