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眼睑下垂,会不会波及全身
http://www.100md.com 2008年2月1日 家庭医生医疗保健网
     眼脸下垂、呼吸肌无力、肌无力危象,这些字眼一直萦绕在这位母亲的心头。不知什么时候,这个可怕的肌无力就会侵袭孩子的全身,她真害怕会失去孩子。

    在儿科门诊,一般都是母亲带着小孩来看病,这位小患者也不例外。别看她只有12岁,却有四年的重症肌无力病史。在她八岁的时候,妈妈发现她右眼上眼睑下垂,多在下午或傍晚玩累后加重,早晨或休息后减轻或消失。去看过医生,吃了几天药就好了,所以当时虽然不知道是什么病,妈妈也没有太在意。但这病以后又复发了三次,而且一次比一次严重,治疗时间也一次比一次长。最近两次除了上眼睑下垂外,还伴有严重复视,孩子不愿意出去玩,说特别怕光。

    这次发病已经有四个月了,一直口服溴化吡啶斯的明治疗,刚开始效果很好,但现在加大剂量效果也不明显,至今还没有完全康复。经医生检查,属于眼肌型重症肌无力。几个月来,这位母亲的心情一直很沉重,既担心又害怕。肌无力危象、胆碱能危象等字眼,像炸弹一样,一个接一个在她心头爆炸。她现在最关心的不是这种病能不能治愈,而是担心孩子会不会发展到呼吸肌或心肌无力,因此,她想知道平时应该注意些什么问题。
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    医生点评:儿童型重症肌无力在不同人种中的发病率有很大差别。就黄色人种的儿童型重症肌无力而言,不但发病率高,而且平均起病年龄偏低,有的患儿甚至在六个月的时候就开始发病。儿童型重症肌无力是一种自身免疫性疾病,通常分为少年型重症肌无力、新生儿暂时性重症肌无力及新生儿持续性重症肌无力。就少年型重症肌无力来说,一般又分为眼肌型、全身型及脑干型。眼肌型重症肌无力的最多见症状和这位小患者的相似,不过,症状重的患者不仅有复视,而且连眼球也几乎不能活动。全身型表现为躯干及四肢受累,轻者步行或上楼梯也感到极其疲劳;重症者,患者的肢体几乎没有运动功能,常有呼吸肌麻痹。脑干型最为严重,幸好所占比例很小。

    这位母亲的担心并非杞人忧天。在白种人中,儿童型重症肌无力由眼肌型向全身型发展的现象比较常见。在我国,这一比率相对较低。但发展到全身型时,呼吸肌、膈肌可能受累,出现咳嗽无力、呼吸困难,症状重时,可因呼吸肌麻痹或继发性吸入性肺炎导致死亡,这也是重症肌无力患者死亡的主要原因。心肌偶有受累,但一出现,则往往引起突然死亡。要防止这些可怕的结果出现,关键还在于正规治疗。
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    由于重症肌无力是一种自身免疫性疾病,就目前的治疗水平而言,要治愈还是比较困难的,但经过正规治疗,一般能稳定病情,个别患者的症状可以完全缓解,不再需要使用药物。

    该患儿服用溴化吡啶斯的明长达四个月,尚未完全康复,而且疗效还在下降,原因何在呢?溴化吡啶斯的明由于不良反应小、半衰期长,因此比新斯的明应用更广泛,可用于除胆碱能危象以外的所有重症肌无力患者。它能显著减轻肌无力症状,尤其是轻型患者的重症肌无力症状。但长期使用该类药物,容易产生耐药现象,且有碍于乙酰胆碱受体的修复,故不宜单独长期使用,常合并使用皮质类固醇激素。但在激素治疗开始的一周内,有的患儿会出现一过性的肌无力加重,故治疗初期最好住院进行监护。

    另外,由于重症肌无力患者经常要应用激素治疗,对于这个年龄段的患者来说,长期使用激素,可引起发育迟缓、骨质疏松,所以其激素的用量应强调个体化。患者平时应注意锻炼,调节饮食,补充钙或维生素D等。

    特别要提醒的是,患者在症状明显改善后,不能快速减量甚至停药,因为这样可能会造成病情反复。, http://www.100md.com