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先天性疾病,后天如何补救
http://www.100md.com 2008年2月1日 家庭医生医疗保健网
     先天性巨结肠:偏爱男婴

    办公室刘主任的儿子贝贝才满月。可不知何故,小贝贝从出生后十余天就出现排便困难,隔3~4天才排一次大便,有时需要使用开塞露(一种通便药),且每次大便量少,呈“羊粪”样。这几天孩子吃奶减少,肚子却鼓胀得像个圆皮球。昨天妈妈带他到医院看病,经有关检查,医生诊断为先天性巨结肠。随后收入小儿外科住院行保守治疗,等到半岁后再进行手术根治。

    医生点评:先天性巨结肠是常见的先天性消化道畸形,病变的消化道远端肠管由于无神经结细胞而呈持续痉挛,近端肠管因功能性肠梗塞而继发性肥厚、扩张。

    据统计,此病的发病率居先天性消化道畸形第二位,男性明显多于女性。大量临床资料分析表明,此病有几个特点:①便秘。首次排胎便时间常超过24小时,多在出生后48~72小时,之后经常发生便秘,孩子需要扩肛、洗肠、应用开塞露方能维持排便。②腹胀。出生后不久即开始出现腹部胀气,为全腹胀,肚子浑圆像“蛙腹”,可伴有呕吐症状。③大人的食指深入孩子肛门内会有“紧缩感”,食指拔出时可诱发爆破样排气、排便。④X线腹立位平片或(和)钡灌肠检查有助于本病的确诊。先天性巨结肠确诊后应积极治疗。对6个月以内婴儿可先采取保守治疗,包括扩肛、洗肠、应用开塞露、口服缓泻药等通便治疗。合并肠道感染时,可使用抗菌药物与全身支持疗法。至于6~12个月婴儿,可到有条件的医院实施根治手术。
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    先天性斜颈:歪着脖子的新生儿

    纺织厂女工芳芳的女儿欢欢出生后第14天,芳芳给她洗澡,发现她左侧颈中部有一个包块,约2×0.5厘米,摸上去质地较硬。次日带她到市儿童医院就诊,小儿外科医生检查后,确诊为先天性斜颈。

    医生点评:先天性斜颈(俗称歪脖子或脖子扭曲)是小儿外科常见病。临床上以肌性斜颈最常见。引起斜颈的原因是一侧胸锁乳突肌短缩,使得头部靠近同侧的胸锁关节。

    细心的家长容易发现,新生儿出生后的1~3周,可在脖子上见到一个包块,而后变硬、变短的肌肉会导致孩子的头往同侧歪斜,而下巴则偏向对侧,脖子转动困难,逐渐出现脸部不对称、斜视等表现。先天性斜颈早期发现并不难,而早期治疗对良好预后至关重要,因为本病治疗越早效果越好。如果在新生儿满百天内进行内科保守治疗,大部分不需要手术治疗;6个月后才接受保守治疗,则有1/2~1/3患儿需要接受外科手术治疗。
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    新生儿患了先天性斜颈,在家中可采用:①卧位固定法:让患儿睡眠时取卧位,下颌朝向患侧,枕部朝向健侧,使用软的物体将头固定于此位置。②手法扳正:将患儿下颌转向患侧并抬高,同时把头偏向健侧,每天3~4次。此法应在患儿出生后两周方可进行。③局部按摩法:最好请专业医生给患儿进行按摩;亦可在儿童康复理疗科医生指导下进行。专家指出,家长如能坚持每天给患儿按上述方法进行非手术疗法,经3~6个月,患儿就可基本治愈。

    先天性肺囊肿:肺炎反复发作

    第一中学董老师的儿子聪聪从小体质较弱,未满两岁时老是发烧、咳嗽,时有气喘,诊断为肺炎,在县区医院诊治不少于八次。前不久又患上肺炎,转诊到省级医院住院后,经胸部CT检查,最后确诊为先天性肺囊肿。

    医生点评:先天性肺囊肿在幼儿时期并非少见,90%为单发,多见于四岁以下儿童。在临床上分为支气管源性、肺泡源性和混合型三种,常与其他先天性畸形(如隔离肺)同时存在。本病的发生机制是,由于胚胎发育过程一段支气管从主支气管分隔出,其远端支气管分泌的黏液聚集,形成了先天性肺囊肿。支气管源性囊肿多位于纵隔,肺泡源性囊肿位于肺实质内。
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    先天性肺囊肿患者的临床表现轻重不一,小的囊肿可没有任何症状,只有在胸部CT检查时才被发现,较大的囊肿也多半是在突然胀大、压迫周围组织时才出现不同症状,如压迫支气管可产生干咳、喘鸣和不同程度的呼吸困难或青紫现象;压迫食道可致吞咽困难;合并感冒时可出现发烧、频咳、咳痰甚至咯血。孩子反复患肺炎是本病的特点,故及时带孩子作胸部CT检查,有助于本病的早期确诊。

    一旦确诊为先天性肺囊肿,首先须及时控制肺部感染,作好手术前准备工作,然后到有条件的大医院进行手术治疗,剥离或切除肺囊肿后,就可达到根治目的。

    先天性喉喘鸣:吹着口哨睡觉

    杨经理的女儿虹虹是早产儿,怀孕八个半月就来到人世间,现在快满百天了。前不久,虹虹感冒发烧,在附近医院治疗四天症状就消失,此后又出现一个新症状,平时从她喉咙里发出一种类似口哨的声音,睡觉时响声更为明显,经医生检查,诊断为先天性喉喘鸣。
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    医生点评:先天性喉喘鸣(又称喉软骨软化症)是由喉软骨发育不良引起的一种婴儿病。究其产生原因,主要是由于喉的软骨支架软弱,会厌软骨卷曲,吸气时气流呈旋涡状而致喉鸣。一般来说,大多数患儿生后无症状,在某次感冒或腹泻后症状显露,患儿呼吸时于吸气相发出一种似哨音的鸣响,轻者喘鸣为间隙性,当受惊或哭闹时症状明显,安静或入睡后症状缓解或消失;重者喘鸣为持续性,入睡或哭闹时症状更为明显,甚至隔室可闻,同时伴吸气性呼吸困难,呛咳,影响吃奶或睡眠,容易促发营养不良。但本病患儿啼哭及咳嗽声音正常,并不嘶哑,凭此可与喉梗阻或哮喘病相区别。

    患儿一旦确诊为先天性喉喘鸣,家长不必惊慌,因为本病一般不必特殊治疗;轻症对身体发育和营养无明显影响,临床症状常随喉部发育完善而逐渐减轻,多在一岁半左右自愈。对轻症患儿应照常喂养母乳,平时小心护理,少惊动与刺激患儿,严重发作时,让患儿侧卧以减轻症状,预防受凉感冒或吸入性肺炎;晴天多晒太阳,从生后半个月开始添加鱼肝油制剂,满月后加喂钙粉或钙片,以预防佝偻病,促进喉软骨发育;对重者伴有严重呼吸困难,同时表现三凹征(即吸气时出现胸骨上窝、锁骨上窝和肋间隙凹陷),应及时到正规医院请专科医生处理。, 百拇医药