当前位置: 首页 > 新闻 > 信息荟萃
编号:11630368
“舞蹈”虽美丽,却能要人命
http://www.100md.com 2008年6月1日 家庭医生医疗保健网
     壮年男子在进食糯米卷时,突然食物哽喉昏迷到窒息死亡。看起来凶手是糯米卷,但实际上元凶却是舞蹈病。

    说起名歌星米高积逊跳的“霹雳舞”,人们自然会想起优美的舞姿,强烈的节律,舞者不断扭动的身体,无不给人带来美的享受。然而当你发现有类似的一种舞蹈在美丽的背后还能要人的性命时,你的印象恐怕就不是美丽,而是恐怖了。

    报道中所述的壮男患的就是这样一种听起来很“美丽”的病。舞蹈病又称亨廷顿舞蹈病,是一种分布非常广泛的疾病,几乎所有的国家和地区都有发病的报道,不同的地区和国家发病率有所不同,平均约10/10万。发病年龄从2~90岁均有报道,最常发生于40岁左右的成年人。本病为罕见常染色体显性遗传病,患者的半数子女会受累,在有些家族中全部成员皆患本病。不同年龄的发病除与基因作用有关外,还与病毒及其他感染、外伤等诱发因素有关。

    该病是由于基底节和大脑皮层的病变导致运动功能失调。故临床上主要以舞蹈样动作为首发症状,该动作的特点是多、快速,幅度大,无目的,仿若米高积逊跳“霹雳舞”,或者类似印尼及泰国传统舞蹈,表现为不自主的张口、噘嘴、伸舌、扮鬼脸等。肢体舞蹈样动作的范围受关节和受累肌肉活动大小的影响,不自主的屈伸手指,收展下肢,使病人进食、端碗、写字、行走均有困难,步态不稳,行走时摇晃不定。当舌咽肌受损时,病人有吞咽困难,冲动样进食动作,报道中的壮汉很可能就是死于此因。

    舞蹈样动作在情绪紧张时加重,睡眠时消失,能短暂地控制。多数患者在不自主运动后数年潜伏出现精神异常,少数患者精神症状先于舞蹈样动作,早期表现多为记忆力下降,随之或同时出现情感和意志改变的现象。由于家族患病,病人对该病的症状和病情有所了解,因而出现焦虑、冷漠,对周围环境不感兴趣,不能从事自己原有的工作;暴怒、激惹、固执、喜怒无常、偏执、幻觉、妄想等,逐渐发展成痴呆。少数可伴有癫痫、肌强直、头痛等。病情总是不断进展,本病一般都可持续10年至20年。

    基因检查有助于确定诊断,治疗上主要针对基因改变所导致的病理和神经生化异常,以期减少舞蹈动作和运动障碍。但目前尚无有效措施来控制舞蹈病进行性加重的病程,这也是现代医学的一大难题。因本病为遗传病,故家族中如发现有本病患者,不论其双亲是否正常,均应避免生育,以免悲剧的重演。, http://www.100md.com