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皮肤无故流血警惕获得性再生障碍性贫血
http://www.100md.com 2008年1月9日 大洋网-广州日报
     “我们观察发现,近年来儿童获得性再生障碍性贫血(以下简称‘儿童获得性再障’)的发病率正在逐年升高,而且上升比例非常大。”中山大学附属第二医院儿科副教授陈纯介绍,再生障碍性贫血是一种多因素导致的骨髓衰竭、全血细胞减少的恶性疾病。“3岁至10岁儿童属于高发人群,病毒感染、家庭污染都可能导致。”专家介绍,由于发病症状与白血病相似,很多孩子错过前两年治疗的黄金期。专家提醒,单纯注射激素虽可缓解一时之痛但无法根治且会延误病情。

    文/记者涂端玉 实习生李冀珩

    通讯员王薇 刘冬红

    发病前两年为治疗黄金期

    今年8岁的男孩丁丁从6岁开始就三天两头出现脸色苍白、反复发热、呼吸道感染等症状,家人带其多处检查后发现有类似白血病早期的症状,被某医院诊断为白血病,后转诊广州,经过骨穿刺检查,最终确诊为由真菌感染引起的儿童获得性再生障碍性贫血,但由于前后误诊导致病情时间拖延近十个月,丁丁的病情已严重恶化,现在必须每天依靠注射免疫抑制剂和抗生素维持病情稳定,否则随时可能出现生命危险。

    无独有偶,来自广东茂名的木木今年已经9岁,早在三年前家人带其检查发现有血红细胞减少等征兆,为此他多年来一直接受注射造血红细胞类药物的方法治疗,但效果往往只在注射后维持一段时间,不久就复发。病情拖延近三年后,才在医院确诊为儿童获得性再生障碍性贫血。

    “临床而言,对‘儿童获得性再障’的检查确实相对比较复杂,我们发现,不少医院甚至可能将其误诊为其他骨髓血液类疾病,由此不能因病施治、拖延病情,有的还危及患儿的生命。

    陈纯介绍,儿童获得性再障发病的前两年是成功率最高的治疗理想时期,一旦由于重视不足、误诊等原因延误病情,错过黄金治疗期,以后医治难度会加大,病情也会更加严重。“家长应该多注意子女儿童时期的健康状况,一旦发现持续低烧,皮肤无故流血,出现红斑,淤紫,身体容易感染病毒等情况,就要提高警惕及时到医院诊治。”她说。

    化学涂料可诱发该病

    陈纯介绍,儿童获得性再障是骨髓造血功能衰竭所导致的一种全血减少综合征。在小儿时期比较多见,主要症状为贫血、出血和反复感染、无肝脾或淋巴结肿大。“与白血病明显不同的是,白血病只是全身白细胞增多、肿瘤细胞出现。而‘儿童获得性再障’则是红细胞、白细胞和血小板全都减少。”陈纯介绍,患病儿童会出现严重贫血,造成脸色苍白、身体疲倦和呼吸急促等症状,同时,还会出现免疫能力低下,易受病毒感染,常常出现呼吸道疾病和发烧,另外,还可能出现身体出血、便血等出血症状,甚至出现颅内出血的症状,严重的还会并发败血症。

    陈纯指出,儿童获得性再障的病因尚未明了,已知因素是“骨髓多能干细胞及微环境受损而产生一系列机能与形态变化,进一步导致全血细胞减少”。2007年中山大学附属第二医院对儿科收治的24例儿童获得性再障患者的分析表明,大部分儿童都是由于病毒感染引发。另外,家中进行装修过程中用到的化学涂料,清洁剂等化学制剂中的有害毒素也很可能诱发“儿童获得性再障”。而长期生活在化学工厂、染料车间等高污染环境的儿童,也有更大的患病可能。

    长期单纯注射

    激素治标不治本

    陈纯介绍,对于儿童获得性再障最有效的检查方法有骨穿刺和骨髓活检两种,在通过抽血化验不能确诊的情况下就要进行骨穿刺进行检查,如果还是不能明确病情,就要通过提取少量骨髓进行骨髓活检来明确病症。“临床发现,有许多家长非常看重子女的骨髓,认为进行骨穿刺和提取骨髓进行化验,会对子女的健康造成严重影响、甚至影响生长和智力发育。”陈纯表示,这些担心都没有确凿依据,骨髓检查发展到现在已经非常成熟,骨穿刺和取用少量骨髓进行化验,不会对儿童身体产生任何影响,家长尽可放心。“就像抽血化验一样,骨髓检查目前可算作常规检查的一种。”陈纯说。

    在儿童获得性再障的治疗方面,陈纯介绍了两种主要的治疗方法:骨髓移植手术和联合免疫疗法。与白血病治疗中的骨髓移植不同,对于儿童获得性再障的治疗,所选择的骨髓必须为全相合的骨髓,这对骨髓配型提出了更高的要求,而一旦配型成功,治愈率将达到80%以上;如果无法找到完全吻合的骨髓则必须采取联合免疫疗法,此疗法成功率近年来提高到70%~80%左右。

    专家介绍,由于这两种方法治疗持续时间都比较长,用药也较贵,很多家庭望而却步,甚至采取单纯注射激素或某一方面造血细胞的方法维持病情。陈纯指出,长期注射虽可解一时病痛,但却无法根治,久而久之反而延误病情。因此,家长需慎重考虑挑选最适合儿童和家庭的治疗方法。