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编号:11631534
隐瞒病史,险酿恶果
http://www.100md.com 2008年6月1日 家庭医生医疗保健网
     病房里新住进一位少年病人,走起路来,右腿一跛一拐的。照了X光片,发现右髋关节有病,关节面不光滑,关节间隙狭窄,存在明显创伤性关节炎。陪他住院的父亲告诉医生,儿子右髋关节疼痛已经好几年了,这次准备来开刀治疗。

    医生问以前有无其它病,比如出血不止等等。外表憨厚的父亲说儿子除了腿痛跛行以外,没有其它病,身体一直很好。

    于是,医生同意手术。手术中还算顺利。但医生第二天查房,到病房一看,不由得大惊失色:少年面色苍白,鲜血浸透了伤口厚厚的敷料,床单上还积了一滩血。问他怎么不好,他声音低微,连说话的力气都没有了。医生立即给他量血压,已经降到很低;再一听心脏,心跳急速,心音遥远。医生意识到这是手术后出血过多,必须立即输血!

    ……1000毫升全血输下去,少年情况有了好转。这时,老实巴交的父亲迟疑着告诉医生,他的儿子原有血友病,早就诊断过的。那时医生还告诉过他,不宜轻易开刀做手术的。另外,他的岳父,儿子的外公,也有这种病。
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    “那你为什么还要带他来开刀?开刀前我问病情的时候,你也不说明?”医生怒不可遏,提高了声音责问他。

    “是我有意不讲的,我想给儿子治病呀。我生怕讲了,你们就不给他开刀。”壮年农民嗫嚅着说。

    “你就不怕开刀出血不止吗?得了血友病的人,一点伤口就会出血不止。”

    “我想医生总是有办法的。”

    医生叹了一口气,说:“简直是拿生命开玩笑!你知道现在情况有多严重吗?不但开了那么大的刀口,连骨头也截断了……成人全身总共也就五六千毫升血,孩子就更少了。要是出完了,还有命吗?”

    “只有请你们救救他了。”

    已经到了这一步,责备没有任何用处。医生想尽一切方法,费了九牛二虎之力,给这位特殊的病人反复输新鲜血,并用上许多其它止血措施,进行抢救、治疗。
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    历时一月余,病人终于转危为安,伤口愈合出院。而那位好心的父亲,除了担惊受怕,深深愧疚外,原来准备盖房子的一大笔钱也花光了。

    血友病是一种遗传病,病人血液中缺少一种凝血因子。凝血因子的作用是在血管受到损伤出血时激活启动,催化血浆中的纤维蛋白原,组成致密的纤维蛋白网,网罗血细胞,形成血凝块,堵住伤口血流,帮助止血。因此,患有血友病的病人,在诊病时不能隐瞒,否则,后果不堪设想。另外,儿童天性好动,自我保护能力差,容易发生各种损伤。患血友病的儿童,关节损伤后出血不止,反复发作,引起关节囊和关节面变性,发生关节炎。关节疼痛、活动受限,以致出现挛缩、强直和畸形。以下肢负重的踝、膝关节最为多见。这位少年病人的关节疼痛、跛行,即是因此引起的。

    血友病人不宜参加剧烈活动,注意避免外伤。平时生病,尽可能用口服药,避免注射,以防出血。注意避免使用刺激胃肠黏膜,损害肝脏功能或抑制凝血作用的药物如阿司匹林、消炎痛或布洛芬等,以免损害黏膜,引起消化道出血。得了外科病,也尽量不采取手术治疗。必须手术时,要作充分准备,术前、术中和术后补充凝血因子,直至伤口愈合为止。
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    严重出血,可给病人输血或血浆以补充血容量,帮助止血。现在输血技术发达,可以将凝血因子从血液中分离、提取出来。给血友病人补充凝血因子是治疗出血的最佳办法。如因条件限制,无法获得凝血因子,可以输血或血浆,但一定要输新鲜的。储存时间过长,凝血因子发生分解,含量大大下降,效果不佳。

    甲、乙型血友病的遗传方式与性别有关,医学上叫伴性隐性遗传,其病理基因总是通过女性传给下一代,发病者几乎全是男性。带有病理基因的母亲(携带者),不出现任何症状。如将病理基因传给儿子,即出现症状发病;病理基因也可传给女儿,不出现症状,将来可传给她的儿子得病。本文中的病人遗传方式与此相合。但也有约占40%的病人祖上从未得病,由于基因突变而发病。

    从优生观点看,血友病和其携带者不应婚配、生育,以免病理基因代代相传。目前首先可以做到的是,有血友病家族史的妇女怀孕后,应尽早去咨询门诊,检查凝血因子,判定是否为携带者,进行监测。还可通过胎儿镜,直接采取胎儿血液,测定其凝血因子活性,确定是否患有血友病,以便择优生育。更为简单的方法是,血友病家族女性怀孕后通过B超检查确定性别,避免生育男孩,以防悲剧发生。, 百拇医药